Neuromyelitis optica adalah penyakit autoimun radang yang menyerang pusat sistem saraf dan membawa kepada penurunan sarung saraf penebat tertentu (demyelination istilah perubatan). Akibatnya, keradangan saraf optik berkembang dalam jangka masa antara beberapa bulan dan dua tahun. Ini berlaku sama ada secara sepihak atau dua hala. Di samping itu, saraf tunjang menjadi radang (myelitis).
Apa itu neuromielitis optica?
Dalam optik neuromielitis, spesifik antibodi terhadap tertentu air saluran, yang disebut saluran aquaporin-4, terdapat dalam banyak kes. Kepentingan patofisiologi bahan-bahan ini belum sepenuhnya difahami dan menjadi subjek penyelidikan perubatan semasa. Penyakit ini secara sinonim disebut dalam beberapa kes sebagai sindrom Devic atau dengan singkatan NMO. Ia adalah penyakit pusat yang agak jarang berlaku sistem saraf. Neuromyelitis optica menyumbang kira-kira satu peratus daripada semua penyakit demyelining. Ia juga diperdebatkan sama ada neuromielitis optica adalah bentuk khas multiple sclerosis atau sama ada penyakit itu sendiri. Penyakit ini pertama kali dijelaskan secara saintifik pada awal abad ke-19. Selanjutnya, Eugène Devic dan Fernand Gault melakukan penyelidikan mengenai penyakit ini, sehingga neuromielitis optica kadang-kadang disebut juga sebagai sindrom Devic. Pada masa ini, terdapat kumpulan kajian yang dikhaskan untuk penyelidikan neuromielitis optica. Topiknya adalah untuk menghubungkan pengetahuan saintifik dan klinikal untuk mengkaji perjalanan klinikal penyakit ini dan juga kejadiannya.
Punca
Berdasarkan pengetahuan terkini mengenai penyelidikan perubatan, belum ada kejelasan lengkap mengenai penyebabnya membawa kepada perkembangan neuromielitis optica. Walau bagaimanapun, disyaki bahawa bahan pertahanan khusus terhadap saluran aquaporin-4 yang disebut memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit ini. Ini kerana pertahanan ini muncul pada banyak pesakit yang terkena neuromielitis optica.
Gejala, keluhan, dan tanda
Neuromyelitis optica dikaitkan dengan banyak gejala dan aduan khas. Pertama sekali, adalah ciri penyakit bahawa lapisan myelin pusat saraf direndahkan. Sehubungan dengan ini, terdapat juga kemerosotan neuritis nervi optici dan saraf tunjang. Dalam perjalanan penyakit ini, gangguan visual muncul, yang dalam beberapa kes membawa kepada buta (istilah perubatan amaurosis). The buta muncul di salah satu atau kedua mata dan berkembang dalam beberapa jam atau hari. Sebagai tambahan, sindrom paraplegik adalah mungkin dalam konteks neuromielitis optica, yang dikaitkan, misalnya, dengan gangguan deria, ekstremitas lumpuh atau gangguan pundi kencing fungsi. Pada dasarnya, penyakit ini menunjukkan kursus monophasic atau multiphasic. Di samping itu, ia mungkin berkembang secara kronik. Pemeriksaan histologi kadang-kadang mendedahkan lesi demyelining yang menyerupai multiple sclerosis. Tidak boleh dipulihkan nekrosis juga mungkin.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Sekiranya gejala khas neuromielitis optica muncul, pakar yang sesuai harus segera berjumpa. Bersama dengan pesakit yang terjejas, dia akan membincangkan masalah pesakit sejarah perubatan (anamnesis) dan gejala individu. Ini membolehkan diagnosis klinikal dibuat. Sehubungan dengan ini, pelbagai pemeriksaan neurologi diperlukan, di mana, misalnya, keradangan pada optik saraf dan dalam saraf tunjang dicari. Kerosakan pada otak, yang dalam beberapa kes menunjukkan gejala yang serupa, mesti juga dikesampingkan. Aquaporin-4 antibodi bertekad untuk menetapkan diagnosis dengan pasti. Di samping itu, a pengimejan resonans magnet daripada tengkorak tulang dan juga tulang belakang diperlukan. Ini adalah kerana multiple sclerosis dan neuritis retrobulbar, misalnya, mesti dikesampingkan sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan. Harus diingat bahawa, terutama pada awal penyakit, pembezaan yang tepat dari sklerosis berganda tidak mungkin dilakukan dalam setiap kasus. Neuritis retrobulbar sering mengalami gangguan penglihatan yang serupa dengan neuromielitis optica, tetapi berkembang tanpa penglibatan saraf tunjang.
