Penyakit Wegener (sinonim: Granulomatosis dengan polyangiitis, polyangiitis granulomatous, Granulomatosis Wegener, dan granulomatosis Wegener) adalah kronik keradangan daripada darah kapal itu agak jarang berlaku, dengan kejadian 5 hingga 7 per 100,000 penduduk. Lelaki lebih kerap terkena penyakit berbanding wanita, dengan usia puncak penyakit Wegener adalah sekitar 50 tahun.
Apakah penyakit Wegener?
Penyakit Wegener adalah penyakit radang darah kapal Berkaitan dengan nekrosis dan manifestasi granuloma di bahagian bawah (paru-paru) dan atas saluran pernafasan (rongga hidung, orofaring, telinga tengah) juga di buah pinggang. Pada peringkat awal, penyakit ini menampakkan dirinya sebagai sejuk- atau selesema-tanda simptom seperti sakit kepala, sakit sendi, keletihan, demam dan penurunan berat badan. Kemudian, penyakit ini menjadi umum dan dalam kebanyakan kes (sekitar 80 peratus) glomerulonefritis (keradangan dari sel renal) dan mikroaneurisme berkembang di buah pinggang. Yang kronik vaskulitis (keradangan daripada kapal) ciri penyakit Wegener menyebabkan kekurangan darah bekalan dan penyerapan organ yang terjejas, dan pada prinsipnya semua sistem organ mungkin terjejas.
Punca
Punca atau etiologi penyakit Wegener tidak diketahui setakat ini. Dugaan bahawa penyakit ini disebabkan oleh disregulasi sistem imun, yang mensintesis antibodi (c-ANCA) terhadap sel darah badan sendiri akibat gangguan ini. Pencetus khusus untuk disregulasi belum dijelaskan. Penglibatan dari penyedutan alergen yang membawa kepada reaksi hipersensitiviti sistem imun (reaksi alahan) dibincangkan. Begitu juga, jangkitan kuman pada mukosa hidung bersama Staphylococcus aureus dan kemungkinan pelupusan genetik (predisposisi) dianggap sebagai faktor pencetus yang berpotensi. Selain itu, penyakit Wegener mungkin dikaitkan dengan kekurangan antitripsin alpha-1 (gangguan genetik metabolisme protein) dalam beberapa kes.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penyakit Wegener boleh mempengaruhi pelbagai sistem organ dan menyebabkan pelbagai gejala. Pada awal penyakit, tumpuan biasanya pada keluhan di telinga, hidung, dan kawasan tekak: kronik rhinitis dengan pencampuran darah, kerap mimisan, dan ulser pada mulut mukosa bersifat. Sekiranya granuloma merebak ke sinus paranasal, hasilnya adalah keradangan yang berkaitan dengan kesakitan di kawasan dahi dan rahang. Penglibatan telinga dapat dilihat oleh telinga yang teruk kesakitan, dengan serangan sekali sekala vertigo. Tanda-tanda perubahan pada tekak mungkin termasuk disfagia, serak, dan menjengkelkan kering batuk; semasa merebak ke paru-paru, hemoptisis dan sesak nafas yang besar dengan risiko mati lemas mungkin berlaku. Pernafasan yang teruk kesakitan dalam dada kawasan mungkin menunjukkan pleurisy or perikarditis. Ramai pesakit mengalami keradangan mata dan gangguan penglihatan, terutama pada fasa awal penyakit; ketika penyakit itu berlangsung, buah pinggang penglibatan boleh mencetuskan tekanan darah tinggi. Sekiranya terdapat darah di dalam air kencing, keradangan pada sel ginjal (glomerulonefritis) harus dipertimbangkan. Gejala lain yang mungkin timbul dari penyakit Wegener adalah pembengkakan sensitif terhadap tekanan di kawasan sendi (terutamanya di hujung kaki) serta paraesthesia dan kebas pada jari kaki dan jari. Kulit pendarahan dan ulser kulit kecil juga berlaku, dan seluruh kawasan kulit boleh mati ketika penyakit ini berlanjutan. Gejala yang disertakan selalunya merangkumi aduan yang tidak spesifik seperti keletihan, kelonggaran, hilang selera makan, dan penurunan berat badan.
Diagnosis dan perkembangan
Penyakit Wegener disyaki apabila dua daripada empat kriteria ACR (keradangan oronasal, radiografi patologi dada, sedimen air kencing patologi, keradangan granulomatosa) dapat disahkan secara klinikal. Diagnosis disahkan oleh a biopsi dengan pemeriksaan histologi berikutnya, yang mana necrotizing dan sebahagiannya granulomatous vaskulitida saluran darah yang lebih kecil dapat dikesan dalam penyakit Wegener. A ujian darah juga mendedahkan CRP dan kreatinin tahap (kekurangan buah pinggang) serta leukositosis sebagai penanda keradangan kronik dan kadar pemendapan eritrosit yang dipercepat. Di hadapan glomerulonefritis, c-ANCA (sitoplasma anti-neutrophil antibodi) dalam serum dan eritrosituria (darah dalam air kencing) juga dapat dikesan. Radiografi menunjukkan bayangan di sinus paranasal dan menyusup paru-paru tisu, sementara CT (tomografi dikira) mendedahkan granuloma, parut, dan gua (rongga yang kelihatan secara patologi). Secara berbeza, penyakit Wegener harus dibezakan dari karsinoma bronkus dan sindrom Goodpasture. Sekiranya tidak dirawat, penyakit Wegener mempunyai prognosis yang tidak baik dengan hasil yang membawa maut. Sebaliknya, peningkatan gejala dapat dicapai dalam kebanyakan kes (90 persen) dengan terapi, walaupun risiko berulang sangat tinggi.
