Penyakit Werlhof, juga dikenali sebagai penyakit Werlhof dan kebal trombositopenia, adalah gangguan autoimun. Ia dicirikan oleh pembentukan antibodi terhadap badan sendiri darah platelet (trombosit) pada individu yang terkena. Penyakit ini memerlukan rawatan perubatan yang berbeza dan terapi.
Apakah penyakit Werlhof?
Pengamal am Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) pertama kali menggambarkan maculosus haemorrhagicus sebagai penyakit darah pada tahun 1735. Baru pada tahun 1883, didiagnosis bahawa tanda-tanda penyakit ini disebabkan oleh penurunan penyakit platelet. Penyakit Werlhof, seperti banyak orang, menanggung nama penemuinya, Paul Gottlieb Werlhof. Ciri khas penyakit ini adalah bahawa tubuh secara salah menyerang sendiri platelet, membawa kepada kemerosotan pesat mereka. Oleh itu, pendarahan berlaku dalam perjalanan yang tidak dirawat.
Punca
Penyakit Werlhof tergolong dalam kumpulan penyakit autoimun:
. sistem imun borang antibodi terhadap platelet badan yang ada, trombosit. Mereka adalah komponen putih dan merah darah sel dan memainkan peranan penting dalam pembekuan darah kerana platelet berbentuk cakera dapat menutup luka melalui penghubung silang. Dalam Penyakit Werlhof, bilangan platelet menurun dengan ketara kerana platelet, yang berlebihan antibodi, dipecah terlalu cepat di limpa. Walaupun jumlah platelet di makmal rata-rata 140 hingga 360 ribu / μl, kecenderungan pendarahan meningkat apabila platelet kepekatan dalam darah berkurang. Petechiae adalah penampilan khas. Petechiae adalah pendarahan seukuran pinhead, dari kapilari membran mukus atau kulit. Pada mulanya, petechiae biasanya kelihatan pada bahagian bawah kaki atau buku lali. Sekiranya kekurangan platelet adalah penyebab pendarahan, ia disebut trombositopenik purpura. Sekiranya peratusan platelet menurun secara mendadak, ia disebut trombositemia imun primer. Kekurangan ini boleh membawa bahagian yang mengancam nyawa. Sebagai tambahan, pencetus trombositemia imun primer tidak diketahui mengikut pengetahuan semasa. Kajian menunjukkan bahawa Penyakit Werlhof selalunya harus didiagnosis selepas jangkitan dan / atau kehamilan. Pada kanak-kanak, penyakit ini kadang-kadang berlaku secara spontan, untuk sembuh secara spontan setelah beberapa waktu. Kursus yang menggembirakan ini juga dapat dilihat pada masa dewasa, tetapi hanya pada tahun pertama penyakit. Selepas satu tahun, penyakit Werlhof menjadi kronik.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam penyakit Werlhof, terdapat penurunan platelet darah yang teruk (trombosit). Akibatnya, kecederaan minit dalam darah kapal tidak boleh ditutup lagi, menyebabkan darah bocor dari arteri dan urat. Gambaran klinikal penyakit Werlhof berbeza-beza. Pada fasa awal, pendarahan tusukan kecil, yang disebut petechiae, adalah antara gejala ciri. Ini boleh berlaku baik pada kulit dan pada membran mukus. Yang dihasilkan kulit atau pendarahan selaput lendir berukuran seukuran pin dan sering disalah anggap sebagai gigitan kutu. Sekiranya bilangan platelet terus menurun, pendarahan dapat meluas dan petechiae individu mengalir bersama untuk membentuk manifestasi kulit yang luas. Malah kecederaan ringan mengakibatkan lebam besar (hematoma). Teruk mimisan dan pendarahan yang sukar dihentikan dari luka kecil atau lecet juga menunjukkan penurunan jumlah platelet dalam darah. Pada wanita, pendarahan dari vagina juga mungkin berlaku. Begitu juga, darah boleh dilihat pada najis pada lelaki dan wanita. Penyakit Werlhof yang diucapkan dengan pendarahan di organ dalaman seperti limpa, hati, paru-paru, atau ginjal seterusnya boleh mengancam nyawa kejutan.
