Nefritis IgA adalah penyakit yang paling biasa pada corpuscles buah pinggang. Ia dikelaskan sebagai idiopatik glomerulonefritis.
Apakah nefritis IgA?
Nefritis IgA adalah buah pinggang penyakit yang berkaitan dengan hematuria dan secara beransur-ansur membawa kepada keterbatasan di fungsi buah pinggang. Deposit imunoglobulin A (IgA) pada buah pinggang corpuscles (glomeruli) bertanggungjawab. Nefritis IgA juga dikenali sebagai penyakit Berger atau nefropati IgA. Ini adalah salah satu bentuk yang paling biasa glomerulonefritis. Di Eropah, ia merangkumi sekitar 30 peratus dari keseluruhannya glomerulonefritis kes. Di negara-negara Asia seperti Korea dan Jepun, bahagian kesnya setinggi 50 peratus. Nefritis IgA adalah dua hingga tiga kali lebih biasa pada lelaki berbanding wanita. Umur purata penyakit ini adalah sekitar 30 tahun. Walau bagaimanapun, ia boleh berlaku pada usia berapa pun. Sebilangan besar kes penyakit ini adalah sporadis. Hanya lima peratus daripada semua kes penyakit ini berlaku pada keluarga.
Punca
Penyebab tepat nefritis IgA sejauh ini dalam kegelapan. Doktor mengesyaki kecenderungan keturunan yang berkaitan dengan lokasi geografi penyakit ini. Tahap imunoglobulin IgA1 yang tinggi dan kompleks imun yang melibatkan IgA1 terdapat di darah serum individu yang paling terjejas. Oleh itu, IgA dianggap terbentuk di tisu mukosa limfoid luar dan mengalami perubahan struktur. Ini mungkin disebabkan oleh jangkitan tempatan. IgA dan kompleks imun yang terdapat pada pesakit sering diubah secara struktur. Semakin teruk penyakit ini, semakin ketara perubahannya. Dalam kebanyakan kes, ini melibatkan glikosilasi yang berubah, yang menunjukkan tahap yang lebih rendah daripada IgA biasa. Pengurangan pengikatan menyebabkan IgA yang cacat, dan juga kompleks imun IgA, lebih mudah melekat pada sel-sel mesangium glomeruli ginjal. Peningkatan kompleks imun IgA dan IgA yang cacat dapat lebih mudah dimasukkan ke dalam korpuskular ginjal, akhirnya menyebabkan nefritis IgA. Dalam proses ini, IgA yang cacat terikat pada sel mesangial. Pemendapan IgA antibodi dalam sel renal mengakibatkan keradangan, yang mengganggu fungsi penapisan. Ini bermaksud sel penapis tidak lagi dapat mengekalkan warna merah darah sel dan darah protein, yang dikeluarkan dalam air kencing. Sebaliknya, metabolit toksik kekal di dalam organisma, yang membawa kepada kesan buruk kesihatan kesan.
Gejala, keluhan dan tanda
Nefritis IgA, yang biasanya tidak kelihatan pada mulanya, menjadi ketara melalui makhematuria tanpa rasa sakit. Makrohematuria merujuk kepada penampilan yang kelihatan darah dalam air kencing. Ini didahului oleh jangkitan gastrousus yang tidak spesifik, jangkitan pernafasan, atau radang paru-paru. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, nefropati IgA disertai oleh mikrohematuria berterusan. Dalam kes ini, darah dalam air kencing tidak dapat dilihat oleh mata kasar, jadi pengesanan kimia makmal mesti dilakukan. Selanjutnya, ada kemungkinan peningkatan ekskresi protein dalam air kencing, yang disebut proteinuria. Namun, jarang sekali berlaku sindrom nefrotik berkembang. Sebilangan pesakit juga mengalami tekanan darah tinggi. Sel darah merah yang cacat (erythrocytesdan silinder eritrosit dapat dilihat pada air kencing. Selanjutnya, tahap IgA di tubuh pesakit meningkat. Dalam kes yang teruk, lebih tinggi kreatinin tahap juga hadir.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Kerana nefritis IgA jarang menyebabkan gejala, kebanyakannya didiagnosis semasa penyiasatan penyakit lain. Nilai makmal penemuan air kencing memainkan peranan penting. Oleh itu, a urinalisis akan mendedahkan hematuria dengan sel darah merah cacat yang berasal dari buah pinggang, serta proteinuria kecil. Kadang-kadang tahap IgA dalam badan juga meningkat, tetapi ini tidak cukup bukti penyakit. A buah pinggang biopsi digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Perubahan mesangial pada sel ginjal dapat dikesan. Selanjutnya, pengesanan imunohistokimia deposit IgA adalah mungkin. Sel mati menunjukkan kerosakan teruk pada sel ginjal. Ia juga penting untuk membuat a diagnosis pembezaan dengan penyakit glomerular lain di mana darah terdapat dalam air kencing. Ini termasuk terutamanya glomerulonefritis pasca jangkitan, sindrom membran bawah tanah tipis, dan sindrom Alport. Sekiranya hematuria adalah satu-satunya gejala nefritis IgA, penyakit ginjal jinak biasanya berlaku. Dalam kes sedemikian, tidak diperlukan rawatan khas. Begitu juga, peningkatan proteinuria secara spontan dianggap menunjukkan arah positif. Walau bagaimanapun, jika nefritis IgA berterusan dalam jangka masa panjang, terdapat risiko tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi) dan kegagalan buah pinggang.