Neuropati motor multifokal (MMN) adalah penyakit motor yang perlahan saraf yang mengakibatkan pelbagai kekurangan. Sensori dan autonomi saraf tidak terlibat. Penyebabnya dianggap sebagai proses autoimunologi.
Apa itu neuropati motor multifokal?
Neuropati motor multifokal dicirikan oleh kehilangan motor yang perlahan saraf. Semasa pemeriksaan, antibodi ke ganglioside GM1 dikesan. Oleh itu, ia adalah penyakit autoimun. Neuropati diklasifikasikan sebagai sindrom Guillain-Barré. Sindrom Guillain-Barré adalah istilah kolektif untuk penyakit autoimun daripada sistem saraf yang mempengaruhi fungsi otot. Neuropati motor multifokal dicirikan oleh disfungsi saraf ulnar dan median. Ia sangat jarang berlaku keadaan dengan kelaziman 1 hingga 2 setiap 100,000 orang. Selalunya, neuropati pertama kali muncul antara usia 30 dan 50. Lelaki dua hingga tiga kali lebih mungkin terkena neuropati motor multifokal daripada wanita. Gejala juga muncul lebih awal pada lelaki. MMN mempunyai simptom yang serupa dengan ALS dan mesti selalu dibezakan dengannya diagnosis pembezaan. Namun, tidak seperti ALS, ada pilihan rawatan yang baik yang dapat menghentikan dan bahkan membalikkan perkembangan penyakit.
Punca
Penyebab neuropati motor multifokal mungkin merupakan proses autoimunologi yang melibatkan pengeluaran autoantibodies terhadap ganglioside GM1. Gangliosida, sebagai sphingolipid, adalah komponen membran sel. Mereka berperanan dalam pembentukan kenalan sel. Mereka juga bertanggungjawab untuk pengiktirafan sel saraf oleh sistem imun. Sekiranya ini Phospholipid gagal, isyarat saraf hanya dihantar dengan lemah. Ini boleh membawa kepada kegagalan saraf dan juga paresis. The autoantibodies mengikat gangliosida dan mematikannya. Oleh itu, penghantaran eksitasi dihambat secara tempatan dan prestasi otot terganggu. Dalam kes neuropati motor multifokal, saraf ulnar dan median terjejas.
Gejala, keluhan, dan tanda
MMN dicirikan oleh berlakunya paresis distal asimetri pada bahagian atas kaki, walaupun ini mungkin mengambil masa yang lama untuk membawa kepada atrofi otot. Kadang-kadang, tidak ada atrofi sama sekali atau ringan. Seperti yang disebutkan di atas, saraf ulnar dan median terutama terjejas. The saraf ulnar adalah saraf motor lengan. Ia bertanggungjawab untuk lengan otot dan tangan. The saraf median juga menghidupkan otot-otot lengan dan tangan atau jari. Dalam kes yang jarang berlaku, penglibatan saraf kranial juga mungkin. Selanjutnya, kekejangan otot dan pergerakan sukarela dari kumpulan otot kecil (fasikulasi) berlaku. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, kelumpuhan pernafasan juga mungkin disebabkan oleh penglibatan saraf phrenic. Otot refleks penurunan dalam perjalanan penyakit ini. Walau bagaimanapun, gangguan deria jarang berlaku. Walau bagaimanapun, masalah pernafasan boleh berlaku sekiranya saraf phrenic terlibat. Walau bagaimanapun, ini berlaku hanya pada satu peratus kes. Kadang-kadang bahagian bawah kaki juga dipengaruhi oleh neuropati motor multifokal. Walau bagaimanapun, ini juga jarang berlaku. Terutama pada awal penyakit ini, perbezaan antara pares yang sering dipertimbangkan dan satu-satunya atrofi otot yang tidak ketara muncul. Walau bagaimanapun, ketika penyakit ini berkembang, atrofi menjadi lebih menonjol kerana pemusnahan sarung myelin secara beransur-ansur.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Neuropati motor multifokal dicirikan oleh gejala yang hampir sama dengan sklerosis lateral amyotrophic (ALS), menjadikan kedua penyakit itu sukar dibezakan. Perkara yang sama berlaku untuk atrofi otot tulang belakang dan sindrom mampatan saraf. Diagnosis pembezaan mesti dilakukan untuk mengatasi gangguan ini. Darah analisis, ujian cecair serebrospinal, dan teknik pencitraan tidak membawa untuk sebarang keputusan dalam kes ini. Petunjuk khas neuropati motor multifokal adalah penampilan blok konduksi saraf dalam elektroneurograf motor. Di sini, jumlah potensi otot dari rangsangan saraf proksimal dikurangkan dengan ketara lebih daripada 50 peratus berbanding dengan potensi jumlah otot distal rangsangan saraf. Persembahan tambahan elektromilogi menunjukkan pengurangan kandungan saraf pada otot rangka. Antibodi GM1 juga dapat ditentukan. Sekiranya titer autoantibody ini dinaikkan, ada bukti lebih lanjut mengenai MMN.
