Omphalocele, hernia pangkal tali pusat, mengalami intrauterin dan berlaku sebagai malformasi kongenital pada bayi baru lahir. Dalam kes ini, organ individu berada di anterior rongga perut dan ditutup oleh kantung omphalocele. Terdapat risiko pecah.
Apa itu omphalocele?
Omphalocele atau exomphalos adalah nama yang diberikan kepada pecahnya dasar tali pusat, yang berlaku sebagai malformasi kongenital pada bayi baru lahir. Dalam kes ini, terdapat anjakan fisiologi beberapa organ perut, seperti hati, limpa, usus atau alat kelamin dalaman, ke luar: organ terletak di depan dinding perut, diselimuti oleh kantung omphalocele membran, yang terdiri daripada membran telur kantung ketuban, Sulcus Wharton dan peritoneum. Hernia antenatal (pranatal) tali pusat asas, kebocoran viscera dari rongga perut, merujuk kepada kecacatan cincin umbilik: fisiologi hernia umbilik tidak atau tidak mengalami kemunduran pada akhir bulan ketiga kehamilan dan perkembangan. Organ kekal dalam coelloma extraembryonic (celom). Ini disebabkan oleh kegagalan lekatan antara bahagian dinding abdomen lateral embrio. Kecacatan dinding perut kongenital dengan pelbagai ukuran berlaku pada satu daripada lima ribu bayi baru lahir. Anak lelaki secara statistik lebih cenderung terjejas daripada kanak-kanak perempuan.
Punca
Omphalocele tidak turun-temurun. Sebab-sebabnya tidak jelas. Kira-kira empat daripada sepuluh kanak-kanak yang terkena omphalocele mempunyai yang lain kecacatan buah pinggang, jantung, usus, atau hati. Omphalocele boleh berlaku berkaitan dengan trisomi 13 (sindrom Pätau), trisomi 16 (penyebab kromosom yang paling biasa berlaku secara spontan keguguran) dan trisomi 18 (Sindrom Edwards), sindrom Cantrell, sindrom Fraser, sindrom Beckwith-Wiedemann dan triploidy. Peningkatan usia ibu secara amnya merupakan faktor risiko. Sekiranya satu anak terjejas, ini tidak berlaku untuk anak-anak yang lain dari ibu bapa yang sama.
Gejala, keluhan, dan tanda
Tanda-tanda pertama berasal dari pranatal (sebelum kelahiran) ultrasound. Sudah semasa kelahiran, omphalocele menjadi kelihatan sebagai pengembangan seperti kantung di hadapan dinding perut yang sebenarnya. Ini boleh berbeza-beza dalam ukuran dan mengandungi organ yang berbeza, seperti hati atau bahagian usus. Perut itu sendiri kelihatan agak kecil disebabkan oleh lokasi di luar perut, iaitu keluarnya organ perut tertentu. Keadaan dan malformasi lain boleh tekanan yang embrio atau bayi baru lahir, masing-masing, mempengaruhi keseluruhan gambaran klinikal. Kira-kira tiga puluh hingga tujuh puluh peratus kanak-kanak yang terjejas menunjukkan kerosakan selanjutnya. Ini sangat mempengaruhi usus, ginjal dan jantung. Komplikasi yang mengancam nyawa boleh berlaku semasa kelahiran dan selepas bersalin.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Omphalocele dan kemungkinan gejala yang menyertainya dapat didiagnosis dengan baik dengan sonografi (ultrasound) dari minggu ke-12 pada mengandung sebelum kelahiran, sebelum kelahiran. Echocardiography (sonografi dari jantung) dapat mengesan kecacatan jantung, yang dalam hal ini berkaitan dengan omphalocele. Selepas kelahiran, pecah pangkal tali pusat jelas kelihatan. Amniosentesis, pemeriksaan terhadap cecair amnion, berikut untuk penentuan lebih lanjut. Semasa a tusuk daripada kantung ketuban, prosedur invasif minimum di bawah ultrasound panduan, 10 hingga 20 ml cecair amnion dikumpulkan. Sel janin yang terdapat di dalam cecair amnion dan sel-sel dari kantung ketuban (amnion) dikultur di makmal. DNA seterusnya dan analisis kromosom memberikan maklumat mengenai perkembangan genetik, gangguan pusat sistem saraf dan beberapa penyakit keturunan. Oleh itu, persekitaran omphalocele dapat diperjelas secara besar-besaran sebelum kelahiran. Untuk tujuan kawalan, pemeriksaan ultrasound disyorkan pada selang empat minggu hingga minggu ke-20 pada mengandung, mulai dari itu pada selang dua minggu, dan setiap minggu dari minggu ke-30 kehamilan. Dengan pertumbuhan organ dan perubahan dinding usus mungkin berlaku pada akhir mengandung. Sejurus selepas kelahiran, bayi yang baru lahir diberi pemeriksaan diagnostik fizikal dan halus. Ini memungkinkan untuk mengesan penyakit sekunder tepat pada waktunya dan memulakan terapi yang sesuai dengan segera. Omphalocele tidak sembuh dengan sendirinya, kerana lubang hernia tidak menutup dengan sendirinya dan organ yang terkeluar tidak mendapat tempat sendiri. Terdapat risiko terjebaknya organ yang mengancam nyawa. Di samping itu, pecah, robekan dilatasi sakular, mungkin berlaku. Omphalocele yang tidak dirawat membawa kepada komplikasi yang ketara dan akhirnya menyebabkan kematian.
