Pemphigoid bulosa adalah penyakit autoimun dari kulit yang berkaitan dengan lecet dan kejadiannya meningkat dengan ketara selepas usia 60 tahun. Dengan kira-kira 0.7 hingga 1.8 kes baru bagi setiap 100 penduduk setiap tahun, pemfigoid bulosa adalah penyakit yang jarang berlaku, walaupun dianggap sebagai dermatosis autoimun lecet yang paling biasa.
Apa itu pemphigoid bulosa?
Pemphigoid bulosa adalah penyakit autoimun dari kulit (dermatosis autoimun) yang berkaitan dengan lepuh subepidermal, turgid (bullae). Lepuh hemoragik (yang menyebabkan pendarahan) tidak jarang dapat menampakkan diri pada kemerahan (pada eritema) dan sihat kulit. Khususnya, perut dan intertrigines (termasuk axillae, flexor sisi ekstremitas, kawasan inguinal, gluteal fold) dipengaruhi oleh pembentukan lepuh, sementara oral mukosa secara amnya tidak terlibat (sekitar 20 peratus). Pemphigoid bulosa sering dikaitkan dengan yang tertentu penyakit autoimun seperti ulser kolitis, polimiosit, atau kronik poliartritis, dan dalam kes yang jarang berlaku dengan tumor ganas. Sebagai tambahan kepada lebam, lepuh yang tegas yang dianggap sebagai gejala utama pemphigoid bulosa dan mungkin disebarkan dalam beberapa kes oleh gatal atau paus (sarang), pyoderma (purulen keradangan kulit) boleh berkembang akibat daripada streptokokus sekunder atau jangkitan staphylococcal.
Punca
Pemphigoid bulosa merupakan penyakit autoimun dan oleh itu disebabkan oleh ketidakaturan peraturan sistem imun. Dalam kes ini, yang sistem imun menghasilkan badan sendiri autoantibodies, Yang dipanggil imunoglobulin G (IgG), yang diarahkan terhadap yang tertentu protein dari hemidesmosomes, komponen selular membran sel yang memastikan hubungan antara epidermis dan membran bawah tanah (lapisan kulit terletak di antara epidermis dan dermis atau dermis). Makrofag (sel pemulung) dan monosit (pendahulu makrofag) memusnahkan kawasan hemidesmosomes yang secara keliru ditandai sebagai berbahaya (malignan) oleh autoantibodies, supaya lekatan (kohesi) antara lapisan kulit yang terjejas tidak lagi terjamin. Ini membawa kepada pengekalan cecair dan pembentukan lepuh. Apa yang menyebabkan disregulasi ini tidak difahami dengan jelas. Telah diketahui bahawa pemfigoid bulosa dapat dipicu oleh dadah seperti furosemide, diazepam, diuretik, Atau ACE inhibitors, tumor malignan tertentu (termasuk bronkus, prostat karsinoma), dan Radiasi UV.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pemphigoid bulosa terutamanya ditunjukkan oleh yang ketara perubahan kulit. Sebilangan besar orang mengalami kemerahan dan nodul kemerahan, ada yang membengkak dan gatal. Selepas beberapa minggu atau bulan, lepuh kecil berkembang dari ketinggian ini. Ini mungkin muncul pada kulit kemerahan, tetapi sering merebak ke kawasan kulit yang sihat juga. Ukurannya biasanya berukuran beberapa milimeter hingga dua sentimeter dan diisi dengan cecair jernih dan kekuningan. Kadang-kadang, lepuh sebahagiannya dipenuhi darah. Penutup lepuh dibentuk oleh epidermis, sebab itulah pemphigoid bulosa biasanya sangat tahan dan membonjol. Sekiranya terbuka, kecacatan kulit yang dangkal, sedikit berdarah dan menangis biasanya muncul di tempat yang terkena. Selalunya, kemerahan, bengkak, nodul dan kecacatan kulit wujud bersama dan membentuk ciri penampilan kulit penyakit ini. The perubahan kulit boleh berlaku pada seluruh badan. Mereka sering terbentuk di bahagian perut, ketiak, pangkal paha, paha dalam dan sisi lentur lengan. Dalam satu daripada lima pesakit, oral mukosa or konjunktiva terjejas. Hakisan yang menyakitkan berlaku dalam episod dan sering sembuh dengan sendirinya. Sekiranya tidak ada rawatan, pemfigoid bulosa dapat bertahan selama bertahun-tahun.
