Morbus haemolyticus neonatorum adalah gangguan patologi serius pada anak yang belum lahir dan bayi yang baru lahir. Ia disebabkan oleh ketidaksesuaian rhesus.
Apakah penyakit haemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum juga disebut erythroblastosis janin atau fetopathia serologica. Penyakit ini biasanya berlaku sebelum kelahiran dan oleh itu disebut juga haemolyticus fetalis. Disebabkan oleh darah ketidaksesuaian kumpulan, kanak-kanak berkembang anemia semasa masih dalam kandungan. Keseluruhan organisma tidak mendapat cukup oksigen. Yang jantung tidak berfungsi sepenuhnya dan efusi berlaku di rongga perut dan dada. Sekiranya penyakit ini dikesan pada peringkat awal, kanak-kanak tersebut dapat dirawat oleh darah transfusi di rahim. Ketidaksesuaian Rhesus sebagai penyebab dihalang di Jerman dengan memberi antibodi menentang Rhesus darah sifat kumpulan kepada semua ibu dengan faktor Rhesus negatif.
Punca
Penyebab utama haemolyticus neonatorum adalah ketidaksesuaian rhesus. Faktor Rhesus adalah protein permukaan yang terdapat di permukaan sel sel darah merah (erythrocytes). Sekiranya seseorang mempunyai antigen faktor D rhesus, dia positif rhesus. Sekiranya seseorang kekurangan antigen ini, dia negatif Rh. Apabila seseorang yang mempunyai faktor rhesus negatif bersentuhan dengan darah positif rhesus, tubuh akan terbentuk antibodi kepada antigen faktor D rhesus. Oleh kerana badan tidak mengenal antigen ini dari darahnya sendiri, ia menganggapnya sebagai asing dan melawannya. Semasa melahirkan anak, darah biasanya mengalir dari bayi yang baru lahir ke ibu. Sekiranya anak itu positif rhesus dan ibu negatif rhesus, dia akan berkembang antibodi terhadap antigen rhesus D. Ini biasanya pemekaan antigen pertama. Oleh itu, anak pertama biasanya tidak terkena haemolyticus neonatorum. Dalam kes yang jarang berlaku, pemindahan janin erythrocytes ke dalam darah ibu sudah berlaku semasa pertama mengandung. Antibodi juga terbentuk dalam kes ini. Oleh kerana jumlah sel darah merah yang dibasuh ke dalam darah ibu dan dengan demikian jumlah antibodi yang terbentuk agak kecil, ia tidak mencukupi untuk menyebabkan penyakit neonatal hemolitik pada anak sulung. Sebentar lagi mengandung dengan anak yang positif rhesus, antibodi ibu terhadap antigen faktor rhesus D menjangkau anak yang belum lahir melalui plasenta. Oleh kerana antibodi aktif secara hemolitik, iaitu, mereka memusnahkan sel darah merah, anak itu mengalami hemolisis. Kerana hemolisis, anemia berkembang. Penyebab lain haemolyticus neonatorum adalah ketidakserasian AB0. Ia berdasarkan prinsip yang sama dengan ketidaksesuaian rhesus.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penyakit ini mula menunjukkan simptom di rahim. Janin menyimpan lebih banyak air ke dalam tisu, menyebabkan efusi pada rongga perut dan rongga pleura. Pengumpulan air di rongga perut juga dikenali sebagai asites. Terdapat peningkatan yang ketara cecair amnion. Sebaik sahaja cecair amnion indeks (AFI) lebih daripada 20 sentimeter ada, itu adalah polyhydramnios. Di rahim, kelemahan mengepam dari jantung juga sudah terbukti. Apabila semua gejala haemolyticus neonatorum berkembang sepenuhnya, gambaran lengkap (hidrops fetalis) hadir. Anemia mungkin didiagnosis selepas kelahiran. Edema jelas kelihatan. Perut bayi membesar kerana edema. Neonatal yang teruk jaundis (icterus neonatorum) juga dapat diperhatikan.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sudah masuk awal kehamilan, pengumpulan darah dilakukan sebagai bahagian penjagaan pranatal. Di samping itu, dilakukan pemeriksaan saringan antibodi untuk antibodi kumpulan darah yang tidak teratur. Sekiranya keputusan ujian carian antibodi adalah negatif, ujian tersebut akan dilakukan sekali lagi pada minggu ke-25 hingga ke-27 mengandung. Berdasarkan biasa ultrasound saringan, pengembangan hidrops fetalis dapat dikesan lebih awal. Sekiranya disyaki haemolyticus neonatorum, darah dapat diambil melalui tali pusat. Dengan cara ini, anemia dapat didiagnosis. Selepas kelahiran, Ujian Coombs dilakukan di makmal. Ujian ini dapat mengesan antibodi yang tidak lengkap, yang disebut IgG erythrocytes. Untuk dapat merakam sejauh mana kerosakan pada sel darah, parameter hemolisis seperti retikulosit atau LDH ditentukan di makmal.Reticulosit adalah pendahulu eritrosit. Oleh kerana badan menghasilkan lebih banyak eritrosit untuk mengimbangi anemia, lebih banyak lagi retikulosit dijumpai dalam darah bayi yang baru lahir. LDH, L-laktat hidrogenase, adalah enzim yang terdapat di semua sel. Sebagai parameter makmal, ini menunjukkan kerosakan sel, dalam hal ini kerosakan pada eritrosit.