Komplikasi
Dalam senario terburuk, penyakit ini boleh membawa hingga kematian kanak-kanak itu. Atas sebab ini, penyakit ini mesti didiagnosis sangat awal dan terus dirawat. Penyembuhan diri biasanya tidak berlaku dalam kes ini tanpa rawatan. Walau bagaimanapun, penyakit ini dapat didiagnosis semasa pemeriksaan berkala dengan bantuan ultrasound, sehingga rawatan awal mungkin dilakukan. Sebagai peraturan, kanak-kanak itu organ dalaman rosak kerana penyakit. Kerosakan ini memberi kesan yang sangat negatif pada kesihatan kanak-kanak dan dalam keadaan terburuk boleh membawa hingga mati. Jantung, ginjal dan usus sangat terjejas. Sebagai peraturan, campur tangan pembedahan diperlukan segera setelah kelahiran. Selepas operasi ini, kemungkinan keradangan dan jangkitan dapat dicegah dengan bantuan antibiotik. Biasanya tidak ada komplikasi tertentu dan dalam kebanyakan kes penyakit ini positif. Komplikasi hanya berlaku jika rawatan penyakit ini tidak dimulakan. Dalam kes ini, yang organ dalaman mungkin mati sepenuhnya. Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan, biasanya tidak ada komplikasi atau keluhan lain.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Sekiranya disyaki hernia tali pusat, pakar sakit puan harus segera berjumpa. Omphalocele secara amnya dapat dirawat dengan baik setelah doktor menentukan keparahan hernia. Ibu hamil yang menyedari kelakuan tidak biasa pada bayi atau menyedari kelainan lain adalah yang terbaik bercakap kepada pakar sakit puan. Sekiranya masalah serupa telah berlaku semasa kehamilan atau kehamilan sebelumnya, tindakan khas diperlukan. Di samping itu, kemungkinan penyebab mesti ditentukan dan diselesaikan. Sekiranya hernia tali pusat berlaku di bulan pertama kehamilan, pakar lain mungkin perlu berunding. Sebagai contoh, omphalocele sering memerlukan rawatan pembedahan. Pesakit mesti dirawat sebagai pesakit dalam untuk ini dan kemudian tinggal di hospital selama beberapa hari hingga beberapa minggu. Kerana keparahan komplikasi yang boleh menyebabkan pecahnya tali pusat, nasihat perubatan selalu diminta. Selepas omphalocele, pesakit mesti mengunjungi pakar sakit puan secara berkala, yang dapat mengesan komplikasi dengan pemeriksaan ultrasound dan melanjutkan langkah-langkah sekiranya perlu. Dinding perut yang menonjol ke luar adalah petunjuk yang jelas mengenai hernia tali pusat. Sesiapa yang menyedari perkara ini harus segera menghubungi doktor kecemasan.
Rawatan dan terapi
Rawatan biasanya dilakukan secara pembedahan. Organ yang terletak di kantung hernia dipindahkan ke rongga perut. Ini ditutup. Sejurus selepas kelahiran, omphalocele ditutup secara steril. Akses Venous untuk pentadbiran of elektrolit and antibiotik ditubuhkan. Bayi yang baru lahir diberi makan melalui tiub gastrik. Kanak-kanak itu dijaga di inkubator. Bergantung pada bahagian, perut dan omphalocele, beberapa operasi mungkin diperlukan. Pertama, pengurangan separa dengan interposisi sintetik dilakukan. Hanya setelah dinding perut tumbuh, interponat dikeluarkan, semua organ akhirnya dipindahkan ke rongga perut dan penutupan dilakukan. Prosedur ini mengelakkan peningkatan tekanan intra-perut yang berlebihan, yang boleh membawa merosakkan dan nekrosis, kematian, organ. Pilihan untuk konservatif terapi sangat terhad. Sekiranya pembedahan tidak dapat dilakukan kerana keadaan lain atau ditolak dengan ketat, bahan dengan kesan bakteria dapat digunakan pada omphalocele. Ini penyelesaian boleh mengakibatkan kerosakan sekunder. Selain itu, terdapat risiko pecah (pecah).