Diagnosis dan kursus
Pemphigoid bulosa biasanya (sekitar 80 hingga 90 peratus) didiagnosis, sebagai tambahan kepada gejala klinikal terkemuka (lepuh melepuh), berdasarkan pengesanan autoantibodies (IgG dan pelengkap C3) kepada hemidesmosomes pada lamina lucida membran bawah tanah (imunofluoresensi langsung) atau dalam serum (imunofluoresensi tidak langsung) oleh anti pendarfluorantibodi. Di samping itu, dalam beberapa kes kadar pemendapan eritrosit meningkat dan eosinofilia periferal (meningkat kepekatan granulosit eosinofilik) atau lain-lain imunoglobulin (IgE) dapat dikesan dalam serum. Secara histologi (tisu halus), menyusup dermis oleh granulosit eosinofilik dan neutrofil (tertentu leukosit) dan juga limfosit dan histiosit dapat dikesan. Teknik pengimejan (dada x-Ray, sonografi perut) dan a darah noda boleh digunakan untuk menyingkirkan tumor sebagai pencetus. Dalam kebanyakan kes, pemfigoid bulosa berkembang secara spontan dan mempunyai jalan berulang yang berulang. Tidak dirawat, pemfigoid bulosa mematikan (membawa maut) pada 30 hingga 40 peratus kes.
Komplikasi
Sebagai peraturan, pemphigoid bulosa secara signifikan mengurangkan kualiti hidup pesakit. Terdapat ketidakselesaan yang teruk dan sangat tidak menyenangkan pada kulit orang yang terkena. Gatal berkembang, yang berkaitan dengan kemerahan pada kulit. Sekiranya pesakit menggaru kulit, gatal biasanya meningkat. Kerana berlaku hilang selera makan, terdapat juga penurunan berat badan yang kuat dan dengan demikian kerap kurang berat badan. Akibatnya, pesakit merasa lemah. Tinggi demam juga berlaku. Rawatan itu sendiri dilakukan dengan bantuan antibiotik and imunosupresan. Ini boleh membawa kesan sampingan yang kecil, tetapi ini bergantung kepada kesan pesakit kesihatan keadaan. Dalam kebanyakan kes, pengambilan ubat akan membawa kepada penyakit yang positif. Walau bagaimanapun, orang yang terkena penyakit itu mungkin menghidap penyakit itu lagi di kemudian hari. Sekiranya rawatan dengan ubat tidak berjaya, imunoglobulin boleh diberikan secara intravena. Sebagai peraturan, ini membawa kepada penyakit yang positif. Komplikasi lebih lanjut tidak berlaku. Jangka hayat pesakit juga tidak berubah.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya terasa gatal, kemerahan pada kulit, atau lecet kulit yang khas, doktor harus dimaklumkan. Terutama jika gejala meningkat, lebih baik berjumpa dengan profesional perubatan dengan cepat. Ini benar terutamanya jika gejala mempengaruhi kesejahteraan. Dianjurkan agar pemfigoid bulosa mungkin dijelaskan dengan cepat sebelum timbul komplikasi lebih lanjut. Sesiapa yang menyedari keletihan fizikal dan kadang-kadang pengasingan dari kenalan sosial dalam keluarga harus segera mengatasi masalah ini. Dengan sokongan, lawatan ke doktor dan rawatan seterusnya lebih mudah. Penyakit kulit berlaku terutamanya pada orang tua - selain pemeriksaan rutin yang disyorkan, doktor harus segera berjumpa sekiranya terdapat gejala yang tidak biasa. Sekiranya pemfigoid bulosa benar-benar didiagnosis, ia biasanya dapat dirawat dengan baik. Sejak dadah terapi membawa risiko tertentu, perkara berikut berlaku: berjumpa doktor dengan kerap. Sekiranya terdapat kesan sampingan yang teruk, temu janji harus dibuat dengan doktor keluarga. Kenalan lain adalah pakar dermatologi atau - sekiranya terdapat gejala yang teruk - perkhidmatan kecemasan perubatan.
Rawatan dan terapi
Dalam pemphigoid bulosa, terapi terdiri daripada rawatan topikal atau tempatan serta sistemik langkah-langkah dan bertujuan untuk imunosupresi dengan mengurangkan sintesis autoantibodi dengan penggunaan ubat imunosupresan atau steroid. Terapi langkah-langkah bergantung pada tahap penyakit, usia dan penyakit asas yang ada dari orang yang terkena penyakit tertentu serta sejauh mana (disetempatkan atau digeneralisasikan) dan pencetus penyakit kulit. Sekiranya pemphigoid disebabkan oleh dadah, misalnya, bahan pemicu mesti dihentikan atau diubah dengan sewajarnya. Dalam kes pemfigoid bulosa ringan, glukokortikoid topikal atau steroid yang berkesan cukup untuk rawatan dalam banyak kes. Ini digunakan pada kawasan kulit yang terkena dengan antiseptik salap or krim seperti clioquinol krim, etakridin laktat salap, dan cadexomer yodium. Dalam semua kes, lepuh dibuka dan dicucuk sebelum rawatan topikal. Untuk rawatan sistemik atau dalaman, disuntikkan secara oral atau intravena glukokortikoid juga digunakan dalam pemhigoid bulosa dengan keparahan sederhana, yang digabungkan dengan azathioprine dan juga dos yang mana secara bertahap (secara beransur-ansur) dikurangkan dalam tempoh terapi. Penggunaan oral niacinamide (nicotinamide) dan tetrasiklin dalam kombinasi dengan topikal glukokortikoid dianggap sama berjaya, walaupun terapi tersebut bertindak pada mediator radang tempatan dan bukannya menghalang pembentukan antibodi. Dalam kes terpencil, tinggi-dos kortikosteroid, imunoglobulin yang disuntik secara intravena, atau plasmapheresis digunakan, yang umumnya tidak diperlukan dalam kes pemfigoid bulosa biasa.