Komplikasi
Akibat penyakit ini, kebanyakan pesakit biasanya mengalami penurunan jangka hayat yang ketara. Gejala penyakit ini boleh berbeza-beza dan mungkin tidak selalu menjadi ciri, sehingga dalam banyak kes diagnosis dan rawatan awal tidak mungkin dilakukan. Mereka yang terjejas terutamanya menderita batuk dan selsema dan kelihatan letih atau lelah. Terdapat juga pengurangan yang teruk dalam kemampuan pesakit untuk mengatasi tekanan and keradangan hidung atau telinga. Keradangan ini dapat mengurangkan kualiti hidup dengan ketara. Kadang kala bronkitis berlaku. Pesakit sering juga mengalami radang mata, yang dapat disertai dengan masalah penglihatan. Selanjutnya, demam dan rasa sakit pada anggota badan berlaku, mengakibatkan sekatan pergerakan dalam kehidupan seharian. Kualiti hidup dikurangkan dengan ketara oleh penyakit Wegener. Tanpa rawatan, ia juga boleh membawa kepada kekurangan buah pinggang, yang seterusnya boleh menyebabkan kematian pesakit jika tidak dirawat. Rawatan boleh membatasi sebahagian besar gejala. Walau bagaimanapun, jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan dengan ketara dan terhad walaupun menjalani rawatan. Pesakit juga bergantung pada pemeriksaan biasa dan mungkin juga menderita sakit mental kerana simptom.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Kecenderungan pendarahan yang meningkat dianggap tidak biasa dan harus dipantau lebih jauh. Sekiranya terdapat kejadian yang kerap mimisan atau pendarahan gusi, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya gangguan deria berlaku, doktor juga diperlukan. Yang menjadi perhatian adalah sakit telinga, radang mata, keterbatasan penglihatan, gangguan bernafas, atau menjengkelkan batuk. Perubahan dalam tindakan menelan atau fonasi mesti disampaikan kepada doktor. Sekiranya gangguan pernafasan berlaku, ia akan mengancam nyawa keadaan ada. Ambulans harus dimaklumkan dan pertolongan cemas langkah-langkah harus dimulakan untuk mengelakkan kematian pesakit pramatang. Bengkak pada sendi, gangguan pergerakan atau gangguan mobiliti umum mesti diperiksa dan dirawat. Ketidakselarasan aliran darah, sensasi luar biasa pada kulit, atau kehilangan otot kekuatan harus dinilai oleh doktor. Tekanan darah tinggi, penyelewengan di jantung irama, dan kegigihan berjalan mesti disiasat. Keletihan yang cepat, penurunan prestasi biasa, dan kehilangan kesejahteraan adalah tanda amaran dari badan yang harus dibincangkan dengan doktor. Keletihan, penurunan berat badan yang tidak diingini, hilang selera makan, dan penolakan untuk makan mesti ditunjukkan kepada doktor. Terdapat ancaman kekurangan zat makanan organisma, yang boleh membawa hingga akut kesihatan-mengancam keadaan.
Rawatan dan terapi
Kerana etiologi yang tidak dapat dijelaskan, penyakit Wegener tidak dapat diobati secara kausal, tetapi hanya secara simptomatik. Terapi langkah-langkah di sini bertujuan untuk membendung yang tidak terkawal sistem imun dan disesuaikan mengikut tahap. Oleh itu, pada peringkat awal dan terhad tempatan, kombinasi ubat terapi kotrimoksazol, yang terdiri daripada antibiotik trimethoprim dan sulfamethoxazole dan juga digunakan secara profilaksis untuk menentang penjajahan oronasal dengan Staphylococcus aureus, dan rendah-dos glukokortikoid seperti prednisolon adalah disyorkan. Sekiranya terdapat tahap umum dengan gejala extrarespiratory yang mengancam nyawa, tinggidos prednisolon dan ubat sitostatik siklofosfamid umumnya digunakan, yang terakhir digantikan oleh ubat sitostatik lain seperti metotreksat jika dikontraindikasikan. Begitu juga jangka pendek kejutan terapi bersama methylprednisolone, diterapkan secara intravena, mungkin ditunjukkan dalam kasus ketahanan terhadap terapi. Sekiranya remisi dapat ditentukan, ubat sitostatik dapat diganti dengan imunosupresan seperti mikofenolat or azathioprine, yang umumnya lebih baik ditoleransi, sementara dos of prednisolon secara beransur-ansur dihentikan menjadi dos tetap. Renal kekurangan memerlukan dialisis dan / atau pendarahan paru dirawat dengan plasmapheresis, di mana plasma badan sendiri digantikan dengan larutan elektrolit and hidrogen berkarbonat. Pilihan terapi ubat individu harus mengambil kira risiko buah pinggang kerosakan, yang boleh mengurangkan jangka hayat. Oleh kerana kesan sampingan, fungsi ginjal khususnya harus dipantau dengan teliti sekiranya terdapat penyakit Wegener.