Prospek dan prognosis
Sebilangan besar kanak-kanak melakukannya dengan baik selepas rawatan pembedahan omphalocele. Penjagaan perubatan di pusat khusus sangat penting. Walau bagaimanapun, kecacatan dinding perut yang sangat besar boleh mengakibatkan kemasukan ke hospital dalam tempoh neonatal. Kadar kelangsungan hidup melebihi 90 peratus dengan syarat bayi mempunyai omphalocele yang terpencil tanpa kecacatan lain. Sekiranya terdapat kelainan kromosom atau kecacatan sistem organ lain, kadar kelangsungan hidup menurun kepada kira-kira 70 peratus. Sebagai peraturan, kanak-kanak yang terjejas dihubungkan dengan perundingan pembedahan pediatrik setelah keluar dari hospital. Semasa tindak lanjut, perhatian lebih diberikan kepada kenaikan berat badan dan ketinggian, kerana anak-anak dengan omphalocele cenderung menunjukkan kelewatan perkembangan. Bayi yang dijangkiti juga lebih mudah terdedah kepada keadaan lain. Terdapat peningkatan risiko refluks (refluks berasid perut kandungan ke dalam esofagus). Halangan usus boleh berlaku bertahun-tahun selepas pembedahan kerana lekatan di bahagian perut. Kecemasan perubatan ini jarang berlaku. Walau bagaimanapun, sekiranya sakit perut berlaku, harus diingat supaya cepat terapi boleh dimulakan sekiranya perlu. Risiko berulang untuk kelahiran anak dengan omphalocele jika ibu hamil lagi adalah 1 peratus (satu dari 100 anak), dengan syarat bayi dengan omphalocele tidak mengalami malformasi lain.
pencegahan
Tidak ada pencegahan langsung langkah-langkah. Sekiranya ibu berusia lanjut, pemeriksaan yang tepat harus dilakukan tepat pada masanya. Diagnostik pranatal dapat mengecualikan atau mengesan trisomi dan kerosakan genetik yang lain. Walau bagaimanapun, omphalocele itu sendiri bukan genetik.
Susulan
Tempoh semua rawatan susulan bergantung kepada tahap keparahan dan perjalanannya. Oleh kerana setiap kanak-kanak memberi tindak balas yang berbeza, prognosis yang tepat tidak mungkin dilakukan. Setelah pembedahan omphalocele selesai, kanak-kanak itu tinggal di taska. Sekarang penumpukan makanan bermula. Pada tempoh pertama, organ pencernaan belum dapat melakukan kerja normalnya. Untuk melegakan organisma, cecair yang diperlukan pada mulanya dibekalkan secara intravena. A perut tiub yang diletakkan melalui lubang hidung juga mengalirkan jus pencernaan. Ini langkah-langkah tetap berada di tempat sehingga usus dapat mengangkut pulpa makanan dan menghasilkan najis daripadanya. Barulah bayi diberi makan oleh mulut (enteral) Makanan berjaya apabila makanan diminum sepenuhnya dan terdapat kenaikan berat badan yang stabil. Tiub makan dikeluarkan dan bayi boleh dibuang ke rumah. Tempoh pembiasaan makanan boleh dari beberapa hari hingga beberapa minggu. Tutup pemantauan diperlukan selepas itu. Temujanji selepas pembedahan boleh dibuat dengan pakar pediatrik atau di klinik pesakit luar pembedahan pediatrik. Sekiranya kemajuan baik, selang masa diperluaskan ke pemeriksaan bulanan atau tahunan. Dalam jangka masa panjang, kanak-kanak dengan omphalocele tidak mempunyai kesan buruk.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Omphalocele adalah kecacatan serius yang mesti dirawat oleh doktor terlebih dahulu. Ibu bapa boleh melakukan beberapa perkara untuk membantu rawatan. Untuk meningkatkan kesejahteraan anak, langkah pemakanan adalah perkara pertama yang ditawarkan. Seorang yang lemah lembut diet tanpa makanan yang terlalu pedas atau menjengkelkan mencegah kerengsaan saluran gastrointestinal, yang boleh menjadi jengkel, terutama setelah pembedahan pada dinding perut. Juga, kanak-kanak itu tidak boleh melakukan sukan selama beberapa hari selepas pembedahan. Aktiviti fizikal dapat ditingkatkan secara perlahan setelah berkonsultasi dengan doktor setelah luka pembedahan sembuh dengan cukup. Bagi bayi dan kanak-kanak kecil, rawatan pesakit dalam semata-mata sering diperlukan. Dalam kes ini, ibu bapa harus meluangkan masa sebanyak mungkin dengan anak, tetapi tanpa mengorbankan tugas peribadi lain. Pakar yang bertanggungjawab akan menunjukkan cara-cara mendamaikan penyakit anak dan tugas profesional. Setelah rawatan selesai, pemeriksaan susulan tetap dilakukan. Selepas itu, ibu bapa hanya perlu memerhatikan gejala yang tidak biasa dan memaklumkan kepada doktor mengenai mereka. Walau bagaimanapun, biasanya omphalocele mudah dirawat tanpa ibu bapa harus mengambil langkah-langkah khas.