Komplikasi
Oleh kerana penyakit ini, dalam kebanyakan kes, individu yang terkena mengalami pelbagai kekurangan motor. Akibatnya, kehidupan harian pesakit biasanya dibuat lebih sukar dan kualiti hidupnya sama berkurang dan terhad. Pesakit terutamanya menderita otot yang teruk kesakitan dan tidak lagi dapat menggerakkannya secara sukarela. kejang dan kejang epilepsi juga boleh berlaku, yang berkaitan dengan teruk kesakitan. Dalam keadaan terburuk, ini juga melumpuhkan bernafas, sehingga orang yang terkena kekurangan bekalan udara dan mungkin juga kehilangan kesedaran. Dalam prosesnya, kecederaan mungkin berlaku sekiranya terjatuh. Di seluruh badan, pesakit juga mengalami gangguan deria atau kelumpuhan akibat penyakit ini. Ini juga dapat mengehadkan kehidupan seharian dengan ketara, sehingga mereka yang terjejas memerlukan pertolongan orang lain dalam kehidupan mereka. Penyembuhan diri biasanya tidak berlaku dengan penyakit ini. Rawatan penyakit ini dapat dilakukan dengan bantuan ubat. Namun, penghidap juga biasanya bergantung pada pelbagai terapi untuk mengekalkan fungsi otot. Komplikasi tertentu biasanya tidak berlaku.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Neuropati motor multifokal harus dinilai oleh doktor jika gejala klasik seperti kekejangan otot atau pergerakan tidak sengaja berlaku. Gangguan deria dan masalah pernafasan menunjukkan bahawa penyakit ini sudah lanjut dan harus didiagnosis dan dirawat dengan segera. Penyakit ini dapat dikenali pada awalnya oleh penggantian yang tidak teratur antara kekejangan otot ringan dan paresis yang teruk. Orang yang memperhatikan corak simptom yang disebutkan di atas sendiri sebaiknya mengunjungi doktor keluarga mereka secara langsung. Doktor boleh membuat tentatif diagnosis awal dan, jika perlu, berjumpa pakar. Sekiranya berlaku kekurangan motor, doktor kecemasan mesti dipanggil. Perkara yang sama berlaku untuk kejang, sawan epilepsi dan kelumpuhan bernafas. Sekiranya jatuh berlaku kerana sawan, pertolongan cemas mesti juga ditadbir. Orang yang terjejas kemudian dirawat di hospital. Rawatan sebenar diberikan oleh pakar neurologi atau pakar lain dalam penyakit dalaman. Sebahagian daripada rawatan juga merangkumi banyak terapi fizikal, yang cuba mengekalkan keupayaan anggota badan untuk bergerak.
Rawatan dan terapi
Tidak seperti sklerosis lateral amyotrophic, neuropati motor multifokal dapat dirawat dengan baik. Oleh itu, diagnosis pembezaan sangat penting untuk membezakan dua penyakit tersebut. Sebagai contoh, sebilangan pesakit dengan diagnosis ALS sebelumnya didiagnosis dengan MMN setelah diperiksa lebih dekat. MMN boleh dirawat dengan baik imunoglobulin. Telah ditemukan bahawa pada 40 hingga 60 persen dari semua pesakit yang didiagnosis dengan MMN, perkembangan penyakit ini dapat dicegah dengan rawatan ini. Prognosis lebih baik pada awal terapi dimulakan. The terapi biasanya ditadbir selama enam tahun. Selama ini, dos of imunoglobulin dinaikkan dari dua belas awal hingga tujuh belas gram setiap minggu. Kesan sampingan rawatan ini tidak diketahui. Namun, kerana kerosakan sel saraf yang tidak dapat dipulihkan berlaku semasa penyakit ini, kejayaannya terapi bergantung pada bila terapi dimulakan.