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, penyakit haemolyticus neonatorum menyebabkan pelbagai gejala dan komplikasi bahkan sebelum kelahiran. Mereka yang terjejas menderita air pengekalan yang terletak secara langsung di rongga perut. Ia juga tidak biasa bagi pesakit jantung dipengaruhi oleh haemolyticus neonatorum, sehingga hanya menunjukkan keupayaan mengepam yang lemah. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa langsung kepada kematian pesakit sekiranya kegagalan jantung berlaku. Begitu juga dengan apa yang disebut neonatal jaundis boleh masuk selepas kelahiran. Dalam kebanyakan kes, haemolyticus neonatorum dapat didiagnosis sebelum kelahiran, sehingga rawatan dapat dimulakan segera setelah kelahiran. Ini biasanya tidak membawa untuk komplikasi lebih lanjut. Dengan bantuan ubat dan terapi, simptomnya boleh dihadkan. Dalam kebanyakan kes, perjalanan penyakit ini positif dan gejala pesakit dibatasi sepenuhnya oleh rawatannya. Jangka hayat pesakit juga tidak dikurangkan oleh haemolyticus neonatorum. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, individu yang terjejas bergantung pada perjalanan darah.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Wanita hamil pada umumnya harus menghadiri pemeriksaan pencegahan dan pemeriksaan yang ditawarkan semasa kehamilan. Dengan cara ini, keadaan semasa kesihatan daripada janin diperiksa dan didokumentasikan. Sekiranya perubahan dan kelainan berlaku di luar janji pemeriksaan, lawatan tambahan ke doktor adalah dinasihatkan. Sekiranya ibu mengandung mempunyai perasaan samar-samar bahawa ada sesuatu yang salah dengannya kesihatan atau perkembangan anak yang sedang membesar, doktor diperlukan. Perubahan dalam penampilan kulit, kegelisahan dalaman, berdebar-debar, gangguan tidur atau perasaan tidak selamat harus dibincangkan dengan doktor yang hadir. Bengkak, kenaikan berat badan yang luar biasa besar atau perasaan tidak enak badan harus diperjelaskan oleh doktor. Sekiranya, walaupun terdapat semua pemeriksaan dan pemeriksaan yang dilakukan selama kehamilan, tidak ada kelainan yang dapat dikesan, anak yang baru lahir diperiksa secara bebas oleh pasukan obstetrik sebaik sahaja melahirkan. Dalam ujian rutin pertama selepas bersalin, bidan atau doktor yang hadir mengesan terdapat sebarang penyelewengan pada bayi kesihatan. Campur tangan ibu bapa tidak perlu. Gangguan irama jantung, perubahan warna pada kulit atau pembengkakan pada badan diperhatikan oleh hubungan visual dengan bayi yang baru lahir dan dalam pemeriksaan awal untuk menentukan fungsi badan. Sekiranya ada keperluan untuk tindakan, ujian lebih lanjut dilakukan dan doktor yang bertanggungjawab dimaklumkan. Ini berlaku secara automatik sekiranya kelahiran pesakit dalam atau kelahiran yang dihadiri oleh bidan.
Rawatan dan terapi
Sekiranya haemolyticus neonatorum berkembang semasa kehamilan, perjalanan darah dapat dilakukan melalui tali pusat. Dengan awal terapi, hidrops fetalis dapat dielakkan. Pada separuh daripada semua bayi yang baru lahir dengan ketidaksesuaian rhesus, hanya icterus neonatal yang ada. Ini biasanya tidak memerlukan rawatan. fototerapi mungkin dilakukan. Ini melibatkan menerangi anak dengan cahaya dari julat biru. Yang tidak bercampur bilirubin, yang menyebabkan kekuningan kulit, dengan itu ditukar menjadi turunan bilirubin larut dalam air. Ini boleh dikeluarkan tanpa masalah. Pada separuh bayi baru lahir, teruk jaundis hadir, yang mesti dirawat dengan pertukaran darah. Dalam kes individu, yang pentadbiran of imunoglobulin dapat mengurangkan simptom hemolitik. Kes haemolyticus neonatorum sepenuhnya, hydrops fetalis, adalah keadaan darurat yang mesti dirawat di Unit Rawatan Rapi. Bayi diintubasi dan diudarakan secara artifisial.