Prospek dan prognosis
Dalam penyakit ini, kebanyakan pesakit bergantung pada terapi seumur hidup kerana penyakit ini tidak dapat dirawat secara kausal. Sekiranya penyakit itu berlaku akibat pelbagai bahan pencetus, penyakit ini mesti dihentikan untuk menghilangkan gejala. Pesakit biasanya bergantung pada pengambilan ubat dan menggunakan pelbagai krim and salap untuk meningkatkan kualiti hidup dan memerangi gejala. Rawatan yang tepat juga sangat bergantung pada keparahan gejala. Komplikasi tertentu tidak berlaku semasa rawatan dan terdapat gejala yang melegakan. Sekiranya penyakit ini tidak diubati, gejalanya akan tetap ada dan memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup dan kehidupan seharian pesakit. Ini tidak hanya mengakibatkan sekatan dalam kehidupan sehari-hari, tetapi juga sering berlaku pada keluhan psikologi atau perkembangan kemurungan. Atas sebab ini, rawatan diperlukan dalam apa jua keadaan. Jangka hayat pesakit tidak dibatasi oleh penyakit ini. Dalam beberapa kes, gejala hilang pada usia yang lebih tua, walaupun kursus ini belum dapat dijelaskan sepenuhnya.
pencegahan
Kerana pencetus tepat untuk manifestasi pemfigoid bulosa tidak difahami secara konklusif, ia tidak dapat dicegah secara langsung. Faktor-faktor berpotensi yang diketahui yang boleh mendorong perkembangan pemphigoid (termasuk ubat-ubatan) harus dielakkan, jika sesuai.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, tidak khusus atau langsung langkah-langkah atau pilihan untuk penjagaan selepas ini tersedia untuk orang yang terlibat dalam kes ini. Oleh itu, orang yang terlibat terutamanya bergantung pada diagnosis awal dan rawatan penyakit ini, sehingga komplikasi selanjutnya dapat dicegah. Penyakit ini juga tidak mungkin sembuh, jadi rawatan sangat diperlukan. Rawatan itu sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan ubat. Ini harus diambil secara berkala dan dalam dos yang betul untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Seorang doktor harus selalu dihubungi terlebih dahulu jika ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas, sehingga tidak timbul lagi aduan. Malangnya, kebanyakan mereka yang terkena penyakit ini juga bergantung kepada dialisis. Mereka sering memerlukan sokongan dan penjagaan rakan dan keluarga. Perbualan yang sensitif dan prihatin juga diperlukan agar gangguan psikologi atau kemurungan tidak berlaku. Ia tidak dapat diramalkan secara universal sama ada penyakit itu akan berlaku membawa kepada pengurangan jangka hayat. Langkah lebih lanjut mengenai penjagaan selepas ini tidak mungkin dilakukan dalam kes ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Bullous pemphigoid adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku pada kulit yang terutama mempengaruhi individu berusia lebih dari 60 tahun. Penyebabnya belum dapat ditentukan secara pasti, tetapi hubungan antara penyakit ini dan ubat-ubatan tertentu, misalnya diuretik or ACE inhibitors, disyaki. Sekiranya pesakit melihat simptom penyakit ini, mereka mesti berjumpa doktor atau klinik pakar yang pakar penyakit autoimun secepat mungkin dan beritahu kenalan mereka mengenai ubat-ubatan yang mereka minum. Pesakit biasanya mengalami gatal yang sangat teruk, yang biasanya dirawat oleh doktor. Bercuti atau dalam keadaan luar biasa yang lain, antihistamin, yang terdapat di kaunter sebagai salap, tablet atau turun di farmasi, juga membantu. Gatal sering meningkat dengan panas. Ramai pesakit mengalami gatal yang teruk di bawah penutup pada waktu malam. Di sini dapat membantu menukar selimut konvensional dengan selimut bulu kutub ringan. Tekstil ini sangat ringan dan bernafas, sehingga penumpukan haba tidak berlaku. Sekiranya lecet terjadi pada badan, berhati-hati untuk memakai pakaian dan seluar yang longgar dengan peratusan bahan bernafas yang tinggi seperti kapas atau buluh. Sekiranya lecet terjadi pada bahagian badan yang tidak boleh ditutup dengan pakaian, ini perubahan kulit selalunya mempunyai kesan yang tidak menentu. Dengan bantuan solekan khas dari farmasi atau kosmetik simpan, lepuh boleh disembunyikan secara visual.
