Penyakit Huntington (sinonim: chorea chronica progressiva hereditaria; chorea major; tarian St. Vitus keturunan; tarian St. Vitus turun temurun; tarian St. Vitus utama; penyakit Huntington; sindrom Huntington; penyakit Huntington; tarian St. Vitus; ICD-10-GM G10: Penyakit Huntington) adalah gangguan neurodegeneratif genetik yang mengakibatkan kehilangan tisu saraf secara beransur-ansur di pusat sistem saraf.
Penyakit ini diwarisi secara autosomal dominan. Hanya 5-10% yang membawa mutasi spontan sebagai penyebabnya.
"Chorea" berasal dari bahasa Yunani dan diterjemahkan menjadi "menari." Oleh kerana ciri-ciri pergerakan yang tidak disengajakan dan tidak terkoordinasi penyakit ini mengingatkan pada tarian, penyakit ini diberi nama ini. Pada masa yang sama, nada otot yang lembap hadir.
Keturunan (diwarisi) Penyakit Huntington adalah bentuk penyakit Huntington yang paling biasa (90-95% kes).
Nisbah jantina: lelaki dan wanita adalah 1: 1.
Puncak frekuensi: penyakit ini berlaku terutamanya pada dekad ke-5 kehidupan. Dalam 5-10% kes, manifestasi simptomatik berlaku antara dekad ke-2 dan ke-3 kehidupan - ini disebut sebagai penyakit Huntington remaja.
Kelazimannya adalah 0.005-0.007% (di Eropah, Amerika Utara dan Australia); 0.0004% (di Asia).
Kejadian (kekerapan kes baru) adalah 4 kes per 100,000 penduduk setahun (di Eropah, Amerika Utara, dan Australia).
Kursus dan prognosis: Penyakit ini progresif dan membawa kepada kematian setelah rata-rata 15-20 tahun setelah bermulanya gejala. Hanya sekitar 1/3 individu yang terkena hidup lebih lama. Aspirasi yang kerap radang paru-paru (radang paru-paru disebabkan oleh penyedutan bahan asing (selalunya perut kandungan)) dan kekurangan pernafasan (kegagalan pernafasan / kelemahan pernafasan) adalah penyebab utama kematian (jumlah kematian dalam jangka masa tertentu, berbanding dengan jumlah penduduk yang berkenaan).
Kursus bentuk remaja juga progresif, menyebabkan kematian setelah rata-rata 10-15 tahun setelah bermulanya gejala pertama.
Komorbiditi (penyakit bersamaan): Komorbiditi penyakit Huntington yang paling biasa adalah kemurungan, dengan kelaziman sekitar 30%. Gejala obsesif-kompulsif juga sering diperhatikan.