Prospek dan prognosis
Tinjauan untuk neuropati motor multifokal pada dasarnya buruk. Walaupun banyak saintis menekankan bahawa pentadbiran of imunoglobulin mencegah perkembangan penyakit. Walau bagaimanapun, menurut kajian statistik, ini membantu maksimum enam puluh peratus mereka yang terjejas. Yang lain menderita kelemahan otot secara kekal dan harus menerima sekatan dalam hidup mereka. Kelemahan lain adalah jangka panjang pentadbiran imunoglobulin biasanya tidak berkesan. Kekurangan kekal kemudian berkembang. Risiko menghidap neuropati motor multifokal adalah paling besar antara usia 30 dan 50 tahun. Secara statistik, lelaki khususnya dianggap mudah terdedah. Dalam kes yang terbaik, simptomnya menurun. Doktor sangat mengharapkan rawatan yang berjaya sekiranya gejala belum berkembang terlalu jauh. Oleh itu, memulakan terapi pada peringkat awal dapat dianggap ideal. Neuropati motor pelbagai fokus terutamanya mempengaruhi bahagian hujung kaki. Jarang, penyakit ini meluas ke saraf kranial dan frenik, mengakibatkan komplikasi lebih lanjut. Kecacatan dan kelemahan berkembang terutamanya dan terbukti apabila neuropati motor multifokal telah lama tidak dirawat.
pencegahan
Apa pilihan yang ada untuk mencegah neuropati motor multifokal tidak diketahui, kerana penyebabnya keadaan tidak jelas. Ia adalah penyakit autoimun. Namun, ketika gejala pertama muncul, perawatan harus dimulakan dengan cepat, kerana kejayaan terapi sangat bergantung pada kapan terapi dimulakan.
Penjagaan susulan
Penjagaan susulan untuk neuropati motor multifokal bergantung kepada perjalanan penyakit ini. Sekiranya rawatan dengan imunoglobulin dimulakan lebih awal, ada kemungkinan peluang pemulihan sepenuhnya dalam beberapa kes. Walau bagaimanapun, jika terapi dimulakan kemudian, prospek kemerosotan lengkap penyakit akan bertambah buruk. Selalunya hanya usaha yang dapat dilakukan untuk mengatasi gejala yang semakin teruk. Bagaimanapun, ini adalah terapi berlarutan, yang mesti disertai dengan tindak lanjut intensif langkah-langkah. Rawatan dengan imunoglobulin biasanya diulang setiap empat hingga lapan bulan. Selepas itu, pemeriksaan terperinci harus selalu dilakukan untuk mendokumentasikan kemajuan terapi. The pentadbiran imunoglobulin membawa kira-kira 40 hingga 60 peratus kes sekurang-kurangnya menghentikan perkembangan penyakit ini. Namun, jika ketahanan terhadap terapi menjadi jelas dalam pemeriksaan lanjutan, usaha dapat dilakukan untuk membawa peningkatan gejala dengan bantuan agen lain seperti siklofosfamid dalam kombinasi dengan imunoglobulin. Terutama dalam kes prognosis yang tidak menguntungkan dengan peningkatan imobilitas, terapi psikologi mesti sering disatukan ke dalam rawatan selepas langkah-langkah kerana, walaupun jangka hayat normal, kualiti hidup sangat berkurang. Pada masa yang sama, penjagaan selepas itu juga merangkumi pembelian alat bantu yang sesuai, yang menjadi mustahak apabila kemampuan untuk menggerakkan bahagian bawah kaki secara signifikan terganggu.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sekiranya anda memulakan aktiviti fizikal sejurus selepas diagnosis, anda tidak dapat mempengaruhi perjalanan penyakit ini, tetapi anda akan menyukai pemeliharaan otot kekuatan dan pergerakan. Penting untuk menggunakan penyokong sendi atau pembalut apabila perlu untuk mengelakkan penggunaan kumpulan otot tertentu secara berlebihan. Sekiranya masalah timbul di tempat kerja kerana sakit, Pejabat Integrasi menawarkan bantuan menyeluruh. Pekerja menasihati dan membantu dalam berkomunikasi dengan majikan dan dalam melamar bantuan untuk mengekalkan keupayaan bekerja. Sekiranya terdapat penyakit yang sangat maju, hidup bebas tanpa pertolongan luar sukar dilakukan. Dalam kes ini, penting untuk melamar tahap perawatan pada peringkat awal untuk menolong keluarga yang peduli secara kewangan di satu pihak atau untuk mendapatkan rawatan sambilan luaran di pihak lain. Jalan mana yang betul yang mesti diputuskan oleh setiap pesakit bersama keluarganya. Selalunya secara psikologi kurang tekanan untuk mendapatkan pertolongan dari luar. Juga langkah untuk terapis mungkin tidak dihindari, kerana ketidakseimbangan mental dapat menyebabkan keluhan fizikal. Sekiranya terdapat keperluan penuh untuk bantuan dalam semua bidang kehidupan, sokongan luaran juga dapat diminta. Dengan sokongan ini, kadang-kadang ada kemungkinan bagi mereka yang terjejas untuk kembali bekerja dan mengambil bahagian dalam kehidupan sosial.