Komplikasi
Biasanya, neuromielitis optica mengakibatkan keradangan saraf optikOleh itu, jika penyakit ini tidak diubati, ia juga boleh membawa kehilangan penglihatan sepenuhnya pada pesakit. Terutama pada kanak-kanak atau orang muda, kehilangan penglihatan boleh menyebabkan kerosakan psikologi yang teruk atau bahkan kemurungan. Oleh itu, pada kanak-kanak, neuromielitis optica juga merosakkan perkembangan. Namun, sama ada kehilangan penglihatan bersifat dua hala atau sepihak tidak dapat diramalkan secara universal. Selanjutnya, disebabkan oleh neuromielitis optica, gangguan sensibiliti atau kelumpuhan lain mungkin berlaku di bahagian tubuh yang berlainan. Fungsi dari pundi kencing akhirnya boleh terganggu akibatnya, menyebabkan pesakit berkembang masalah lemah kawalan kencing. Neuromielitis optica dapat dirawat dengan bantuan ubat. Sekiranya orang yang terkena kehilangan penglihatan, tidak dapat dipulihkan dan kehilangan penglihatan biasanya tidak dapat dipulihkan. Sekiranya gejala psikologi berlaku, orang yang terjejas bergantung pada rawatan psikologi. Komplikasi biasanya tidak berlaku. Jangka hayat pesakit juga tidak dipengaruhi secara negatif oleh optik neuromielitis.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Keluhan visual atau kesakitan di kawasan satu atau kedua mata menunjukkan penyakit mata. Seorang doktor mesti menentukan sama ada ini adalah neuromielitis optica dan mengambil tindakan lebih lanjut sekiranya perlu. Selambat-lambatnya, jika kesejahteraan terganggu atau keluhan fizikal selanjutnya berlaku di kawasan otot, usus dan pundi kencing, pertolongan doktor sangat diperlukan. Orang yang sudah menderita a penyakit kronik daripada saraf harus segera menghubungi doktor yang bertanggungjawab sekiranya aduan yang disebutkan berlaku. Orang yang mengalami gangguan gastrointestinal atau gangguan neurologi juga lebih baik untuk segera berjumpa dengan pakar supaya neurmyelitis optica dapat dikenali dan dirawat sebelum berlakunya komplikasi lebih lanjut. Jauh dari doktor rawatan utama, seorang pakar mata boleh juga dirujuk. Pundi kencing dan usus yang bersamaan masalah lemah kawalan kencing harus dirawat oleh ahli gastroenterologi atau pakar perubatan lain. Sekiranya terdapat gangguan otot, doktor ortopedik atau pakar sukan juga perlu berjumpa. Dalam jangka masa panjang, penghidap juga memerlukan sokongan terapi.
Rawatan dan terapi
Pelbagai pilihan tersedia untuk rawatan neuromielitis optica. Ini digunakan bergantung pada kes individu dan berdasarkan pada gejala individu dan keparahan gejala. Dalam banyak kes, neuromielitis optica berkembang dalam satu episod, iaitu monofasik. Sebaliknya, penyakit multiphasik atau kronik juga mungkin berlaku. Lesi demyelining sering merosot. Walau bagaimanapun, kerosakan kekal kerana kematian tisu juga mungkin. Sekiranya berlaku kursus yang berulang, terapi bermula dengan pentadbiran of kortison. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, pesakit yang terkena tidak bertindak balas kortison. Dengan cara ini, rawatan berbeza daripada rawatan untuk sklerosis berganda, di mana imunomodulator khas digunakan terutamanya. Jangka panjang terapi penyakit ini berdasarkan pada pentadbiran of imunosupresan, contohnya bahan aktif azathioprine. Kajian menunjukkan bahawa antibodi rituximab mungkin juga menunjukkan keberkesanan yang baik dalam neuromielitis optica. Sebagai tambahan kepada kortison, kambuh pada neuromielitis optica juga dapat diobati dengan plasmapheresis.
