Convertase: Fungsi, Tugas, Peranan & Penyakit

Convertase adalah kompleks dari enzim itu adalah sebahagian daripada sistem pelengkap. Sistem pelengkap pada gilirannya merupakan komponen penting dalam sistem imun.

Apa itu convertase?

Convertase adalah kompleks dari enzim yang beredar di darah dan merupakan sebahagian daripada sistem pelengkap. Sistem pelengkap pada gilirannya merupakan komponen penting dalam sistem imun. Dua bentuk konversi yang berbeza diketahui. Satu bentuk dibentuk melalui jalan klasik dari bahagian pelengkap C4b, C2a dan C3b. Bentuk yang lain dibentuk melalui jalan alternatif dari faktor pelengkap dari jenis C3b. Walau bagaimanapun, kedua-dua bentuk mempunyai fungsi yang sama. Mereka mengaktifkan faktor pelengkap dan dengan itu memainkan peranan penting dalam pertahanan imun.

Fungsi dan peranan

Convertase adalah salah satu komponen penting dalam sistem pelengkap. Sistem pelengkap tergolong dalam pertahanan humoral yang tidak spesifik dari sistem imun. Sistem pertahanan humoral terdiri daripada pelbagai protein yang beredar terus-menerus di darah, limfa, dan cecair antara sel. Tidak seperti sel pertahanan, mereka tidak dapat berpindah ke lokasi secara aktif. The protein (protein) tidak spesifik kerana tidak diarahkan terhadap jenis patogen tertentu. Sistem pelengkap adalah sistem yang juga terdiri daripada plasma protein. Ia terlibat dalam tindak balas antibodi di satu pihak dan sistem imun bawaan di sisi lain. Lebih daripada 30 protein berbeza membentuk sistem pelengkap. Mereka sama ada larut dalam darah atau terikat pada sel dan dirancang untuk mempertahankan diri daripada mikroorganisma seperti bakteria, virus atau kulat. Sistem pelengkap meliputi permukaan patogen. Dalam terminologi perubatan, proses ini juga dikenali sebagai opsonization. Opsonisasi membolehkan fagosit mengenali bahawa patogen terlibat. Hanya apabila patogen dibuka, fagosit dapat memusnahkannya. Sistem pelengkap juga mencetuskan pelbagai tindak balas keradangan. Ini untuk menyokong badan dalam memerangi patogen. Sebahagian daripada beberapa protein sistem pelengkap juga menarik fagosit ke tempat jangkitan. Oleh itu, mereka berfungsi sebagai kemokin. Sebagai tambahan, protein pelengkap mampu memusnahkan bakteria secara langsung. Namun, agar sistem pelengkap menjadi aktif sama sekali, ia mesti diaktifkan. Tiga jalur yang berbeza dapat dibezakan. Produk akhir dari ketiga-tiga jalur tersebut adalah konvertase, yang terbentuk di permukaan sel sasaran. Convertase memulakan lata celah. Ini secara kimia secara menarik leukosit (sel darah putih), meningkatkan aktiviti fagosit, dan akhirnya memulakan pembubaran (lisis) sel sasaran. Di satu pihak, sistem pelengkap dapat diaktifkan melalui jalur klasik. Antibodi memainkan peranan penting dalam proses ini. Sekiranya sistem diaktifkan melalui lektin yang mengikat mannose, ini disebut sebagai jalur lektin. Laluan ketiga adalah jalur alternatif spontan dan bebas antibodi.

Penyakit dan gangguan

Protein pelengkap yang diaktifkan oleh konvertase mempunyai sifat merosakkan sel yang kuat. Apabila tidak diatur, misalnya, ketika diaktifkan secara berlebihan oleh konvertase, mereka boleh bertanggung jawab atas kerosakan tisu dan menyebabkan atau memberi kesan negatif terhadap pelbagai penyakit. Satu penyakit serius di mana konvertase terlibat dengan sistem pelengkap adalah buah pinggang keradangan. Ia adalah satu keradangan dari corpuscles buah pinggang (glomeruli). The keradangan bersifat bakteria, yang bermaksud bahawa tidak patogen terlibat. Sebaliknya, glomerulonefritis (buah pinggang radang) adalah reaksi imun yang boleh berlaku selepas jangkitan dengan streptokokus. Penyakit ini biasanya menyerang kanak-kanak berumur dua hingga sepuluh tahun. Glomerulonephritis selalu didahului oleh jangkitan dengan ß-hemolitik A streptokokus. Ini biasanya jangkitan pada bahagian atas saluran pernafasan atau kulit. Ini membawa kepada pembentukan antibodi, yang diarahkan pada satu sisi terhadap struktur permukaan streptokokus, tetapi di sisi lain juga menentang struktur tubuh dari ginjal. The antibodi beredar di dalam darah dan kemudian disimpan sebagai kompleks imun yang disebut pada corpuscles ginjal. Kompleks imun adalah kompleks antigen dan antibodi. Mereka terbentuk semasa reaksi antigen-antibodi. Hasil daripada simpanan ini, pelbagai reaksi sistem imun berlaku.Granulosit Neutrophil, subkumpulan dari sel darah putih, berhijrah ke dalam sel renal dan melepaskan bahan pro-radang. Sistem pelengkap kemudian diaktifkan. Di bawah pengaruh konversi, kompleks lisis terbentuk. Ini melarutkan protein membran glomerular dan seterusnya menyebabkan kerosakan pada membran. Di samping itu, pembengkakan berlaku di kawasan glomeruli. Gejala pertama muncul satu hingga tiga minggu selepas jangkitan asal. Demam, sakit perut and sakit kepala berlaku. Kemusnahan membran glomerular menyebabkan darah dan protein masuk ke dalam air kencing. Ini disebut sebagai hematuria dan proteinuria. Kehilangan protein mengakibatkan gejala seperti edema. Hipertensi juga boleh berlaku semasa glomerulonefritis. Sistem pelengkap juga terlalu aktif dengan konvertase semasa sindrom uremik hemolitik (HUS). HUS adalah penyakit yang biasanya disebabkan oleh jangkitan dengan enterohemorrhagic Escherichia coli (EHEC). The bakteria menghasilkan toksin Shiga. Ini mengaktifkan sistem pelengkap. Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan pada darah kecil kapal. Akibatnya, sejumlah besar sel darah merah hilang. Di samping itu, terdapat penurunan darah platelet (trombosit). Dalam perjalanan penyakit ini, akut buah pinggang kegagalan juga berlaku. Di Jerman, sindrom uremik hemolitik adalah penyebab akut yang paling biasa buah pinggang kegagalan pada kanak-kanak. Dalam bentuk khasnya, penyakit ini disertai oleh cirit-birit. Bentuk atipikal berlangsung tanpa cirit-birit. Tidak ada sebab yang diketahui terapi untuk penyakit ini. Kira-kira dua hingga tiga peratus daripada semua kes HUS membawa maut.