Diagnosis dan kursus
Penurunan jumlah platelet yang berterusan dan mendadak mengakibatkan ketidakupayaan untuk menutup kembali luka pada darah kapal. Kebocoran darah ini menimbulkan beberapa gejala:
Pada mulanya, terdapat petechiae berukuran pinhead. Apabila mereka bersatu, pendarahan areal berlaku. Lebam, teruk mimisan, darah dalam air kencing dan najis, pendarahan dari faraj dan muntah darah adalah manifestasi khas. Sekiranya pendarahan teruk, akut kejutan gejala mungkin berlaku.Jika organisma dibekalkan terlalu sedikit oksigen, dan kehilangan darah boleh menjadi penyebab utama penyakit Werlhof, tubuh mula mengeluarkan organ yang tidak penting dari bekalan oksigen. Ini keadaan boleh mengancam nyawa sekiranya tidak dirawat. Sekiranya otak, paru-paru, hati, limpa atau lain-lain organ dalaman terjejas, kerosakan dan disfungsi besar juga boleh berlaku. Penyakit Werlhof dapat dikenal pasti berdasarkan kiraan darah, kerana bilangan platelet dikurangkan dengan ketara. Setelah meneliti sumsum tulang, sebaliknya, doktor akan mendiagnosis kelebihan megakaryosit hematopoietik yang jelas. Oleh itu, semasa diagnosis, penyakit platelet lain mesti dikecualikan.
Komplikasi
Akibat penyakit Werlhof, pesakit mengalami batasan dan ketidakselesaan yang ketara dalam kehidupan seharian mereka. Dalam kebanyakan kes, terdapat peningkatan pendarahan, yang juga dapat terjadi secara dalaman. Dalam kes ini, tanpa rawatan, jangka hayat berkurang dengan ketara, kerana kerosakan pada organ dapat terjadi, yang tidak dapat dipulihkan. Ia juga tidak biasa dialami mimisan dan pengurangan keupayaan untuk mengatasi tekanan pada orang yang terjejas. Darah juga boleh didapati di dalam tinja atau air kencing dan tin membawa kepada serangan panik atau berpeluh pada banyak orang. Selain itu, tidak jarang bagi mereka yang terkena muntah darah. Begitu juga, kekurangan bekalan oksigen ke badan berlaku, dan organ dalaman boleh juga rosak. The hati dan limpa dalam tin tertentu membawa kepada yang mengancam nyawa keadaan untuk pesakit. Kerosakan pada organ menyebabkan ketidakselesaan dan komplikasi yang lebih jauh. Rawatan penyakit ini berlaku secara akut dengan bantuan ubat. Komplikasi biasanya tidak berlaku. Dalam kes yang teruk, pembedahan atau pemindahan organ mungkin diperlukan untuk memastikan orang yang terkena hidup. Ini juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya orang yang terkena tiba-tiba mengalami lebam yang cepat atau perubahan warna pada kulit, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya ada pening, peningkatan kehilangan darah, gangguan dalam darah peredaran atau penurunan ketahanan fizikal, doktor diperlukan. Sekiranya ada yang miskin kepekatan, pendarahan berat akibat kecederaan ringan, berulang rasa darah di mulut, atau darah dalam perkumuhan, lawatan ke doktor diperlukan. Segala kelemahan dalaman, kelainan umum atau perasaan sakit harus disiasat dan dirawat. Lebam, kelainan kitaran wanita atau pendarahan yang tidak terkawal dari faraj adalah isyarat amaran organisma. Ada kesihatan gangguan yang mesti didiagnosis dan dirawat secepat mungkin. Sekiranya terdapat perubahan pada membran mukus, kulit pucat atau kepekaan meningkat sejuk rangsangan, perundingan dengan doktor harus dicari. Oleh kerana penyakit itu boleh membawa pendarahan organ dan seterusnya mengancam nyawa keadaan, lawatan ke doktor disyorkan sudah pada kelainan pertama. Sekiranya akut kesihatan- keadaan yang mengancam berlaku, perkhidmatan ambulans diperlukan. Doktor kecemasan mesti dipanggil dan selari pertolongan cemas langkah-langkah mesti dimulakan oleh orang yang hadir untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang terjejas.
Rawatan dan terapi
Setelah doktor mendiagnosis penyakit Werlhof, pelbagai kaedah rawatan bermula. Menghentikan pendarahan akut adalah fokus pertama. Untuk tujuan ini, tinggidos kortikosteroid digunakan sebagai sebahagian daripada "barisan pertama terapi. "Ini kejutan terapi, yang mempunyai kesan sampingan, berakhir setelah waktu yang agak singkat dan dapat mengakibatkan kemerosotan gejala penyakit secara menyeluruh setelah hanya beberapa minggu. Kanak-kanak dengan penyakit ringan tidak semestinya harus menjalani terapi ini. Penyakit Werlhof biasanya berlaku di sini akibat jangkitan virus atau kadang-kadang selepasnya gondok, campak or rubella vaksinasi untuk waktu yang singkat, dan kemudian sembuh dengan sendirinya. Kursus kronik pada orang dewasa selanjutnya dirawat dengan antibodi, yang disebut imunoglobulin, sebagai contoh Biologi Rituximab atau lain-lain imunosupresan. Ini bertujuan untuk memerangi penyakit autoimun. Penyakit Manifest dirawat dengan pembedahan membuang limpa. Kelebihan menyembuhkan penyakit Werlhof mesti ditimbang dengan kemungkinan komplikasi pembedahan. Walaupun terdapat splenektomi, kambuh berlaku dan risiko kematian adalah satu peratus.