Prospek dan prognosis
Prognosis neuromielitis optica lebih baik dengan diagnosis awal dan ubat yang berjaya terapi. Prasyarat untuk ini adalah bahawa bahan aktif yang ditetapkan dadah diserap dengan baik oleh organisma dan membawa kepada kemunduran keradangan. Dalam beberapa minggu, peningkatan atau pemulihan yang besar didokumentasikan pada pesakit-pesakit ini. Sekiranya pertolongan perubatan tidak dicari, prognosis sebaliknya akan bertambah buruk. Keupayaan untuk melihat secara berterusan menurun dan boleh menyebabkan kekal buta orang yang terjejas. Oleh kerana beban emosi dari gejala, risiko sekuel psikologi meningkat dengan ketara. Prognosis juga bertambah buruk sekiranya penyakit kronik berkembang. Kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada saraf optik mungkin berlaku. Akibatnya, penglihatan orang yang terjejas terganggu seumur hidup. Orang yang sudah menderita penyakit sebelumnya dan dengan itu mengalami kelemahan sistem imun juga mengalami kelewatan dalam proses penyembuhan atau berterusan kesihatan keluhan. Dalam kes ini, sokongan psikoterapi harus diberikan, kerana sering terdapat interaksi antara faktor emosi dan fizikal. Kedua-dua bidang saling mempengaruhi dan oleh itu dapat membawa peningkatan dalam keseluruhan keadaan sekiranya sokongan yang sesuai diberikan. Pesakit yang mengalami episodik atau berulang penyakit memerlukan rawatan ubat secara berkala sepanjang hayat.
pencegahan
Berkesan langkah-langkah untuk mencegah neuromielitis optica belum diketahui berdasarkan penyelidikan perubatan semasa. Di satu pihak, terdapat ketidakpastian mengenai penyebab sebenar penyakit ini, dan di sisi lain, ia adalah penyakit autoimun. Secara umum, penyakit seperti ini hampir tidak dapat dicegah. Oleh itu, sangat penting untuk berjumpa pakar dengan cepat pada kecurigaan pertama penyakit ini atau kemunculan gejala khas untuk memulakan terapi yang mencukupi.
Penjagaan susulan
Pemeriksaan susulan harus dilakukan untuk neuromielitis optica, walaupun gejala tidak lagi jelas. Pemeriksaan susulan merangkumi pemeriksaan bidang visual (bidang penglihatan), potensi terbangkitkan visual (VEP, juga disebut VECP = potensi kortikal yang ditimbulkan secara visual), dan pengimejan resonans magnet (MRI) dari otak. Bidang visual diperiksa oleh pakar oftalmologi. Kedua-dua mata diperiksa secara individu. Ia diuji kawasan mana yang dilihat oleh mata masing-masing ketika melihat lurus ke depan. VEP dilakukan oleh pakar neurologi dan MRI dilakukan pada radiologi pejabat. Masa reaksi menurun pada VEP mungkin menunjukkan berlanjutan atau diperbaharui keradangan dalam jalur visual, masalah peredaran darah, atau proses degeneratif. MRI bagi otak kemudian memberikan gambaran mengenai ini. Prosedur mana yang harus dilakukan ditentukan oleh pakar neurologi yang merawat. Kecuali terdapat gejala, pemeriksaan tunggal biasanya mencukupi. Dalam beberapa kes, pemeriksaan susulan tahunan disyorkan. Berdasarkan hasil pemeriksaan, keputusan kemudian dibuat mengenai apakah dan dalam bentuk apa rawatan diperbaharui diperlukan. Untuk tujuan ini, mesti diperiksa sama ada neuritis optik adalah sebahagian daripada penyakit lain. Bergantung pada hasilnya, rawatan selanjutnya diberikan. Ubat khusus untuk rawatan susulan neuromielitis optica tidak ada.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Penyakit ini disertai dengan kemerosotan penyakit yang semakin meningkat saraf optik. Sejak pertolongan diri langkah-langkah tidak mencukupi untuk mencapai peningkatan penglihatan, doktor harus berjumpa seawal mungkin. Selain itu, mata tidak boleh terkena regangan yang kuat. Melihat langsung ke cahaya matahari atau sumber cahaya terang yang lain harus dielakkan. Ini boleh menyebabkan penglihatan merosot dengan segera. Di samping itu, ketika membaca atau bekerja di layar komputer, harus ada sumber cahaya yang mencukupi di lingkungan sehingga saraf optik tidak terdedah kepada tekanan berlebihan. Selalu ada risiko kerosakan yang tidak dapat diperbaiki, yang harus dielakkan. Sekiranya aduan berlaku di kawasan punggung, penggunaan tetap melegakan atau tidak betul postur tidak kondusif. Ini boleh menyebabkan kerosakan sistem kerangka yang tidak dapat dipulihkan dan mencetuskan penyakit sekunder. Sekatan dalam pergerakan akan menjadi akibatnya. Sekiranya terdapat gejala keradangan di bahagian belakang, kesakitan atau ketegangan, kerjasama dengan doktor sangat penting. Agar organisma mempunyai pertahanan yang mencukupi untuk proses penyembuhan, penjagaan mesti diambil untuk menjaga stabil sistem imun. Sistem penyembuhan diri badan dapat disokong dengan a diet kaya dalam vitamin, penghindaran berat badan berlebihan, dan latihan yang cukup di udara segar.
