Penyakit Penyimpanan Tembaga (Penyakit Wilson): Terapi Dadah

Sasaran terapi

Cadangan terapi

Perbezaan dibuat antara terapi awal dan terapi penyelenggaraan:

  • Permulaan terapi, iaitu rawatan dengan agen chelating (bentuk ini kompleks dengan logam; pilihan pertama terapi), zink garam* - Tujuannya di sini adalah menjadikan badan menjadi negatif tembaga seimbang.
  • penyelenggaraan terapi iaitu rawatan dengan rawatan dengan agen chelating, zink garam* - pembentukan tembaga yang seimbang seimbang / homeostasis tembaga biasa.
  • Lihat juga di bawah "Terapi lanjut".

* zink digunakan terutamanya pada pesakit tanpa gejala dan untuk terapi penyelenggaraan.

Terapi mesti dimulakan seawal mungkin agar tidak mengehadkan jangka hayat. Ini tidak dipendekkan pada individu yang belum mengalami gejala dan pada individu yang memulakan rawatan awal untuk penyakit manifestasi.

Terapi mesti diteruskan sepanjang hayat.

Pilihan rawatan lain

Kumpulan bahan aktif Bahan-bahan aktif Dos ciri-ciri istimewa
Antioksidan vitamin E 200-400 IU / hari Terapi tambahan Tiada kajian
  • Kaedah antioksidan tindakan: sitoproteksi.
  • Kesan sampingan: tidak berkaitan

Terapi kecemasan

Kegagalan hati lengkap

  • Untuk merapatkan tempoh menunggu sehingga pemindahan hati (LTx), albumin digunakan untuk menurunkan tahap tembaga yang terlalu tinggi; dialisis peritoneal, transfusi pertukaran, hemofiltrasi mesti dilakukan sejurus selepas itu

Terapi simptomatik

Pilihan terapi simptomatik digunakan apabila gejala berterusan selama> 2 tahun.

Kumpulan ejen berikut boleh digunakan, antara lain:

  • Antidepresan
  • Antipsikotik
  • Toksin Botulinum
  • clonazepam
  • L-dopa
  • Tiapride
  • Vitamin B6