Sphingolipid adalah antara blok bangunan di membran sel, bersama dengan gliserofosfolipid dan kolesterol. Secara kimia, mereka berasal dari sphingosine, amino tak jenuh alkohol dengan 18 karbon atom. Terutamanya sistem saraf and otak kaya dengan sphingolipid.
Apa itu sphingolipid?
Semua membran sel mengandungi gliserofosfolipid, kolesterol dan sphingolipid. Sphingolipid terdiri daripada sphingosine tulang belakang, yang mempunyai asid lemak yang diesterifikasi kepada kumpulan amino. Sphingosine adalah amino alkohol mengandungi rantai 18 karbon atom. Sphingolipid boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan. Ini adalah ceramida, sphingomyelins dan glikosfingolipid. Ceramides mewakili sphingolipid termudah. Di sini, sphingosine diesterifikasi dengan asid lemak. Ini menghasilkan pembentukan struktur ganda amfifilik dengan lapisan lipid ganda. Amfabiliti dihasilkan oleh dua ekor hidrokarbon, yang masing-masing menunjuk ke arah yang bertentangan. Sphingomyelins diesterifikasi pada kumpulan hidroksil tulang belakang sphingosine dengan a asid fosforik, yang pada gilirannya dikategorikan dengan salah satu alkohol atau kolin. Akhirnya, glikosfingolipid mempunyai ikatan glikosidik dengan a gula residu pada kumpulan hidroksil tulang belakang sphingosine. Cerebrosides adalah monoheksosa, sedangkan gangliosida mempunyai ikatan oligosakarida secara glikosidik.
Fungsi, tindakan, dan peranan
Sphingolipid melakukan fungsi yang berbeza. Struktur mereka memainkan peranan utama. Sphingolipid dengan struktur termudah, ceramides, khususnya terlibat dalam membangun lapisan terangsang kulit. Kerana amfibilitasnya, mereka dapat membentuk lapisan ganda lipid yang melindungi kulit dari dehidrasi. Selain fungsi ini, ceramides juga melakukan banyak tugas lain. Ini termasuk transduksi isyarat atau tugas dalam kawalan pembahagian sel. Sphingomyelins, bersama dengan gliserofosfolipid dan kolesterol, bertanggungjawab terhadap kelancaran membran sel dan pengangkutan bahan. Fungsi glikosfingolipid juga pelbagai. Glikosfingolipid mengandungi heksosa atau oligosakarida terikat secara glikosid pada kumpulan hidroksil tulang belakang sphingosine, seperti yang disebutkan sebelumnya. Oleh itu, mereka mempunyai bahagian hidrofobik ceramide dan hidrofilik gula ketenangan. Ini gula bahagian diletakkan di permukaan membran sel, yang boleh mengakibatkan sel-sel interaksi melalui lekatan sel. Oleh itu, mereka mempunyai kepentingan besar untuk transduksi isyarat sel saraf. Walau bagaimanapun, glikosfingolipid juga bertanggungjawab terhadap sel interaksi sel lain.
Pembentukan, kejadian, sifat, dan nilai optimum
Sintesis biokimia sphingolipid berlaku dalam retikulum endoplasma dan radas Golgi. Dari sana, mereka diangkut ke membran dengan bantuan vesikel. Dalam membran, sphingolipid diubah lebih jauh sehingga mereka dapat memenuhi banyak fungsinya di sana. Semua membran sel mengandungi sphingolipid. Walau bagaimanapun, mereka kepekatan sangat tinggi otak sel dan sel saraf. Ini berlaku terutamanya untuk gangliosida. Contohnya, mereka membentuk enam peratus daripada lipid dalam perkara kelabu dari otak. Cerebrosides yang diesterifikasi dengan heksosa lebih banyak terdapat di otak dan hati. Di otak, gula yang diikat glikosid kebanyakannya galactose, sementara serebrosida yang terdapat di hati mengandungi terutamanya glukosa. Sphingolipid termudah, ceramida, terdapat terutamanya di kulit dan terdapat di stratum corneum (lapisan horny). Seperti yang telah disebutkan, kerana sifat amfifilik mereka dapat membentuk penghalang di sana yang melindungi kulit dari air kerugian. Sudah tentu, ceramida juga terdapat di membran sel lain, kerana ia mempunyai fungsi yang lebih banyak untuk dilakukan dari segi transduksi isyarat dan kawalan sel. Sphingomyelin juga terdapat di semua membran sel. Walau bagaimanapun, yang tertinggi ketumpatan lagi dalam neuron.
Penyakit dan gangguan
Berkaitan dengan sphingolipid, penyakit simpanan yang disebut mungkin berlaku. Ini biasanya penyakit genetik dicirikan oleh enzim yang hilang atau tidak aktif. Akibatnya, degradasi sphingolipid yang sesuai tidak lagi dapat dilakukan. Sphingolipid berkumpul di dalam sel dan menyebabkan kematiannya. Banyak penyakit simpanan berakhir dengan maut setelah bertahun-tahun menderita. Penyakit simpanan lipid biasa termasuk sindrom Tay-Sachs dan penyakit Niemann-Pick. Dalam perjalanan penyakit ini, sphingolipid terkumpul di dalam sel. Penyakit Tay-Sachs disebabkan oleh mutasi resesif autosomal dari a gen pengekodan enzim β-hexosaminidase A. Enzim ini bertanggungjawab untuk merosot ganglioside GM2. Kerana kegagalannya, ganglioside GM2 terkumpul terutama pada neuron. Pesakit mengalami gangguan saraf pusat dan motorik serta mental terencat akal. Dalam tiga tahun pertama kehidupan, penyakit ini membawa kepada kematian. Penyakit Niemann-Pick juga diwarisi secara autosomal secara resesif. Dalam penyakit ini, sphingomyelins berkumpul di membran sel. Sel endothelial, mesenchymal dan parenchymal sangat terjejas. Pengesteran kolesterol juga terganggu, sehingga ini juga disimpan di dalam sel. Terdapat pelbagai bentuk penyakit Niemann-Pick. Ini bergantung pada aktiviti sphingomyelinase masing-masing. Dalam bentuk penyakit klasik, gejala bermula pada tahun pertama kehidupan. Kematian biasanya berlaku sebelum akhir tahun ketiga kehidupan. Sekiranya penyakit itu bermula kemudian, gejala akan berkembang dengan lebih perlahan. Kemudian penyakit Niemann-Pick dicirikan oleh peningkatan hati and limpa pembesaran, kejang, gangguan pergerakan, gegaran otot dan mental terencat akal. Sphingolipidosis lain adalah penyakit Gaucher. Penyakit Gaucher adalah penyakit Gaucher. Glukoserebrosida sentiasa disimpan dalam pelbagai sel badan seperti hati, limpa, sumsum tulang dan makrofag. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini membawa kematian pada usia dua tahun. Walau bagaimanapun, penyakit Gaucher dapat diatasi dengan penggantian enzim glukokerebrosidase.