Prospek dan prognosis
Secara umum, prognosis penyakit Werlhof pada pesakit dewasa adalah baik, dan kadar penyembuhan secara keseluruhan adalah antara 70 dan 80 peratus. Walau bagaimanapun, untuk prognosis yang tepat, perbezaan mesti dibuat antara bentuk penyakit akut dan kronik. Dalam penyakit Werlhof akut, pengampunan lengkap (= pengurangan gejala) berlaku dalam kebanyakan kes dalam satu bulan. Perkara ini berlaku terutamanya untuk kanak-kanak yang terjejas. Dalam kursus kronik, sebaliknya, pengampunan spontan hanya berlaku dalam kes yang jarang berlaku (kurang dari 5 peratus). Di bawah terapi steroid, nilai ini bertambah baik dan meningkat hingga 25 peratus, dan bahkan hingga dua pertiga dengan penambahan terapi selanjutnya langkah-langkah. Kira-kira 0.4 peratus orang dewasa dengan penyakit Werlhof kronik yang teruk sebelum usia 40 mati akibat pendarahan intraserebral (pendarahan di otak tisu). Kemungkinan ini meningkat seiring dengan usia dan 1.2 peratus pada mereka yang berumur 40 hingga 60 tahun dan 13 peratus pada mereka yang berusia lebih dari 60 tahun. Di samping itu, berulang (gejala berulang) sering berlaku pada penyakit Werlhof. Dalam kes ini, pakar sering mempertimbangkan pembedahan membuang limpa (splenektomi). Walau bagaimanapun, walaupun splenektomi tidak sepenuhnya meneutralkan risiko berulang.
pencegahan
Kerana penyebab sebenar penyakit Werlhof masih dalam penyelidikan dan penyakit ini juga merupakan penyakit autoimun, pencegahan langkah-langkah tidak diketahui pada masa ini.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, tidak ada langkah-langkah penjagaan khas atau langsung yang disediakan bagi orang yang terkena penyakit Werlhof, sehingga orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada awal penyakit ini untuk mengelakkan berlakunya komplikasi dan aduan lain . Oleh kerana ini adalah penyakit genetik, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh itu, individu yang terjejas harus mendapatkan bimbingan, terutama jika mereka ingin mempunyai anak, untuk mencegah penyakit itu berulang pada keturunan mereka. Sebagai peraturan, mereka yang terkena penyakit Werlhof bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Dos yang betul dan pengambilan yang kerap juga harus selalu diperhatikan, dan doktor harus berunding jika ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas. Sebilangan besar mereka yang terjejas juga bergantung pada pemeriksaan dan pemeriksaan organ dalaman secara berkala. Dengan cara ini, kerosakan lain dapat dikesan dan dirawat pada tahap awal. Tidak jarang hubungan dengan penghidap penyakit lain juga sangat berguna, kerana ini juga dapat menyebabkan pertukaran maklumat. Maklumat ini dapat menjadikan kehidupan seharian pesakit lebih mudah.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Penyakit Werlhof tidak dapat diatasi oleh penghidapnya sendiri. Walau bagaimanapun, gejala dan ketidakselesaan penyakit autoimun dapat diatasi melalui langkah-langkah yang disasarkan dan perubahan gaya hidup. Yang khas perubahan kulit boleh ditutup atau ditutup dengan pakaian yang betul. Ini amat diperlukan pada peringkat akhir penyakit ini, apabila pendarahan dan parut telah merebak ke seluruh lengan dan leher. Sekiranya hematoma teruk tiba-tiba muncul, mereka boleh disejukkan dengan bantuan balutan atau sejuk bungkusan. Dalam jangka masa panjang, penghidap mesti mengubahnya diet. Ini akan menjadikan sistem imun lebih tahan terhadap jangkitan. Dalam kes mata merah, berdarah gusi and muntah darah, ubat semula jadi seperti aloe vera, bijaksana, cakar syaitan or ginseng juga boleh membantu, selain ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor. Sekiranya langkah-langkah di atas tidak mengurangkan gejala dan ketidakselesaan penyakit Werlhof, doktor mesti berunding semula. Ubatnya mungkin perlu disesuaikan atau mungkin ada keadaan lain yang perlu didiagnosis. Menghadiri kumpulan pertolongan diri menjadikannya lebih mudah untuk menangani penyakit dan dengan itu dapat menyumbang kepada kualiti hidup yang lebih tinggi.
