Ketika pakar bedah Jerman Max Wilms menerangkan sesuatu yang khusus buah pinggang kanser pada anak-anak dalam karyanya "Die Mischgeschwülste" pada tahun 1899, dia belum tahu bahawa ia kemudian akan diberi nama setelahnya. Dia mungkin kurang mengetahui bahawa tumor, yang pasti membawa maut pada masa itu, biasanya dapat dipukul pada masa ini terapi. A kanser diagnosis selalu mengerikan pada mulanya, lebih-lebih lagi apabila ia tiba-tiba dan memberi kesan kepada seorang kanak-kanak. Tetapi dalam kes tumor Wilms (atau nefroblastoma), mereka yang terjejas sekurang-kurangnya dapat memiliki harapan sejak awal: Sekarang ini adalah salah satu barah dengan peluang terbaik untuk disembuhkan.
Bagaimana penyakit ini berkembang dan siapa yang dijangkiti?
Telah diketahui untuk beberapa waktu bahawa nefroblastoma timbul dari pelbagai tisu asas embrio (oleh itu istilah "campuran tumor"), yang biasanya baik mundur atau berkembang menjadi tisu pasti pada saat kelahiran. Bergantung pada tahap perkembangan sel-sel tumor dan tisu asal, tumor boleh kelihatan sangat berbeza dan multiform di bawah mikroskop.
Tepat bagaimana ia berlaku bahawa tisu germinal di bahagian buah pinggang tidak berkembang secara normal belum diperjelaskan. Namun, sekarang diketahui bahawa gen dengan nama tidak menyenangkan WT1 dan WT2 pada kromosom nombor 11, dan mungkin yang lain, memainkan peranan. Apa yang juga digunakan untuk komponen kongenital adalah bahawa tidak jarang terdapat kecacatan lain pada masa yang sama, misalnya ketiadaan lensa mata, pertumbuhan raksasa hanya satu sisi badan atau tapal kuda buah pinggang.
Walaupun tumor Wilms adalah buah pinggang yang paling biasa kanser pada kanak-kanak, ia berlaku agak jarang, dengan 1 kes setiap 100,000 kanak-kanak. Di Jerman, ini sepadan dengan kadar kejadian tahunan 110 kanak-kanak. Sepertiga yang baik dari mereka yang terjejas berumur antara 1 hingga 5 tahun, 16% adalah bayi. Dalam 5% kes, kedua-dua buah pinggang terjejas.
Bagaimana penyakit ini menampakkan diri?
Secara khianat, tumor biasanya tidak menyebabkan simptom untuk waktu yang lama - dalam kira-kira 10%, diagnosis adalah penemuan kebetulan pada palpasi semasa pemeriksaan rutin. Sejauh ini, gejala yang paling biasa adalah peningkatan lilitan perut, yang pada mulanya sering disalahtafsirkan sebagai perut kembung atau bahkan dikaitkan dengan status pemakanan yang baik. Yang kurang biasa adalah aduan pencernaan, darah dalam air kencing, atau sakit perut.
