Patogenesis (perkembangan penyakit)
Jalan umum untuk pembangunan edema quincke (angioedema) adalah pengaktifan bradikinin jalan raya. Peptida ini adalah vasodilator kuat yang membawa kepada edema yang berkembang pesat di interstitium: Mengikut penyebabnya, bentuk edema Quincke (angioedema) berikut dibezakan:
- Histaminangioedema perantaraan.
- Angioedema alahan; berlaku pada separuh kes berkaitan dengan urtikaria (gatal-gatal); bentuk yang paling biasa
- Alahan-seperti angioedema - dalam konteks jangkitan, intoleransi (reaksi intoleransi; biasanya dipicu oleh dadah seperti asid asetilsalisilat (ASA) atau reaksi autoimun (patologi (patologi) reaksi sistem imun terhadap tisu badan sendiri).
- Bersyarat secara fizikal: contohnya tekanan, sejuk, cahaya, dll.
- Angioedema idiopatik - tanpa sebab yang jelas (jarang berlaku).
- Bradykininangioedema perantaraan (bradykinin adalah hormon peptida dan tisu yang antara lain bersifat vasoaktif (darah kapal berubah) dan terlibat dalam kesakitan pengeluaran).
- Angioedema keturunan (HAE) - kerana kekurangan C1 esterase inhibitor (C1-INH) (kekurangan protein darah); kira-kira 6% kes:
- Jenis 1 (85% kes) - penurunan aktiviti dan kepekatan perencat C1; pewarisan autosomal dominan (mutasi baru sekitar 25% kes).
- Jenis II (15% kes) - penurunan aktiviti dengan normal atau meningkat kepekatan perencat C1.
Mutasi de novo menyumbang kira-kira 10-20% kes.
- Angioedema yang disebabkan oleh perencat RAAS (RAE) - disebabkan oleh ubat kardiovaskular: ACE inhibitors (ACE inhibitor (ACEi); common) atau AT1 antagonis (antagonis subtipe 1 reseptor angiotensin II, antagonis reseptor AT1, penyekat AT1, penyekat reseptor angiotensin, "sartan") (Jarang).
- Memperolehi angioedema:
- Terutama pada limfoma malignan (barah kelenjar getah bening) (jenis 1) atau
- Perencat C1 antibodi (jenis 2).
- Angioedema keturunan (HAE) - kerana kekurangan C1 esterase inhibitor (C1-INH) (kekurangan protein darah); kira-kira 6% kes:
- Angioedema lain - perkembangannya tidak dapat dijelaskan oleh histamin bersendirian, atau oleh bradikinin bersendirian; bahan endogen lain berperanan di sini.
Etiologi (penyebab)
Sebab biografi
- Beban genetik
- Oleh ibu bapa, datuk dan nenek
- Perencat C1 gen mutasi (HAE-C1-INH /angioedema keturunan (HAE) dengan mutasi perencat C1).
- Angioedema keturunan jenis 3 - mutasi titik dalam a gen pengekodan darah faktor pembekuan XII (faktor Hagemann; faktor XII).
-
Angioedema yang disebabkan oleh Bradykinin / HAE-C1-INH (jenis 1 / jenis 2).
- Angioedema yang disebabkan oleh Bradykinin: mutasi faktor XII (HAE-FXII), mutasi plasminogen (HAE-PLG).
- Etiologi lain / tidak jelas: Mutasi Angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), mutasi tidak diketahui (HAE-UNK).
- Lahir pada musim bunga (mungkin disebabkan oleh kontak awal dengan alergen yang disedut (terutamanya debunga)).
Punca tingkah laku
- Aktiviti fizikal
- Latihan fizikal [pencetus serangan HAE akut].
- Keadaan psiko-sosial
- Tekanan [pencetus serangan HAE akut]
Penyebab yang berkaitan dengan penyakit (termasuk pencetus serangan HAE).
Penyakit endokrin, pemakanan, dan metabolik (E00-E90).
- Kekurangan esterase C1 - glikoprotein dari kumpulan perencat protease serine, yang mempunyai kesan peraturan dalam sistem pelengkap (sistem pertahanan).
Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).
- Penyakit berjangkit, tidak dinyatakan
Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).
- Malignan limfoma - neoplasma malignan sistem limfa.
Kecederaan, keracunan, dan akibat lain dari sebab luaran (S00-T98).
- Reaksi alergi, tidak ditentukan
- Taumata [pencetus serangan HAE akut]
Ubat
- Inhibitor ACE (antihipertensi) [> 50% kes dengan angioedema teruk; pencetus serangan HAE akut]
- Asid asetilsalisilat (SEBAGAI).
- Antagonis neprilysin reseptor angiotensin (ARNI) - gabungan dua ubat: sacubitril/valsartan.
- Antagonis AT1 (antagonis subtipe 1 reseptor angiotensin II, antagonis reseptor AT1, penyekat AT1, penyekat reseptor angiotensin, "sartans") (jarang)
- Terapi penggantian hormon (HRT)
- Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID)
- Estrogen yang mengandungi kontraseptif - ini boleh menyebabkan serangan berkerumun [mencetuskan serangan HAE akut].
- Sinar X media kontras (sebagai tindak balas segera).
operasi
- Pembedahan termasuk prosedur pergigian [pencetus serangan HAE akut].
Sebab-sebab lain