Penyakit Addison

Sinonim dalam erti kata yang luas

• Kekurangan adrenokortikal
• Kekurangan adrenokortikal primer
• Penyakit Addison
• Sindrom Addison

Definisi dan pengenalan

Penyakit Addison adalah gangguan fungsi korteks adrenal. Ia juga dikenali sebagai kekurangan korteks adrenal primer dan merupakan penyakit yang jarang berlaku. Namun, jika penyakit Addison tetap tidak dapat dirawat, ia boleh membawa maut dan dengan itu mempunyai kaitan klinikal yang jelas.

Dalam kebanyakan kes, proses autoimun memusnahkan sel-sel korteks adrenal. Penyakit Addison boleh tanpa gejala selama bertahun-tahun dan hanya menampakkan diri dalam keadaan istimewa. Spektrum dari simptom penyakit Addison adalah luas. Berkat ubat moden, kualiti hidup tinggi dan jangka hayat normal hari ini, dengan syarat pesakit terlatih dan bersedia bekerjasama (kepatuhan).

Kekerapan

Wanita lebih kerap terkena penyakit Addison daripada lelaki. Umur purata permulaan penyakit adalah sekitar 40 tahun. Walau bagaimanapun, terdapat penyebaran yang jelas. Dengan kelaziman sekitar 1-5 pesakit per 100 000 penduduk, kekurangan adrenal primer adalah penyakit yang agak jarang berlaku.

Klasifikasi penyakit Addison

Penyakit Addison diklasifikasikan mengikut perjalanan penyakit di satu pihak: di sisi lain, ia diklasifikasikan mengikut penyebabnya. Oleh itu, faktor pencetus yang paling biasa adalah

• Perlahan Progresif
• Akut dengan kehilangan fungsi korteks adrenal yang cepat
• Proses autoimun (70 - 80%)
• Jangkitan
• Infark
• Tumor
• lain-lain

Sebab dan perkembangan

Penyakit Addison disebabkan oleh reaksi pertahanan tubuh sistem imun terhadap sel-sel badan sendiri. Ini autoantibodies secara khusus diarahkan terhadap sel-sel korteks adrenal. Ini diikuti oleh reaksi defensif dan dengan itu pemusnahan sel.

Ini bentuk kekurangan adrenal primer, di mana antibodi dibentuk oleh badan itu sendiri dan ditujukan terhadap struktur tubuh sendiri yang menyebabkan kemusnahan korteks adrenal, adalah bentuk kekurangan adrenal primer yang paling biasa, menyumbang 70-80% kes. Kekurangan adrenal primer juga boleh disebabkan oleh:. Penyebab lain penyakit Addison adalah:

• Tumor dan metastasisnya,
• Infarcts (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) dan
• Jangkitan (misalnya tuberkulosis, HIV / AIDS, sitomegalovirus)
• Sarcoidosis
• Amyloidosis (pemendapan protein antara sel yang tidak normal)
• Hemokromatosis (penyakit simpanan besi)
• Adrenoleukodystrophy (penyakit keturunan yang muncul pada masa kanak-kanak dan dicirikan oleh kerosakan neurologi yang cepat)
• Atau pendarahan atau
• Ubat-ubatan tertentu.

Kerana tekanan, orang yang sihat biasanya melepaskan kortisol, yang oleh itu sering disebut hormon stres.

Dengan kekurangan adrenal yang ada, tubuh tidak lagi dapat mengekalkan pengeluaran kortisol, apalagi meningkatkannya. Tubuh mengalami keadaan hipokortisolisme - tahap kortisol rendah. Terutama pada orang dengan kekurangan adrenal yang tidak didiagnosis, tekanan dan hipokortisolisme yang berkaitan dengannya dapat menyebabkan penemuan penyakit atau, dalam keadaan terburuk, kepada krisis Addison.

Ini mengancam nyawa keadaan dengan pelbagai gejala seperti penderitaan kesedaran, hipoglisemia, demam, muntah, dll yang memerlukan rawatan perubatan kecemasan segera. Tiroiditis Hashimoto adalah kronik keradangan kelenjar tiroid disebabkan oleh autoimun antibodi.

Sel-sel tubuh sendiri diarahkan terhadap kelenjar tiroid disebabkan oleh sebab yang belum dapat dijelaskan dan menyebabkan kematian sel semasa berlakunya penyakit ini. Mereka yang terjejas kemudian menunjukkan kurang aktif kelenjar tiroid. Kekurangan adrenal sering dikaitkan dengan penyakit lain, seperti penyakit Hashimoto thyroiditis.

Dalam konteks ini, doktor juga suka membicarakan Sindrom Pluriglandular, iaitu gangguan beberapa organ dengan fungsi kelenjar, yang berfungsi untuk menghasilkan hormon. Punca sebenar masih belum diketahui. Komponen genetik disyaki, tetapi belum terbukti dengan jelas oleh kajian saintifik. Bagi pesakit yang menderita penyakit Addison, pemeriksaan organ secara berkala adalah penting untuk segera mengesan kemungkinan kehilangan fungsi dan dapat mengatasinya dengan betul.