Prospek dan prognosis
Sekiranya tidak dirawat, penyakit Wegener mempunyai prognosis yang sangat buruk. Dalam kes ini, keradangan terus merebak dan menyebabkan kerosakan kekal. Pendengaran, penglihatan, dan buah pinggang fungsi terjejas terutamanya. Sekiranya buah pinggang terjejas, kematian boleh berlaku dalam beberapa bulan kerana kegagalan buah pinggang. Keradangan kerap di kawasan hidung juga tercermin dalam pelana yang disebut hidung (kemurungan jambatan dari hidung). Terapi, sebaliknya, mengatasi penyebaran keradangan. Jangka hayat dan kualiti hidup hampir tidak berubah dengan diagnosis dan rawatan awal. Di lebih dari 90 peratus mereka yang terkena, terapi mengurangkan gejala dengan ketara, dalam 75 persen bahkan sehingga kehidupan tanpa gejala mungkin dilakukan, setidaknya sementara (pengampunan lengkap). Walaupun begitu, di sekitar 50 persen dari mereka yang terkena pengampunan, ada kemungkinan gejala akan muncul kembali walaupun dengan rawatan yang berjaya. Di samping itu, penggunaan jangka panjang atau berulang ubat imunosupresif dan kortikosteroid (terapi pemeliharaan) dikaitkan dengan peningkatan risiko jangkitan dan perkembangan katarak. Oleh itu, kawalan tetap dari kiraan darah serta penglihatan perlu. Di samping itu, disebabkan oleh steroid keguguran rambut, jerawat, mulut bisul, dan kenaikan berat badan adalah mungkin.
pencegahan
Kerana faktor pencetus dan etiologi penyakit Wegener tidak jelas, penyakit ini tidak dapat dicegah.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, hanya sangat terhad dan sangat sedikit langkah-langkah rawatan segera tersedia untuk orang yang terkena penyakit Wegener, sehingga orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada peringkat awal. Komplikasi selanjutnya dapat dicegah dengan diagnosis awal. Namun, kerana ini adalah penyakit keturunan, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, jadi orang yang terkena penyakit selalu bergantung pada doktor. Terutama dalam hal keinginan yang ada untuk memiliki anak, disarankan pengujian dan kaunseling genetik untuk mencegah penyakit Wegener berulang. Semasa rawatan itu sendiri, kebanyakan pesakit bergantung pada pengambilan pelbagai ubat yang dapat mengurangkan dan membatasi gejala. Arahan doktor harus selalu dipatuhi, dan perhatian juga harus diberikan kepada dos yang betul. Mereka yang terjejas juga bergantung pada pemeriksaan dan pemeriksaan berkala organ dalaman, di mana ginjal khususnya harus diperiksa. Jalan penyakit selanjutnya bergantung pada masa diagnosis, sehingga ramalan umum biasanya tidak dapat dibuat. Dalam beberapa kes, penyakit Wegener mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Penyakit ini boleh menjadi sangat tertekan bagi mereka yang terkena penyakit, terutama jika penyakit Wegener didiagnosis lewat. Walaupun semua gejala penyakit dapat diatasi, kualiti hidup pesakit biasanya sangat terbatas. Oleh itu, bagi kebanyakan pesakit dan saudara-mara mereka, disarankan untuk mendapatkan rawatan psikoterapi selain terapi yang diperlukan secara perubatan untuk menghilangkan penderitaan. Hubungi kumpulan bantuan diri penyakit Wegener yang sering terdapat di rantau ini, yang terdapat di Internet, juga bermanfaat. Sebagai alternatif, penghidap juga boleh menghubungi vaskulitis kumpulan pertolongan diri (www.vaskulitis-shg.de), yang menangani semua perkara yang jarang berlaku penyakit autoimun Bahawa membawa kepada keradangan vaskular kronik. Pautan dan petua yang disenaraikan di sana dapat menjadikan kehidupan seharian lebih mudah bagi mereka yang menderita penyakit Wegener. Mereka juga mendapat faedah kelonggaran teknik apa sahaja, kerana ia juga berfungsi melawan keletihan dan perasaan keletihan yang mana pesakit lebih banyak menderita. Yoga, Otot Progresif Jacobson Relaksasi, Qigong dan Tai Chi semuanya disyorkan. Tetapi bentuk terapi alternatif yang baru seperti terapi muzik, ketawa yoga atau terapi penorehan EFT juga harus dicuba sekali, kerana mereka juga sudah terbukti dapat melegakan penderita Morbus Wegener.
