Edema Quincke: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Jalan umum untuk pembangunan edema quincke (angioedema) adalah pengaktifan bradikinin jalan raya. Peptida ini adalah vasodilator kuat yang membawa kepada edema yang berkembang pesat di interstitium: Mengikut penyebabnya, bentuk edema Quincke (angioedema) berikut dibezakan:

  • Histaminangioedema perantaraan.
    • Angioedema alahan; berlaku pada separuh kes berkaitan dengan urtikaria (gatal-gatal); bentuk yang paling biasa
    • Alahan-seperti angioedema - dalam konteks jangkitan, intoleransi (reaksi intoleransi; biasanya dipicu oleh dadah seperti asid asetilsalisilat (ASA) atau reaksi autoimun (patologi (patologi) reaksi sistem imun terhadap tisu badan sendiri).
    • Bersyarat secara fizikal: contohnya tekanan, sejuk, cahaya, dll.
    • Angioedema idiopatik - tanpa sebab yang jelas (jarang berlaku).
  • Bradykininangioedema perantaraan (bradykinin adalah hormon peptida dan tisu yang antara lain bersifat vasoaktif (darah kapal berubah) dan terlibat dalam kesakitan pengeluaran).
    • Angioedema keturunan (HAE) - kerana kekurangan C1 esterase inhibitor (C1-INH) (kekurangan protein darah); kira-kira 6% kes:
      • Jenis 1 (85% kes) - penurunan aktiviti dan kepekatan perencat C1; pewarisan autosomal dominan (mutasi baru sekitar 25% kes).
      • Jenis II (15% kes) - penurunan aktiviti dengan normal atau meningkat kepekatan perencat C1.

      Mutasi de novo menyumbang kira-kira 10-20% kes.

    • Angioedema yang disebabkan oleh perencat RAAS (RAE) - disebabkan oleh ubat kardiovaskular: ACE inhibitors (ACE inhibitor (ACEi); common) atau AT1 antagonis (antagonis subtipe 1 reseptor angiotensin II, antagonis reseptor AT1, penyekat AT1, penyekat reseptor angiotensin, "sartan") (Jarang).
    • Memperolehi angioedema:
      • Terutama pada limfoma malignan (barah kelenjar getah bening) (jenis 1) atau
      • Perencat C1 antibodi (jenis 2).
  • Angioedema lain - perkembangannya tidak dapat dijelaskan oleh histamin bersendirian, atau oleh bradikinin bersendirian; bahan endogen lain berperanan di sini.

Etiologi (penyebab)

Sebab biografi

  • Beban genetik
    • Oleh ibu bapa, datuk dan nenek
    • Perencat C1 gen mutasi (HAE-C1-INH /angioedema keturunan (HAE) dengan mutasi perencat C1).
    • Angioedema yang disebabkan oleh Bradykinin / HAE-C1-INH (jenis 1 / jenis 2).

      • Angioedema yang disebabkan oleh Bradykinin: mutasi faktor XII (HAE-FXII), mutasi plasminogen (HAE-PLG).
      • Etiologi lain / tidak jelas: Mutasi Angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), mutasi tidak diketahui (HAE-UNK).
  • Lahir pada musim bunga (mungkin disebabkan oleh kontak awal dengan alergen yang disedut (terutamanya debunga)).

Punca tingkah laku

  • Aktiviti fizikal
    • Latihan fizikal [pencetus serangan HAE akut].
  • Keadaan psiko-sosial
    • Tekanan [pencetus serangan HAE akut]

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit (termasuk pencetus serangan HAE).

Penyakit endokrin, pemakanan, dan metabolik (E00-E90).

  • Kekurangan esterase C1 - glikoprotein dari kumpulan perencat protease serine, yang mempunyai kesan peraturan dalam sistem pelengkap (sistem pertahanan).

Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).

  • Penyakit berjangkit, tidak dinyatakan

Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).

  • Malignan limfoma - neoplasma malignan sistem limfa.

Kecederaan, keracunan, dan akibat lain dari sebab luaran (S00-T98).

  • Reaksi alergi, tidak ditentukan
  • Taumata [pencetus serangan HAE akut]

Ubat

  • Inhibitor ACE (antihipertensi) [> 50% kes dengan angioedema teruk; pencetus serangan HAE akut]
  • Asid asetilsalisilat (SEBAGAI).
  • Antagonis neprilysin reseptor angiotensin (ARNI) - gabungan dua ubat: sacubitril/valsartan.
  • Antagonis AT1 (antagonis subtipe 1 reseptor angiotensin II, antagonis reseptor AT1, penyekat AT1, penyekat reseptor angiotensin, "sartans") (jarang)
  • Terapi penggantian hormon (HRT)
  • Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID)
  • Estrogen yang mengandungi kontraseptif - ini boleh menyebabkan serangan berkerumun [mencetuskan serangan HAE akut].
  • Sinar X media kontras (sebagai tindak balas segera).

operasi

  • Pembedahan termasuk prosedur pergigian [pencetus serangan HAE akut].

Sebab-sebab lain

  • Haid (tempoh haid) [pencetus serangan HAE akut]; ovulasi (ovulasi).
  • Fizikal - tekanan, sejuk, cahaya, dll.
  • Situasi tekanan psikologi
  • Mengandung