Elastin: Fungsi & Penyakit

Elastin adalah protein struktur yang terlibat dalam pembinaan tisu penghubung paru-paru, darah kapal, dan kulit. Ia sangat elastik, tidak seperti kolagen, yang juga terdapat di tisu penghubung. elastin molekul hubungan silang antara satu sama lain di ruang ekstraselular.

Apa itu elastin?

Semua vertebrata mengandungi elastin protein berserat. Ini adalah protein struktur yang bertanggungjawab membentuk organ penting seperti paru-paru, darah kapal, dan kulit. Bersama dengan kolagen, ia membentuk tisu penghubung organ-organ ini. Sifat elastin dan kolagen saling melengkapi. Oleh itu, elastin, seperti namanya, sangat elastik, tidak seperti kolagen. Ini menjadikan tisu penghubung kulit, paru-paru dan darah kapal regangan dan boleh ubah. Fungsi ketiga-tiga organ ini memerlukan penyesuaian ukuran yang berterusan. Elastin terdiri terutamanya dari asid amino alanine, glisin, prolin, valin, lisin, leucine dan isoleusin. Di dalam molekul, domain hidrofobik dan hidrofilik bergantian. Dalam setiap domain hidrofobik, unit ciri keempat-empatnya asid amino alanine, prolin, glisin dan valin diulang. Domain hidrofilik mempunyai terutamanya lisin. Yang lisin residu dioksidakan menjadi allysine oleh enzim lysyl oxidase. Ini mengakibatkan penggantian kumpulan amino terminal dengan kumpulan karboksil. Sisa-sisa lisin dari rantai protein yang berlainan bergabung antara satu sama lain untuk membentuk desmosin berbentuk cincin, sehingga menghubungkan silang rantai yang berlainan.

Fungsi, tindakan, dan tugas

Fungsi Elastin sebagai protein struktur dalam tisu penghubung adalah untuk memberikan bentuk dan keanjalan bagi paru-paru, saluran darah, dan kulit. Ketiga-tiga organ bergantung pada kelenturan tisu penghubung. Mereka dikenakan berterusan jumlah ubah. Tisu penghubung mempunyai kolagen sebagai protein strukturnya. Ia tahan air mata, tetapi terlalu kaku sebagai elemen struktur tunggal. Hanya dengan menggabungkan sifat elastin dan kolagen, tisu penghubung menjadi elastik dan tahan air mata. Bahagian asas asas elastin adalah tropoelastin. Tropoelastin terdiri daripada domain hidrofobik dan hidrofilik bergantian. Ia mempunyai molekul yang hampir besar-besaran daripada 72 kilodalton. Unit tropoelastin saling berkaitan antara satu sama lain di residu lisin. Manakala tropoelastin adalah air larut kerana banyak domain hidrofiliknya, kelarutan air polimer bersilang silang dihapuskan. Tropoelastin terbentuk di dalam sel dan mencapai kawasan ekstraselular melalui pengangkutan membran. Di sana, hubungan silang dari blok bangunan asas kemudian berlaku, dengan unit desmosin berbentuk cincin terbentuk di tapak silang. Tiga residu allysine dan satu residu lisin selalu mengambil bahagian dalam pembentukan desmosin. Oleh kerana allysine adalah produk pengoksidaan lisin, empat residu lisin akhirnya dihubungkan bersama. Bentuk jalinan ini memberikan elastin keanjalan khasnya. Pautan silang juga melindungi elastin daripada denaturasi dan degradasi oleh hampir semua protease. Walau bagaimanapun, enzim elastase adalah pengecualian. Ia adalah satu-satunya protease yang mampu menurunkan elastin. Oleh itu, ia juga berjaya menurunkan elastin yang dicerna melalui makanan.

Pembentukan, kejadian, sifat, dan nilai optimum

Seperti yang disebutkan di atas, elastin adalah komponen penting dari tisu penghubung paru-paru, saluran darah, dan kulit. Ini berlaku untuk semua vertebrata. Tropoelastin blok asas tidak dapat dikesan pada tisu haiwan. Selepas penukaran residu lisin menjadi alisin oleh lisil oksidase, terdapat hubungan silang langsung tiga sisa alisin dengan satu residu lisin. Elastin berlaku hampir secara eksklusif dalam bentuk hubungan silang. Walaupun begitu, pengesanan tropoelastin dalam eksperimen haiwan telah dicapai dengan menghalang sintesis lisil oksidase. Sekiranya enzim ini tidak ada, penukaran lisin menjadi alisin dan dengan itu pembentukan elastin tidak berlaku. Rintangan elastin terhadap degradasi oleh protease memberikan perlindungan yang ideal untuk kulit, paru-paru dan saluran darah. Tindakan penurunan elastase dibatasi oleh perencat elastase.

Penyakit dan gangguan

Mutasi dalam ELN gen boleh menyebabkan penyakit keturunan di mana struktur elastin diubah. Didalam keadaan dipanggil dermatochalasis, perubahan tisu penghubung berlaku, mengakibatkan kulit kendur yang tidak elastik dan terkulai kedutan. Penyakit ini boleh dijangkiti dan juga turun-temurun. Pengumpulan keluarga diperhatikan. Antara banyak gejala lain, ini kelemahan tisu penghubung juga berlaku pada sindrom Williams-Beuren. Ini juga merupakan kelainan struktur keturunan dari elastin. Penyebab penyakit ini adalah mutasi pada kromosom 7. Selanjutnya, terdapat juga kongenital stenosis aorta, yang berdasarkan gangguan struktur elastin. Dalam kes ini, yang utama arteri daripada jantung disempitkan. Darah hanya boleh mengalir dari ventrikel kiri ke dalam aliran darah dengan kelewatan. Dalam jangka masa panjang, ini membawa kepada jantung kegagalan. Lima hingga enam peratus daripada semua kongenital jantung kecacatan adalah stenosis aorta kongenital. Beberapa bentuk Sindrom Ehlers-Danlos juga dianggap disebabkan oleh malformasi elastin. Ini keadaan dicirikan oleh kulit yang dapat dileburkan, dan disebut sebagai kulit getah. The kelemahan tisu penghubung mempengaruhi banyak organ, termasuk jantung dan saluran penghadaman. Sindrom ini biasanya diwarisi secara autosomal dominan. Dalam sindrom Menkes yang disebut, sebaliknya, di antara banyak gejala lain, terdapat juga kelemahan tisu penghubung, penyebabnya dijumpai dalam sintesis elastin yang terganggu. Sindrom Menkes sebenarnya dicirikan oleh gangguan tembaga penyerapan di dalam badan. Walau bagaimanapun, tembaga adalah kofaktor bagi banyak orang enzim. Antaranya ialah lysyl oxidase. Tanpa tembaga, enzim tidak berkesan. Penukaran residu lisin menjadi alisin tidak lagi berlaku. Akibatnya, penyambungan silang residu lisin ke desmosin juga tidak dapat berfungsi lagi.