Phenylalanine: Fungsi & Penyakit

Phenylalanine adalah asid amino penting proteinogenik dengan cincin enam anggota aromatik yang berfungsi sebagai blok bangunan banyak protein dan peptida. Di samping itu, fenilalanin memainkan peranan penting dalam nitrogen metabolisme dan boleh ditukar di hati kepada tirosin, asid amino proteinogenik yang lain. Fenilalanin dan tirosin memainkan peranan penting dalam sintesis insulin, melanin, tiroksin, dan neurotransmitter dopamin, serotonin, dan tiramina.

Apa itu fenilalanin?

Phenylalanine adalah asid alfa-amino penting yang, tidak seperti kebanyakan proteinogenik asid amino, bersifat bioaktif bukan hanya dalam bentuk-L tetapi juga pada tahap terhad sebagai enantiomer dalam bentuk-R. Walaupun R-phenylalanine secara biokimia tidak aktif dan berlaku secara eksklusif dalam pengeluaran tiruan asid amino, ia dibincangkan mengenai peranan D-phenyalanine dalam mengawal neurotransmitter tertentu dalam kesakitan kompleks. Sebagai ciri struktur, phenylalanine mempunyai cincin enam anggota beraroma sederhana (benzena cincin) dengan rantai hidrokarbon yang terpasang. Rumus struktur kimia adalah C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, dengan kumpulan C6H5 menunjukkan benzena cincin. Asid amino adalah amfifilik, yang bermaksud bahawa ia larut dalam lemak dan air. Dari formula kimia, dapat dilihat juga bahawa fenilalanin terdiri sepenuhnya dari karbon, hidrogen, nitrogen and oksigen, bahan yang terdapat di mana-mana. Logam jarang, mineral or unsur surih bukan sebahagian daripada asid amino. Walaupun begitu, metabolisme manusia tidak dapat mensintesis fenilalanin dari tirosin ke tahap yang mencukupi, tetapi bergantung pada bekalannya dari makanan. Phenylalanine terdapat dalam jumlah yang cukup di banyak makanan hewan dan juga tumbuhan, jadi tidak perlu takut kekurangan asid amino dalam keadaan normal, bercampur diet - menganggap normal penyerapan kapasiti di saluran penghadaman.

Fungsi, kesan dan tugas

Fungsi dan tugas phenylalanine yang paling penting terletak pada penyertaannya dalam pembinaan banyak protein dan peptida. Begitu juga, ia terlibat dalam sintesis beberapa hormon yang mempunyai kedudukan pusat dalam kawalan proses metabolik. Mereka adalah hormon seperti adrenalin, norepinephrine, L-dopa, PEA dan melanin. Sebagai tambahan, L-phenylalanine berfungsi sebagai bahan asas yang, sebagai contoh, neurotransmitter dopamin, serotonin, tyramine dan lain-lain disintesis. L-phenylalanine juga berfungsi sebagai bahan permulaan untuk asid amino tirosin. Phenylalanine diubah menjadi tirosin di hati dalam dua langkah dengan hidroksilasi dan dengan memisahkan a air molekul. Phenylalanine hydroxylase adalah enzim yang menjadi pemangkin penukaran kepada tirosin. Bekalan alternatif tirosin asid amino, yang juga penting, dapat diperoleh - seperti halnya fenilalanin - melalui pengambilan makanan. Tidak seperti yang lain asid amino, yang menunjukkan kesan bioaktif secara eksklusif dalam bentuk L-nya, D-enantiomer phenylalanine nampaknya paling tidak mempengaruhi sensasi kesakitan. Campuran L- dan D-fenilalanin (campuran racemik) didapati menunjukkan aktiviti analgesik. Kemungkinan campuran DL menyekat pemecahan enkephalins - badan itu sendiri opioid - supaya kesan analgesik berpanjangan dan meningkat.

Pembentukan, kejadian, sifat, dan tahap optimum

Fenilalanin asid amino penting diserap melalui makanan. Ia tidak hadir secara bebas, tetapi biasanya sebagai sebahagian daripada protein atau polipetida dalam bentuk terikat secara kimia. Untuk menjadikan asid amino tersedia untuk metabolisme, protein yang sesuai mesti dipecah terlebih dahulu semasa proses pencernaan dan kemudian dipisahkan dari "serpihan" dalam metabolisme selanjutnya dengan tambahan enzim. L-fenilalanin disintesis melalui jalur asid shikimik yang disebut. Ini melibatkan tindak balas rantai biokatalitik kompleks yang tumbuhan autotrofik dan bakteria memiliki. Ciri khas organisma autotrofik adalah kemampuan mereka membentuk bahan organik daripada bahan bukan organik secara eksklusif. L-fenilalanin bebas rasanya pahit, sementara D-enantiomernya, yang terbentuk secara eksklusif semasa pengeluaran industri, mempunyai rasa manis rasa. Asid amino ditawarkan, sebagai contoh, sebagai makanan menambah dan juga merupakan bahagian pemanis tiruan aspartame. L-phenylalanine yang terdapat dalam biologi terdapat dalam banyak makanan dalam bentuk terikat. Kandungannya sangat tinggi pada kacang polong kering dan kacang kedelai, dalam kacang walnut dan labu biji, dan dalam pelbagai jenis ikan dan daging. Keperluan fenilalanin sangat bergantung pada bekalan tirosin. Sekiranya tirosin tidak terdapat di diet, badan memerlukan 38 hingga 52 mg per kg badan besar-besaran. Sekiranya tirosin banyak terdapat di diet, keperluan harian turun hanya 9 mg per kg badan besar-besaran. Sebagai peraturan, makanan yang mengandung fenilalanin juga mengandung jumlah tirosin yang sesuai. Cadangan FAO / WHO 1985 adalah keperluan gabungan L-phenylalanine dan L-tyrosine sebanyak 14 mg per kg badan besar-besaran setiap hari. Oleh itu, orang dewasa dengan jisim badan 80 kg memerlukan 1,120 mg dua bahan setiap hari.

Penyakit dan gangguan

Gejala kekurangan sekiranya bekalan fenilalanin dan tirosin dalam diet tidak mencukupi, sangat jarang berlaku, tetapi boleh membawa akibat yang serius, terutama pada bidang neuron. Selain daripada gangguan sintesis banyak hormon dan neurotransmitter, kekurangannya juga dapat dimanifestasikan oleh gangguan pada miselinasi serat saraf. Kebalikan dari kekurangan, tumpuan fenilalanin yang berlebihan (fenilketonuria), boleh berlaku kerana gangguan metabolik genetik. Penyakit ini diwariskan secara autosomal secara resesif dan mengakibatkan penurunan produksi enzim fenilalanin hidroksilase, yang dapat mengubah fenilalanin menjadi tirosin. Kurangnya aktiviti enzim menyebabkan peningkatan kuat asid amino, yang disebut fenilketonuria, kerana penukaran kepada tirosin adalah pada masa yang sama jalur degradasi fenilalanin. Pada masa yang sama, kekurangan tirosin berlaku kerana laluan sintesis tersekat. Penyakit keturunan lain dalam konteks ini ialah sindrom Hartnup. Ini adalah gangguan metabolik yang mengganggu pengangkutan phenyalanine ke seberang membran sel. Ini menyebabkan masalah serius di CNS, kulit, dan saluran penghadaman.