Tropomiosin protein dijumpai terutamanya pada otot belang dan mengambil bahagian dalam pengecutan otot. Mutasi genetik boleh mempengaruhi struktur tropomyosin molekul dihasilkan, menyebabkan sejumlah penyakit - termasuk pelbagai bentuk kardiomiopati serta arthrogryposis multiplex congenita dan myopathy nemaline.
Apa itu tropomyosin?
Tropomyosin adalah protein yang terdapat di dalam tubuh manusia terutamanya pada otot rangka. Ahli biokimia Kenneth Bailey pertama kali menggambarkan protein pada tahun 1946. Otot tunggal terdiri daripada banyak serat otot ikatan, yang seterusnya terdiri daripada serat otot. Setiap serat tidak terdiri dari satu sel otot yang jelas dan jelas, tetapi dari tisu dengan banyak inti sel. Dalam unit ini, myofibril mewakili gentian yang lebih halus; keratan rentas mereka disebut sarcomeres. Sarcomere terdiri daripada dua jenis helai yang saling bergantian, seperti pada gear atau ritsleting. Sebilangan helai ini adalah myosin, dan yang lain adalah kompleks aktin dan tropomiosin. Di kompleks ini, aktin molekul membentuk rantai yang lebih tebal di mana dua helai angin tropomiosin.
Anatomi dan struktur
Tropomyosin terdiri daripada dua bahagian: α dan β. Kedua-dua blok bangunan mempunyai jumlah keseluruhan 568 asid amino, di mana 284 adalah α-tropomyosin dan 284 adalah β-tropomyosin. Ini asid amino masing-masing berbaris membentuk rantai panjang, akhirnya bergabung untuk membentuk makromolekul berbentuk batang. Urutan dari asid amino dan struktur protein ditentukan secara genetik; pada manusia, gen berikut bertanggungjawab untuk ini: TPM1 pada kromosom ke-15, TPM2 pada kromosom ke-9, TPM3 pada kromosom pertama, dan TMP4 pada kromosom ke-19. Helai tropomiosin (dengan kedua-dua subunit) bertiup di sekitar filamen aktin yang lebih tebal pada otot rangka yang bertali. Juga dilampirkan adalah troponin, protein lain.
Fungsi dan peranan
Tropomyosin diperlukan untuk pengecutan otot rangka. Apabila impuls saraf sampai ke otot, rangsangan elektrik mula-mula menyebarkan melalui sarcolemma dan T-tubulus, akhirnya membawa kepada pelepasan kalsium ion dalam retikulum sarkoplasma. Ion mengikat secara sementara troponin, yang terletak di helai tropomyosin. Akibatnya, kalsium ion mengubah sifat fizikal molekul. The troponin bergeser sedikit ke permukaan dan dengan itu menjauh dari tempat di mana myosin juga dapat mengikat. Myosin membentuk serat pelengkap ke kompleks aktin / tropomiosin. Pada akhir filamen myosin terdapat dua kepala yang disebut. Kepala myosin dapat mengikat ke tapak filamen aktin yang kini tidak lagi dihuni oleh troponin. Setelah berlabuh ke serat, kepala myosin terbalik, sehingga mendorong diri mereka di antara filamen aktin / tropomiosin, yang memendekkan sarkoma. Pada masa yang sama, proses ini berlaku bukan hanya dalam satu sarcomere, tetapi dalam banyak. Oleh itu, banyak sarkoma yang dijangkiti menyebabkan serat otot, dan dengan itu otot secara keseluruhan, menguncup. Dalam proses ini, satu isyarat saraf sering menjengkelkan beberapa ratus serat otot. Kesan pelembutan trifosfat triphosfat (ATP) membenarkan myosin kepala untuk melepaskan diri dari aktin lagi. Pengecutan otot licin agak berbeza. Pada manusia, otot licin mengelilingi organ atau berlaku di dinding darah kapal. Ia boleh menguncup dengan lebih kuat daripada otot regangan. Walaupun otot rangka mempunyai struktur belang, otot licin membentuk permukaan rata yang terdiri daripada sel individu. Selain actin dan tropomyosin, otot licin mempunyai dua yang lain protein, caldesmon dan tenangodulin, yang interaksinya mempengaruhi ketegangan otot. Tropomyosin bertindak terutamanya pada tenangodulin. Selain itu, tropomyosin juga berperanan dalam proses biologi lain. Sebagai contoh, ia kelihatan mempengaruhi pengikatan aktin dalam sitoskeleton dan memberi kesan kepada pembahagian sel.
Penyakit
Satu penyakit yang mungkin berkaitan dengan tropomiosin adalah hipertrofik kardiomiopati. Ini adalah jantung penyakit di mana sarkoma (bahagian dalam serat otot) menebal, yang juga mempengaruhi ketebalan keseluruhan serat otot. Akibatnya, gejala seperti perasaan tekanan pada dada, pening, sesak nafas, sinkop dan angina serangan pectoris boleh berkembang. Dalam kes ini, mereka disebabkan oleh masalah fungsional jantung otot. Penyebab hipertrofik yang paling biasa (40-60%) kardiomiopati terdapat dalam gen: Perubahan (mutasi) membawa kesilapan dalam kod genetik dan, dengan itu, terhadap sintesis yang rosak protein. Ini juga boleh mempengaruhi pelbagai protein Bahawa membentuk gentian otot. Dalam kardiomiopati yang ketat, terdapat pengerasan jantung otot. Penyebabnya adalah lebihan tisu penghubung. Kardiomiopati terhad membawa kepada kegagalan jantung, yang biasanya dicirikan oleh bernafas masalah, edema, kering batuk, keletihan, keletihan, pening, sinkop, berdebar-debar dan pelbagai masalah pencernaan. Kurang biasa, individu yang terkena bingung, menderita memori masalah atau batasan dalam prestasi kognitif. Kardiomiopati dilatasi juga boleh berlaku akibat kecacatan pada gen tropomiosin. Sekiranya penyakit jantung ini muncul, ia sering disertai oleh penyakit global kegagalan jantung dan / atau kegagalan jantung kiri yang progresif. Selain itu, gangguan pernafasan, emboli, dan aritmia jantung mungkin menjadi jelas. Dua gangguan lain yang mungkin berkaitan dengan tropomyosin, beberapa di antaranya berdasarkan mutasi, adalah miopati nemalin, di mana otot boleh terjejas dengan pelbagai cara, dan arthrogryposis multiplex congenita, di mana sendi mengeras. Walau bagaimanapun, semua gangguan ini mungkin disebabkan oleh sebab lain; mutasi pada gen tropomiosin hanya mewakili satu kemungkinan.