Prospek dan prognosis
Semakin cepat risiko penyakit haemolyticus neonatorum dapat dikesan, semakin baik peluang untuk sembuh. Pada kebanyakan kanak-kanak yang terjejas, penyakit ini hilang tanpa terapi atau sudah melalui penggunaan khas terapi cahaya. Namun, dalam beberapa kes yang sangat parah, penyakit ini dapat berkembang hingga mengancam nyawa, terutama jika tidak ada perawatan yang sesuai. Kemudian ada bahaya bahawa kanak-kanak yang terkena bencana boleh mati akibat komplikasi penyakit ini. Sekiranya tidak dirawat, hemolisis yang semakin progresif, selepas bersalin, menyebabkan hiperbilirubinemia berbahaya, yang boleh mengakibatkan kerosakan pada tubuh daripada tidak langsung bilirubin. Khususnya, kelemahan otot pada bayi baru lahir sudah menunjukkan permulaan ensefalopati. Dengan peningkatan kerosakan pada otak, pesakit mengalami sawan serta umum spastik. Kekurangan pernafasan dan pendarahan paru sering menyertai penyakit ini. Kira-kira 25 peratus janin yang terkena mengalami tanda-tanda anemia yang ketara, dengan bahaya hemoglobin kepekatan di bawah 8 g / dL, akibat anti-D seawal minggu ke-18 hingga ke-35 kehamilan. Tanpa rawatan, ini membawa kepada asidosis, hipoksia, splenomegali dan hati kerosakan. Ini seterusnya menyebabkan kecenderungan edema yang besar pada janin yang terjejas. Komplikasi lain seperti edema pulmonari dan pendarahan paru juga boleh membawa hingga kematian awal.
pencegahan
Untuk pencegahan, wanita hamil rhesus-negatif disuntik dengan imunoglobulin anti-D pada usia kehamilan 28 minggu dan selepas kelahiran bayi positif rhesus. Antibodi mengikat eritrosit yang dipindahkan dari anak. Eritrosit yang terjejas dipecah pada ibu limpa sebelum ibu sistem imun boleh membuat antibodi sendiri.
Susulan
Dalam haemolyticus neonatorum, tindak lanjut langkah-langkah biasanya terhad dengan ketara. Ini adalah penyakit kongenital yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Atas sebab ini, orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada peringkat awal untuk mengelakkan berlakunya komplikasi dan gejala lain. Juga tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit itu sendiri. Sekiranya orang yang terkena ingin mempunyai anak, dia harus terlebih dahulu menjalani pemeriksaan genetik dan kaunseling untuk mencegah kambuhnya Morbus haemolyticus neonatorum. Individu yang terlibat bergantung pada fototerapi dalam banyak kes. Dalam banyak kes, pertolongan dan sokongan keluarga seseorang dalam penyakit ini juga sangat penting. Sokongan psikologi juga mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini dan dapat membatasi kemurungan dan aduan psikologi yang lain. Di sini juga hubungan dengan pesakit lain Morbus haemolyticus neonatorum dapat bermanfaat, kerana dengan demikian pertukaran maklumat, yang dapat mempermudah kehidupan seharian yang berkaitan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Terapi Morbus haemolyticus neonatorum mesti dilakukan dengan kuat pada pediatrik Unit Rawatan Rapi oleh pegawai yang berpengalaman. Perasaan tidak berdaya cepat timbul pada ibu bapa pesakit muda. Melihat anak sendiri di tengah-tengah tiub dan mesin membangkitkan emosi negatif yang tidak diingini, dikuasai oleh ketakutan. Banyak klinik menawarkan sokongan emosi profesional pada saat-saat seperti itu, yang dapat membantu mengatasi pengalaman stres dengan lebih baik. Adalah penting untuk melibatkan kedua-dua pasangan dan, jika perlu, juga adik beradik dan untuk membincangkan perasaan secara terbuka antara satu sama lain. Walau bagaimanapun, pesakit sebenar adalah dan masih kekal anak yang sakit. Lebih daripada apa-apa, ia memerlukan kedekatan dan perhatian ibu bapanya dalam masa sukar ini. Oleh itu, jika boleh, kedua-dua pasangan harus mengambil bahagian dalam penjagaan bayi yang baru lahir dan juga menyampaikan hasrat ini kepada pasukan profesional. Sebagai peraturan, permintaan ini dengan senang hati dipatuhi. Hubungan kerap dengan ibu bapa terbukti dapat menyumbang kepada kesihatan anak dan berkesan mengatasi rasa tidak berdaya anak itu sendiri.
