Dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) (sinonim: HSE (ensefalopati spongiform manusia; sindrom Creutzfeldt-Jakob; demensia dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob; demensia dalam sindrom Creutzfeldt-Jakob; Sindrom Heidenhain; Degenerasi kortikostriatospinal; Organik psikosis kerana penyakit Creutzfeldt-Jakob; Pseudosclerosis spastik dengan demensia; Ensefalopati spongioform subakut; ICD-10-GM A81. 0: Penyakit Creutzfeldt-Jakob) adalah penyakit pusat sistem saraf yang membawa kepada progresif demensia.
Penyakit ini tergolong dalam kumpulan ensefalopati spongiform di mana spongiform otak perubahan berlaku dengan penurunan kemampuan kognitif dan motoneurologi yang cepat dan ketara. Ia adalah salah satu penyakit prion. Prion adalah patogen yang terbuat dari semula jadi, salah dilipat protein dihasilkan oleh badan.
Bentuk sporadis penyakit Creutzfeldt-Jakob Bentuk sporadis penyakit Creutzfeldt-Jakob (sCJD) tidak dapat disebarkan dari orang ke orang. tidak boleh disebarkan dari orang ke orang.
Penularan (laluan jangkitan) bentuk iatrogenik CJD dari orang ke orang boleh berlaku melalui hubungan langsung dengan tisu berjangkit (kontak jangkitan). Ini mungkin melalui alat bedah saraf yang tercemar atau melalui pemindahan meningeal dan kornea. Penyakit ini juga dapat ditularkan melalui pertumbuhan hormon diekstrak dari kelenjar pituitari orang yang meninggal dunia. Kemungkinan patogen dapat disebarkan antara orang melalui darah dan produk darah. Penularan varian baru CJD (vCJD) berlaku melalui prion yang memasuki tubuh dengan memakan makanan yang dijangkiti (daging lembu atau produk lain dari lembu).
Tempoh inkubasi (masa dari jangkitan hingga permulaan penyakit) biasanya bertahun-tahun hingga beberapa dekad.
Beberapa bentuk CJD dapat dibezakan:
- Bentuk sporadis (sCJD) (sekitar 85-90% kes) - disebabkan oleh mutasi yang jarang berlaku.
- Bentuk keturunan (kira-kira 10% kes) - bentuk berkelompok genetik, keluarga seperti insomnia keluarga yang mematikan, sindrom Gerstmann-Sträusler-Scheinker; ini semua autosomal dominan diwariskan dengan hampir 100% penembusan
- Bentuk iatrogenik (kira-kira 5% kes) - disebabkan oleh penularan bahagian kader seperti cangkok kornea, suntikan hormon pertumbuhan manusia, pemindahan manusia meninges.
- Varian baru CJD (nvCJD) - disebabkan oleh penularan BSE (ensefalopati spongiform bovine) (melalui rantai makanan dan darah pemindahan) kepada manusia; penyakit ini telah berlaku sejak tahun 1995.
Kejadian puncak: usia permulaan permulaan bentuk sporadis adalah antara 55 dan 65 tahun. Bentuk keturunan menjelma lebih awal. Untuk varian baru CJD, usia permulaan kurang dari 40 tahun.
Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 0.1-0.15 kes setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman); 0.15-0.2 di Austria.
Kursus dan prognosis: Dalam dua tahun, penyakit ini membawa kepada kemajuan yang cepat (progresif) demensia. Bentuk keturunan berkembang dengan lebih perlahan. Semua ensefalopati spongiform mematikan (dalam kebanyakan kes dalam masa 6 bulan). Bergantung pada bentuk CJD, kelangsungan hidup adalah tiga hingga 14 bulan. Masa bertahan rata-rata nvCJD adalah satu tahun.
Di Jerman, CJD sporadis, CJD iatrogenik, dan varian CJD baru dapat diberitahu di bawah Akta Perlindungan Jangkitan (IfSG). Pemberitahuan mesti dibuat dengan nama dalam kes yang disyaki penyakit, penyakit, dan kematian.
