Myelosis funikular adalah pecahan degeneratif dari saraf tunjang struktur kerana kronik kekurangan vitamin B12. Yang keadaan menjelma terutamanya selepas dekad kelima kehidupan.
Apa itu myelosis funikular?
Myelosis funikular adalah kemerosotan kawasan tertentu di saraf tunjang (tali belakang, tali sisi piramid), yang biasanya disebabkan oleh jangka masa panjang kekurangan vitamin B12. Ini membawa kepada kemerosotan sarung medula yang menyelubungi sel-sel saraf saraf tunjang. Saluran saraf terdedah dan, seperti pendawaian elektrik yang tidak bertebat, risiko litar pintas meningkat. Manifestasi simptomatik dalam myelosis funikular merangkumi kegigihan berjalan dan pening kerana regresi tali pusat, ketidakpekaan hingga kelumpuhan, kesakitan (terutamanya di kaki), cepat keletihan ketika berjalan, mati pucuk, pengekalan kencing, dan membakar daripada lidah. Di samping itu, sekiranya saraf optik dan / atau laluan saraf yang menuju ke otak juga terjejas, gangguan visual mungkin berlaku. Di samping itu, myelosis funikular dikaitkan dengan berbahaya anemia (diperbesar erythrocytes dengan penurunan bersamaan kepekatan).
Punca
Myelosis funikular disebabkan oleh kronik kekurangan vitamin B12. Ini mungkin disebabkan oleh pengambilan makanan yang tidak mencukupi di satu pihak dan kekurangan penyerapan di pihak lain. Faktor intrinsik (glikoprotein) yang terbentuk di perut diperlukan untuk penyerapan of vitamin B12 di dalam usus. Akibat penyakit gastrik kronik (termasuk karsinoma gastrik, gastritis, faktor ini tidak lagi dapat dihasilkan dengan secukupnya, membawa kepada penyerapan dan, dalam jangka masa panjang, vitamin B12 kekurangan. Selain itu, jangkitan pada ikan cacing pita, pelbagai penyakit seperti tumor (termasuk myeloma, leukemia, penjajahan bakteria patogen usus, Penyakit Crohn, ulser kolitis, sariawan atau celiac penyakit, dan kronik kekurangan pankreas boleh menyebabkan vitamin B12 kekurangan dan myelosis funikular. Yang lain faktor-faktor risiko untuk myelosis funikular merangkumi reseksi (separa) dari perut, ketagihan arak, tidak seimbang diet, dan ubat-ubatan tertentu (termasuk ubat antiepileptik, ubat sitostatik).
Gejala, keluhan, dan tanda
Myelosis funikular berkembang sangat perlahan dengan berpanjangan vitamin Kekurangan B12. Sebelum ini, gejala hiperkromik anemia pertama kali muncul, di mana bilangan erythrocytes berkurang tetapi merah yang ada darah sel mempunyai peningkatan kepekatan of hemoglobin. Barulah myelosis funikular berkembang, yang boleh mempunyai pelbagai gejala. Sebagai contoh, dalam kebanyakan kes, gangguan deria berlaku di kaki, yang dapat dimanifestasikan dengan kesemutan, kebas dan rasa sakit yang menyakitkan. Rasa kedudukan, getaran dan sentuhan terganggu. Selanjutnya, sensasi suhu dan kesakitan mungkin juga mengalami kerosakan. Kerana gangguan deria, terdapat ketidakstabilan berjalan dan cepat keletihan semasa berjalan. Kemusnahan progresif saraf tunjang dan otak kemudian membawa kepada kelumpuhan spastik pada kaki. Lebih jarang, lengan juga terkena lumpuh. Pada masa yang sama, tanda-tanda saluran piramida muncul, dimanifestasikan oleh tidak normal refleks seperti refleks Babinski. Pundi kencing, fungsi usus dan seksual juga terganggu. Oleh itu, kencing dan tinja masalah lemah kawalan kencing dan mati pucuk mungkin. Selanjutnya, kerosakan pada otak juga berlaku, yang dapat dimanifestasikan oleh gangguan kognitif. Selain parah keletihan, psikotik dan demensia gejala juga diperhatikan. Sekiranya vitamin Kekurangan B12 diubati lebih awal, gejala masih dapat dibalikkan. Walau bagaimanapun, jika rawatan dimulakan terlambat, kerosakan kekal diharapkan.