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, nefritis IgA didiagnosis pada peringkat akhir kerana biasanya berkembang tanpa kesakitan dan tidak mempunyai gejala lain yang dapat dilihat. Walau bagaimanapun, darah dijumpai dalam air kencing, yang tidak dapat dilihat oleh pesakit dengan mata kasar. Selanjutnya, pelbagai jangkitan boleh berlaku, seperti perut jangkitan atau keradangan daripada saluran pernafasan dan paru-paru. Ini membawa kepada masalah pernafasan, di mana pesakit mungkin mati dalam keadaan terburuk. Ia tidak biasa bagi mereka yang terjejas juga menderita tekanan darah tinggi, yang boleh membawa kepada jantung serang. Seringkali, pesakit juga dibatasi dalam kehidupan seharian mereka, kerana aktiviti fizikal yang berat tidak dapat dilakukan. Komplikasi boleh timbul jika nefritis IgA tidak dirawat, yang menyebabkan kekurangan buah pinggang, sebagai contoh. Dalam kes ini, orang yang terjejas kemudian bergantung kepada seumur hidup dialisis atau buah pinggang penderma. Nefritis IgA dirawat tanpa komplikasi dan dengan bantuan ubat. Gejala-gejala itu dapat dibatasi. Sekiranya keradangan telah berlaku, ia dirawat dengan bantuan antibiotik. Jangka hayat biasanya tidak dibatasi oleh nefritis IgA.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Lawatan ke doktor diperlukan apabila terdapat gejala seperti darah dalam air kencing. Sekiranya ia berlaku berulang kali dan tanpa latihan fizikal, ini adalah tanda amaran dari badan. Oleh kerana darah sukar dilihat dengan mata kasar dalam banyak kes kerana kuantiti yang sedikit, orang yang terkena harus menjaga kewaspadaan semasa lawatan tandas di masa depan setelah pengesanan awal. Sekiranya masalah gastrointestinal, cirit-birit, sakit perut, sembelit atau kekurangan tenaga berlaku, doktor diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Sekiranya tahap prestasi biasa menurun, kelemahan dalaman berlaku atau orang yang terkena mengadu rasa tidak enak, dia harus berjumpa doktor. Perasaan sakit yang meresap, bernafas gangguan atau perasaan tekanan pada dada harus diperiksa dan dirawat oleh doktor. Sekiranya berlaku kebimbangan atau panik, lawatan ke doktor juga diperlukan. Sekiranya tinggi tekanan darah berkembang atau terganggu jantung irama ditetapkan, doktor harus berunding. Pening, gangguan tidur atau kelainan emosi harus disampaikan kepada doktor sekiranya ia berlaku berulang kali. Dalam banyak kes, tanda-tanda ini menyembunyikan penyakit yang perlu dirawat. Dalam kes perubahan kulit, perkembangan edema atau pembengkakan pada badan, lawatan ke doktor adalah disarankan. Sekiranya aduan yang ada meningkat dalam intensiti atau tahap, doktor harus berunding secepat mungkin.
Rawatan dan terapi
Tidak ada rawatan khusus yang tersedia untuk nefritis IgA. Terapi bergantung pada tahap dan keparahan penyakit buah pinggang. Pada peringkat awal, tidak ada rawatan yang diberikan sekiranya kreatinin tahap adalah normal. Sekiranya terdapat proteinuria berterusan atau tekanan darah tinggi bermula, pesakit diberi dadah seperti penyekat reseptor angiotensin dan ACE inhibitors. Asas asas terapi termasuk menurunkan tekanan darah. Untuk mengurangkan perkumuhan protein dalam air kencing, kortison persiapan seperti glukokortikoid juga boleh ditadbir. Ini dengan ketara mengurangkan risiko kekurangan buah pinggang memerlukan dialisis. Glucocorticoids diberikan selama kira-kira enam bulan jika proteinuria tidak bertambah baik dengan ubat lain. Sekiranya terdapat kehilangan cepat fungsi buah pinggang, gabungan antara glukokortikoid and siklofosfamid juga boleh diberikan. Walau bagaimanapun, data mengenai pilihan rawatan ini masih tidak tepat. The pentadbiran of imunosupresan dilihat agak kritikal dalam kajian baru-baru ini.
