Transcobalamin adalah protein pengangkutan yang membawa vitamin B12. ini vitamin memainkan peranan penting sebagai kofaktor untuk pelbagai enzim, terutama yang berfungsi dalam metabolisme asid amino.
Apa itu transcobalamin?
Transcobalamin adalah globulin. Ia juga dikenali sebagai protein R-binder atau haptocorrin. Globulin adalah pengangkutan protein dalam badan manusia. Mereka dibahagikan kepada empat kumpulan mengikut ukuran protein. Ini adalah α1-globulin, α2-globulin, β-globulin dan γ-globulin. Transcobalamin menerangkan beberapa globulin, iaitu transcobalamin I (TCN I), II (TCN II) dan III (TCN III). Globulin yang paling penting di sini adalah transcobalamin I dan II. TCN I juga digambarkan sebagai haptocorrin. Ini adalah β-globulin. TCN II, sebaliknya, adalah α1-globulin. Secara umum, bagaimanapun, transcobalamines disebut sebagai α1-globulin. Thyroxine-binding globulin dan transcortin juga tergolong dalam kumpulan ini. Α2-globulin termasuk hemoglobin-binding globulin dan α2-macroglobulin. Β-globulin termasuk globulin yang bertanggungjawab untuk pengangkutan lipid. Dan γ-globulin merangkumi komponen penting bagi tindak balas imun badan.
Fungsi, tindakan, dan peranan
Transcobalamin I, juga disebut haptocorrin, berfungsi untuk melindungi dan mengangkut vitamin B12. Ia dijumpai di air liur, di mana ia mengikat secara langsung vitamin B12 yang telah dimakan dengan makanan dan setidaknya telah larut sebahagian dari makanan di mulut. Transcobalamin I mengikat vitamin B12 dan melindunginya di perut dari asid perut yang agresif. Di dalam duodenum, bahagian pertama dari usus kecil, transcobalamin I dipisahkan dari vitamin B12. Vitamin B12 kemudian boleh mengikat masing-masing enzim yang berfungsi sebagai kofaktor. Transcobalamin II, sebaliknya, mengikat vitamin B12 yang telah diambil oleh enterosit. Enterosit memisahkan sel yang membentuk bahagian usus kecil epitelium. Fungsi mereka adalah untuk menyerap zat tertentu dari makanan semasa pencernaan. Vitamin B12 juga dikenali sebagai cobalamin. Ia berfungsi terutamanya sebagai kofaktor untuk dua reaksi. Ia memainkan peranan penting dalam pemecahan asid amino isoleucine, valine, thymine, threonine dan methionine, dan dalam pecahan asid lemak dengan bilangan karbon yang ganjil. Dalam proses ini, succinyl-CoA terbentuk daripada metilmalonyl-CoA. Vitamin B12 adalah kofaktor enzim methylmalonyl-CoA mutase dalam proses ini. Vitamin B12 juga berperanan dalam asid folik metabolisme, hematopoiesis, darah pembentukan, dan sintesis myelin. Myelin adalah protein yang mengelilingi dan melindungi akson sel-sel saraf. Dalam asid folik metabolisme ia adalah kofaktor enzim methionine sintase. Setelah transcobalamin mengikat vitamin B12, sehingga diangkut melalui darah kepada hati dan organ lain.
Pembentukan, kejadian, sifat, dan tahap optimum
Transcobalamin I disintesis oleh kelenjar cephalic. Ia mempunyai molekul besar-besaran 48.2 kDa dan terdiri daripada 433 asid amino. Transcobalamin II, sebaliknya, mempunyai ukuran 47.5 kDa dan terdiri daripada 427 amino asid. Yang gen untuk transcobalamin I dikodkan pada kromosom 11, sementara gen untuk transcobalamin II terletak pada kromosom 22. Kedua-dua globulin mengikat dan mengangkut vitamin B12 ke pelbagai organ. Keperluan harian vitamin B12 adalah 2 hingga 3 µg. The hati boleh menyimpan kira-kira 2 mg vitamin B12. Nilai normal vitamin B12 adalah 233 hingga 1,132 pg / ml.
Penyakit dan gangguan
Dalam kes transcobalamin II, diketahui bahawa mutasi pada gen boleh berlaku. Kemudian, transcobalamin II tidak lagi berfungsi dan kekurangan vitamin B12 berlaku. Kekurangan ini membawa kepada anemia, gangguan semasa pembentukan darah. Ini juga dipanggil anemia. Terdapat penurunan dalam hemoglobin. ini hemoglobin digunakan untuk mengangkut oksigen dalam darah. Ia adalah komponen penting dalam sel darah merah. Ini juga dikenali sebagai erythrocytes. Kekurangan oksigen berlaku. Organ tidak dibekalkan dengan mencukupi oksigen. Ini disertai dengan gejala keletihan, berkurangnya kemampuan untuk bersukan seperti semasa aktiviti sukan, dan sakit kepala. Sebagai tambahan, kekurangan vitamin B12 boleh juga membawa kepada kerosakan neurologi. Salah satu contohnya ialah myelosis funikular.Devenerasi sebahagian daripada jirim putih saraf tunjang dan tisu limfa. Struktur ini juga disebut tali pusat dan tali lateral. Alasan untuk kekurangan vitamin B12 biasanya tidak berkhasiat. Ini terutama disebabkan oleh gangguan di penyerapan kapasiti vitamin B12. Ini boleh disebabkan oleh gangguan gastrik mukosa. Sekiranya kekurangan vitamin B12, methylmalonylaziduria juga boleh berlaku. Dalam kes ini, tidak cukup vitamin B12 sebagai kofaktor untuk enzim methylmalonyl-CoA mutase. Ini membawa kepada kerosakan metabolisme asid amino dan kerosakan asid lemak dengan bilangan karbon yang ganjil. Methylmalonyl-CoA tidak ditukar menjadi suksinil-CoA. Pengumpulan metilmalonyl-CoA dalam darah berlaku. Ia kemudian dilepaskan melalui air kencing. Gejala lain kekurangan vitamin B12 adalah tindak balas imun yang terganggu. Ini berlaku kerana penurunan imunoglobulin.