Diagnosis dan kursus
Myelosis fikular didiagnosis berdasarkan gejala ciri seperti perubahan warna kuning pucat kulit dan sclerae, Hunter glossitis, gangguan deria dan gangguan intrinsik refleks (kaki, kaki), berjalan tidak stabil, tanda Romberg positif, refleks patologi (termasuk refleks Babinski, refleks Gordon, refleks Bechterew-Mendelian), gangguan getaran sensasi, sensasi kedudukan terganggu, tanda-tanda demensia, dan mood tertekan dan juga khayalan. Di samping itu, dalam kebanyakan kes (lebih daripada 65 peratus) protein kepekatan dalam cecair serebrospinal (CSF) sedikit meningkat, sementara halaju pengaliran saraf (dalam 75 peratus) diperlahankan. darah ujian dapat mendedahkan diperbesarkan erythrocytes dan granulosit hipersegmentasi serta pengurangan vitamin Kepekatan B12. Selanjutnya, homocysteine dan tahap metilmalonat dalam air kencing biasanya meningkat. Ujian Schilling boleh digunakan untuk membezakan sama ada kekurangan vitamin B12 disebabkan oleh pengambilan atau penyerapan yang tidak mencukupi. Kursus dan prognosis myelosis funikular sangat bergantung pada masa diagnosis dan permulaan terapi. Permulaan awal terapi memastikan kemerosotan simptom dan prognosis yang baik, sedangkan pada myelosis funikular lanjut banyak gejala tidak dapat dipulihkan.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, hanya orang dewasa yang menderita myelosis. Dalam kes ini, terdapat peningkatan pesakit yang mengalami disfungsi deria dan gangguan deria di tangan dan kaki. Gangguan deria juga berlaku kerana penyakit ini. Kerana gangguan ini, kualiti hidup pesakit sangat berkurang dan kehidupan seharian menjadi lebih sukar. Dalam kebanyakan kes, prestasi pelbagai aktiviti tidak lagi dapat dilakukan tanpa perlu ditangguhkan lagi. Pada badan, kelumpuhan berlaku di pelbagai kawasan, yang juga boleh membawa kepada sekatan pergerakan. Penyelarasan gangguan juga boleh menjadikan kehidupan seharian lebih sukar dan membawa kepada aduan psikologi. Tidak jarang pesakit mengadu kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Myelosis mesti dirawat dengan segala cara. Tanpa rawatan, penyakit selanjutnya selalunya akan selesai paraplegia. Ini memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, myelosis dapat dibatasi dan dirawat dengan baik dengan bantuan ubat. Tidak ada komplikasi tertentu yang berlaku. Dalam kebanyakan kes, kelumpuhan dan sekatan pergerakan kemudian hilang lagi dan tidak ada jangka hayat yang berkurang.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya orang yang terjejas mengalami gangguan pergerakan, berjalan dengan tidak stabil atau pening, dia harus berjumpa doktor. Sekiranya dia kehilangannya seimbang dan memerlukan bantuan untuk bergerak untuk mengurangkan risiko kemalangan umum, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat tanda-tanda kelumpuhan pada badan, kelemahan berulang, kelesuan, dan keletihan, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya perubahan penglihatan diperhatikan kerana penurunan penglihatan atau peningkatan kepekaan terhadap cahaya, pemerhatian ini harus dibincangkan dengan doktor. Penurunan libido dan, pada lelaki, penurunan keupayaan dianggap tidak biasa dan harus dijelaskan secara perubatan. Sekiranya terdapat kelainan pada penampilan kulit, gangguan deria atau masalah dengan persepsi kepekaan pada kulit, disarankan berjumpa doktor. Sekiranya timbul gangguan psikologi dan emosi, doktor juga diperlukan. Sekiranya mood depresi berterusan, pengalaman melankolik, apatis atau penurunan semangat, doktor atau ahli terapi harus berunding. Sekiranya orang yang terkena perhatikan reaksi refleks terganggu dan ditunjukkan demensiaseperti gejala, lawatan ke doktor mesti dibuat. Pemeriksaan perubatan yang komprehensif diperlukan untuk menjelaskan sebabnya. Sekiranya saudara-mara menyedari bahawa orang yang terkena menunjukkan tanda-tanda khayalan, doktor harus berunding. Tindakan diperlukan untuk mencegah kemerosotan lebih lanjut kesihatan keadaan.