Prospek dan prognosis
Prognosis nefritis IgA bergantung kepada keparahan penyakit. Walau bagaimanapun, kursus yang baik biasanya dapat diandaikan. Sekiranya gejalanya ringan, tidak terapi ia perlu. Walau bagaimanapun, peperiksaan tahunan bagi fungsi buah pinggang, komposisi air kencing dan tekanan darah kemudiannya mesti dilaksanakan. Faktor penentu untuk terapi adalah sejauh mana perkumuhan protein (proteinuria) dalam air kencing. Sekiranya proteinuria melebihi 0.5 gram / hari, rawatan adalah dengan penyekat reseptor angiotensin atau ACE inhibitors. Satu gram / hari tidak boleh melebihi kerana memburukkan prognosis. Dalam kes ini, yang dos ubat mesti ditingkatkan sehingga perkumuhan protein dalam air kencing dikurangkan menjadi kurang dari satu gram sehari. Prognosis yang lebih teruk diperhatikan apabila terdapat sklerosis glomerular yang disebarkan. Dalam 50 peratus kes ini, kegagalan buah pinggang berkembang semasa penyakit ini. Dari jumlah tersebut, 10 peratus pesakit mengalami bentuk perkembangan yang teruk sehingga pemindahan buah pinggang menjadi perlu. Walaupun dengan rawatan, kegagalan ginjal lengkap mungkin berlaku dalam beberapa kes, bergantung pada kekuatan reaksi autoimun dari sistem imun terhadap buah pinggang. Selepas pemindahan, 20 hingga 50 peratus pesakit juga mungkin menghidap nefritis IgA lagi, tetapi perjalanannya jauh lebih ringan. Walau bagaimanapun, penyakit baru biasanya berlaku lebih dari 10 tahun selepas itu pemindahan.
pencegahan
Pencegahan langkah-langkah terhadap nefritis IgA tidak wujud. Oleh itu, penyebab sebenar penyakit ginjal tidak dapat ditentukan.
Susulan
Sebilangan besar orang yang terkena nefritis IgA biasanya tidak mempunyai pilihan khas untuk rawatan susulan. Oleh itu, diagnosis awal harus dibuat untuk nefritis IgA agar gejala penyakit tidak bertambah buruk. Diagnosis awal selalu memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Sebilangan besar penghidap nefritis IgA bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Dos dan pengambilan yang betul harus diperhatikan. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu untuk mengelakkan komplikasi. Dalam kes nefritis IgA, pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat penting agar keadaan penyakit ini dapat dipantau dengan baik. Penyembuhan bebas tidak boleh berlaku dengan. Selalunya, mereka yang terjejas bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga, rakan dan kenalan mereka sendiri dalam hidup mereka kerana penyakit ini. Dalam konteks ini, hubungan dengan orang lain yang terkena penyakit juga berguna, kerana ini sering terjadi membawa untuk pertukaran maklumat.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Tidak ada pilihan pertolongan diri yang tersedia untuk orang yang terkena nefritis IgA. Pencegahan penyakit ini juga biasanya tidak mungkin dilakukan, oleh itu rawatan hanya boleh dilakukan secara simptomatik dan juga tidak bersifat kausal. Oleh kerana pesakit sangat kerap mengalami radang paru-paru atau saluran pernafasan akibat nefritis IgA, kawasan ini mesti dilindungi. Terutama di sejuk musim, mereka yang terjejas harus berpakaian dengan betul untuk mengelakkan ketidakselesaan dan komplikasi. Saluran gastrointestinal juga sering terkena jangkitan, sehingga dalam banyak kes pesakit harus bergantung pada makanan ringan dan rendah lemak diet untuk mengelakkan kerengsaan perut dan usus. Tekanan darah tinggi biasanya dirawat dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, pesakit harus menahan diri daripada melakukan aktiviti atau sukan yang berat dan menenangkan badan. Situasi yang menegangkan juga harus dielakkan, kerana boleh memberi kesan negatif terhadap penyakit ini. Sekiranya nefritis IgA, disarankan untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala. Khususnya, buah pinggang harus diperiksa dengan teliti.
