Bronchiectasis: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Jangkitan bronkus yang teruk berulang di zaman kanak-kanak, seperti pneumonia (paru-paru jangkitan), membawa untuk merombak struktur bronkus. Bronchiectasis juga sering bermula dengan penyempitan (penyumbatan) pokok bronkial, seperti oleh badan asing atau tumor bronkus. Pada akhirnya, kebanyakan pencetus mengakibatkan kemusnahan pernafasan epitelium dan dengan itu gangguan pembersihan mukosa bronkus (pembersihan diri bronkus). Yang cili epitelium terdiri daripada motil kinocilia yang bergerak secara terkoordinasi ke arah faring (tekak). Mereka mengangkut lendir bronkus dan benda asing yang memasuki saluran udara, serta mikroorganisma, keluar dari saluran udara. Sebagai sebahagian daripada proses keradangan, sel-sel keradangan menyusup ke parenkim sekitarnya ("tisu") bronkus epitelium. Tisu hancur dan tonjolan dalam bentuk pengembangan sakular, berbentuk gelendong atau silinder berlaku. Ini mengganggu "pelepasan mukokiliari" (mekanisme pembersihan diri bronkus), dengan akibatnya retensi rembesan (pengekalan rembesan pada bronkus), yang merupakan tempat pembiakan yang ideal untuk patogen berjangkit. Di samping itu, lendir bronkus dapat mengalir lebih teruk kerana dilatasi. Lingkaran setan (circulus vitiosus) berkembang.

Etiologi (penyebab)

Sebab biografi

  • Kecacatan kongenital (kongenital)
    • Anatomi:
      • Sindrom Marfan - gangguan genetik yang boleh diwarisi secara autosomal-dominan atau berlaku secara sporadis (sebagai mutasi baru); sistemik tisu penghubung gangguan yang paling terkenal untuk tinggi badannya, kekejangan labah-labah, dan hipereksensibiliti sendi; 75% pesakit ini mempunyai aneurisme (patologi (tidak normal) tonjolan di dinding arteri).
      • Scoliosis (Tulang belakang berbentuk S).
      • Tracheobronchomegaly - pelebaran trakea dan bronkus besar.
    • Gangguan kongenital lain yang berkaitan dengan pelepasan mukosiliari yang terganggu
      • Agammaglobulinemia - Berkaitan X immunodeficiency di mana B limfosit tidak dapat terbentuk sepenuhnya kerana kecacatan genetik; ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan di kawasan ENT dan juga paru-paru.
      • Kekurangan antitrypsin Alpha-1 - hati sel membentuk enzim yang cacat atau dalam jumlah yang tidak mencukupi; Kekurangan antitrypsin alpha-1 dikaitkan dengan peningkatan risiko penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD) pada orang dewasa.
      • Protein ENaC yang rosak - mutasi pada gen ENaC mengakibatkan saluran natrium epitel yang rosak; saluran natrium hiperaktif berlaku, menyebabkan gangguan homeostasis air garam (homeostasis = keseimbangan) pada mukosa pernafasan (mukosa bronkus)
      • Sindrom Hyper-IgE (HIES) - kekurangan imuniti primer yang secara klinikal dicirikan oleh triad IGE serum tinggi (> 2,000 IU / ml), abses kulit staphylococcal berulang, dan pneumonia berulang (pneumonia) dengan pembentukan pneumatosel (pengumpulan udara yang tidak normal dalam tisu)
      • Sindrom Kartagener - penyakit kongenital; triad situs inversus viscerum (gambar cermin organ), bronkektasis (sinonim: bronchiectasis; pelebaran bronkus) dan aplasia (bukan pembentukan) sinus paranasal; penyakit tanpa laman inversus disebut ciliary primer diskinesia (PCD).
      • Ciliary primer diskinesia (PCD) (penyebab bukan CF yang paling biasa bronkektasis (tidak disebabkan oleh Sistik Fibrosis)) - pergerakan silia (silia) terganggu, mengakibatkan penurunan rembesan → peningkatan kerentanan terhadap jangkitan.
      • Kekurangan IgA selektif - genetik yang paling biasa immunodeficiency; membawa terutamanya kepada jangkitan kronik berulang (berulang) saluran pernafasan.
      • Pembolehubah immunodeficiency sindrom ("Kekurangan imunodefisiensi biasa" (CVID)) - kekurangan imunodenif kongenital di mana sintesis imunoglobulin, terutamanya imunoglobulin G, rendah secara proporsional, mengakibatkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan, terutama untuk jangkitan bakteria saluran pernafasan dan saluran gastrousus (saluran gastrousus).
      • Sistik Fibrosis (CF) (sinonim: fibrosis sista).

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit - bronchiectasis yang diperoleh.

  • Aspergillosis bronkopulmonari alergi (ABPA) - penyakit alahan campuran paru-paru (jenis I dan jenis III alahan) dicetuskan oleh cetakan kulat genus Aspergillus.
  • Asma bronkial
  • Penyakit paru-paru obstruktif (COPD)
  • Penyakit radang usus: Penyakit seliak (gluten- enteropati yang disebabkan) - penyakit kronik daripada mukosa daripada usus kecil (usus kecil mukosa), yang berdasarkan hipersensitiviti terhadap protein bijirin gluten.
  • Panbronchiolitis meresap - keradangan kronik (progresif) bronkiol.
  • Sindrom kuku kuning ("sindrom kuku kuning") - berwarna kekuningan kuku; contohnya pada kronik bronkitis, bronchiectasis (sinonim: bronchiectasis), efusi pleura, sinusitis (resdung).
  • Fibrosis (peningkatan patologi pada tisu penghubung- fibrosis radiasi, fibrosis pulmonari, fibrosis pasca tuberkulosis.
  • Kecacatan imunologi (sekunder).
    • Kemoterapi
    • Terapi imunosupresif
    • Tumor
  • Halangan (penyempitan) saluran udara disebabkan oleh:
    • Tumor jinak (jinak)
    • Pembesaran nodus limfa
  • Selepas berjangkit - berperanan terutamanya di negara membangun (penyebab paling biasa); di negara perindustrian, kadar penyakit menurun kerana penggunaan program antibiotik dan vaksinasi
  • Rheumatoid artritis - penyakit multisistem keradangan, biasanya dimanifestasikan dalam bentuk sinovitis (keradangan membran sinovial).
  • Scoliosis (Tulang belakang berbentuk S) - lenturan tulang belakang ke sisi, dengan putaran vertebra serentak, yang tidak lagi dapat diluruskan sepenuhnya.
  • Sistemik lupus erythematosus (SLE) - penyakit sistemik yang mempengaruhi kulit and tisu penghubung daripada kapal, membawa kepada vaskulitida (radang vaskular) pelbagai organ seperti jantung, buah pinggang atau otak.
  • Amiloidosis Tracheobronchial (bentuk amiloidosis paru / deposit amiloid yang paling biasa (tahan degradasi protein)).
  • Sindrom muda - dicirikan oleh bronkitis kronik, sinusitis (keradangan sinus) dan azoospermia (ketiadaan spermatozoa dalam air mani); mungkin diwarisi secara autosomal secara resesif

Sebab-sebab lain