Rawatan dan terapi
Terapeutik langkah-langkah dalam myelosis funikular bertujuan terutamanya untuk mengurangkan gejala kekurangan dengan penggantian vitamin B12 secara parenteral. Untuk tujuan ini, vitamin B12 diganti semasa intravena atau intramuskular suntikan or campuran. Pada permulaan terapi, suntikan vitamin B12 setiap hari (contohnya 1mg / d im hidroksikobalamin dalam dua minggu pertama) diperlukan. Kerana kapasiti penyimpanan yang baik hati berkenaan dengan vitamin B12, yang suntikan or campuran dapat diturunkan berturut-turut menjadi mingguan, kemudian menjadi bulanan dan akhirnya menjadi permohonan suku tahunan dalam kursus selanjutnya. Terapi penggantian dapat menghentikan perkembangan penyakit dan memburukkan lagi gejala. Sekiranya hanya selubung myelin yang terlibat, gejalanya biasanya boleh dibalikkan. Sekiranya axon silinder juga rosak, gejala sisa tetap berlaku dalam kebanyakan kes. Dalam beberapa kes (terutamanya pada myelosis funikular ringan), gejala mungkin bertambah buruk pada awalnya, sehingga diperlukan kepatuhan yang baik (kepatuhan terhadap terapi) di pihak orang yang terkena. Sekiranya ada juga yang ditandakan anemia, kalium and besi harus diganti untuk mengelakkan kekurangan relatif. Dalam beberapa kes, tambahan atau monoterapeutik asid folik penggantian mungkin ditunjukkan untuk membetulkan gangguan hematologi yang disebabkan oleh myelosis funikular.
pencegahan
Myelosis funikular dapat dicegah dengan mengelakkan kekurangan vitamin B12. Sebagai tambahan kepada terapi yang konsisten mengenai kemungkinan penyakit yang mendasari, penyakitnya bervariasi diet (daging, ikan, produk tenusu) harus diperhatikan untuk tujuan ini. Pemeriksaan kawalan berkala pada penyakit radang kronik pada saluran usus memungkinkan peningkatan keperluan vitamin B12 dikesan pada peringkat awal dan dengan itu mencegah myelosis funikular.
Susulan
Dalam penyakit ini, pilihan untuk tindak lanjut sangat terhad. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini juga tidak dapat diobati sepenuhnya, sehingga pesakit bergantung pada terapi seumur hidup untuk mengurangi gejala secara kekal. Fokus utama adalah pada pengesanan awal dan rawatan penyakit ini untuk mengelakkan komplikasi. Sebagai peraturan, mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan ubat untuk mengurangkan kekurangan vitamin B12. Penjagaan mesti diambil untuk memastikan pengambilan yang betul dan, terutama sekali, pengambilan tetap. Bagi anak-anak, ibu bapa mesti memperhatikan pengambilan yang betul dan mungkin interaksi dengan ubat lain. Selanjutnya, pemeriksaan berkala bagi organ dalaman juga sangat berguna untuk mengesan kerosakan pada hati atau buah pinggang pada peringkat awal. Dalam banyak kes, mereka yang terjejas juga bergantung pada pengambilan besi or kalium, kerana terdapat juga kekurangan dalam unsur-unsur ini. Seimbang dan sihat diet juga dapat mengurangkan gejala ini. Kerap kali, hubungan dengan pesakit lain juga berguna, kerana ini boleh dilakukan membawa kepada pertukaran maklumat yang dapat menjadikan kehidupan seharian lebih mudah. Jangka hayat biasanya tidak berubah.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Myelosis funikular mudah dirawat, terutama pada peringkat awal. Selalunya timbul akibat kekurangan vitamin B12. Terapi dibuat berdasarkan persediaan vitamin B12 yang hilang tepat, yang dibuat oleh doktor semasa berunding dengan pesakit. Terapi diri dan pengambilan vitamin B12 yang tidak terkawal tidak digalakkan. Pesakit harus segera mengikuti arahan doktor mereka dan membincangkan perjalanan terapi selanjutnya dengannya secara berterusan. Ini juga termasuk pemeriksaan biasa. Sekiranya pesakit bekerjasama rapat dengan doktor mereka, ada kemungkinan besar myelosis funikular, jika masih pada peringkat awal, akan sembuh sepenuhnya. Setelah penyakit itu disembuhkan, semakin jauh pentadbiran vitamin B12 dalam jangka masa yang panjang boleh memberi kesan pencegahan. Sekiranya penyakit ini sudah lebih maju ketika didiagnosis, ia juga masih dapat dirawat dengan baik. Dalam kebanyakan kes, perkembangan selanjutnya dapat dicegah dan gejala dapat diatasi. Ia juga sangat penting untuk tidak melakukan terapi diri, tetapi selalu berunding dengan doktor yang merawat. Gaya hidup yang sihat dan seimbang dengan diet yang bervariasi, bersenam di udara segar dan penghindaran zat ketagihan yang konsisten memperkuat pertahanan imun badan. Dengan cara ini, pesakit dapat melakukan banyak perkara untuk memperbaiki dirinya kesihatan.
