Pheochromocytoma: Punca, Gejala & Rawatan

Pheochromocytoma merujuk kepada tumor medula adrenal. Ia mampu menghasilkan hormon.

Apa itu pheochromocytoma?

A pheochromocytoma adalah ketumbuhan di medula adrenal. Dalam kebanyakan kes, tumor penghasil hormon jinak. Hormon dihasilkan merangkumi kebanyakan epinefrin dan norepinephrine. Dalam 85 peratus daripada semua kes, tumor terletak di kelenjar adrenal. Walaupun 85 peratus dari semua pheochromocytoma bersifat jinak, 15 peratus mengikuti kursus ganas. Dalam 90 peratus kes, tumor tidak sepihak. Selebihnya 10 peratus, ia menetap di kedua sisi. Bentuk yang jarang berlaku pheochromocytoma adalah paraganglioma. Dalam kes ini, tumor berjalan di sepanjang tali batas simpatik di luar kelenjar adrenal. Ini terletak di kawasan perut dan toraks di kawasan tulang belakang. Pheochromocytoma jarang berlaku. Dua hingga lapan kes penyakit ini berlaku pada kira-kira satu juta orang. Orang dewasa terutamanya terkena penyakit ini, tetapi kadang-kadang kanak-kanak juga menderita tumor.

Punca

Punca perkembangan pheochromocytoma tidak selalu dapat diketahui. Dalam perubatan, istilah pheochromocytoma sporadis kemudian digunakan. Bentuk tumor ini terutamanya muncul pada usia 40 hingga 50 tahun. Beberapa bentuk pheochromocytoma adalah turun temurun. Mereka disebabkan oleh mutasi dalam bahan genetik dan kebanyakannya berlaku pada orang muda di bawah usia 40. Kira-kira 10 peratus pheochromocytoma ini muncul dalam keluarga. Dalam beberapa kes, pheochromocytoma berlaku bersamaan dengan penyakit lain yang diwarisi. Ini termasuk sindrom Von Hippel-Lindau, pelbagai neoplasia endokrin jenis 2, dan neurofibromatosis jenis 1. Ciri khas pheochromocytoma adalah peningkatan pengeluaran tekanan hormon seperti adrenalin dan norepinephrine. Begitu juga, tumor boleh menghasilkan dopamin, walaupun ini jarang berlaku.

Gejala, keluhan, dan tanda

Peningkatan pelepasan epinefrin dan norepinephrine menyebabkan gejala pheochromocytoma. Namun secara individu, gejalanya berbeza-beza. Pada beberapa pesakit bahkan tidak ada gejala sama sekali, yang bermaksud bahawa tumor hanya ditemui secara kebetulan. Simptom khas pheochromocytoma adalah tekanan darah tinggi. Yang darah tekanan meningkat secara tiba-tiba dan tiba-tiba, malah boleh mengancam nyawa. Doktor kemudian bercakap mengenai krisis hipertensi atau darah krisis tekanan. Kira-kira 50 peratus daripada semua pesakit terjejas oleh gejala ini. Kadang kala darah tekanan juga dapat meningkat secara kronik, yang disebut berterusan tekanan darah tinggi. Kira-kira separuh daripada semua pesakit dewasa dan sekitar 90 peratus daripada semua kanak-kanak menderita penyakit ini keadaan. Walau bagaimanapun, gejala pheochromocytoma lain adalah mungkin. Ini termasuk penurunan berat badan, angina pektoris, sakit kepala, berpeluh, berdebar-debar, gegaran, kegelisahan, dan pucat wajah. Yang tinggi adrenalin tahap juga mengakibatkan kenaikan dalam gula darah tahap. Oleh itu, terdapat peningkatan risiko berkembang kencing manis mellitus ketika penyakit itu berlanjutan.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Diagnosis pheochromocytoma kebanyakannya berdasarkan pada gejala khas. Pertama dan paling utama, serangan sesekali dari tekanan darah tinggi, di mana rawatan biasa dengan ubat-ubatan tidak memberi kesan, dianggap mencurigakan. Juga penting untuk mengukur tekanan hormon adrenalin dan norepinephrine. Untuk pengukuran yang boleh dipercayai, sama ada sampel air kencing yang dikumpulkan 24 jam atau pemeriksaan plasma darah dalam masa 30 minit dilakukan. Sekiranya terdapat tahap hormon yang meningkat, a klonidin ujian perencatan dilakukan. Clonidine adalah salah satu bahan aktif terhadap peningkatan tekanan darah. Walaupun klonidin menghalang pembebasan adrenalin pada individu yang sihat, tahapnya tetap tinggi dalam kes pheochromocytoma. Teknik pengimejan seperti tomografi dikira (CT) atau pengimejan resonans magnet (MRI) digunakan untuk mengesan pheochromocytoma. Untuk menyetempatkan tumor yang terletak di luar kelenjar adrenal, MIBG khas scintigraphy dilaksanakan. Perjalanan penyakit pada pheochromocytoma berbeza-beza. Pada kira-kira 80 peratus daripada semua pesakit, tekanan darah kembali normal setelah berjaya membuang tumor. Walau bagaimanapun, pada pesakit yang tinggal, tekanan darah tinggi berterusan kerana sebab-sebab lain berperanan. Pada kira-kira 15 peratus daripada semua yang terkena, pheochromocytoma berulang setelah beberapa waktu.

Komplikasi

Gejala pheochromocytoma boleh berbeza-beza. Atas sebab ini, komplikasi dan gejala biasanya tidak dapat diramalkan secara universal. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, penyakit ini mengakibatkan tekanan darah tinggi. Penderita juga boleh menderita a jantung serangan dalam proses, yang dalam keadaan terburuk menyebabkan kematian orang yang terkena. Kelainan umum dan tekanan darah tinggi juga boleh berlaku dan biasanya memberi kesan yang sangat negatif terhadap kehidupan seharian pesakit. Tidak jarang bagi mereka yang terjejas mengalami kegelisahan atau berpeluh. Perlumbaan jantung atau teruk sakit kepala juga boleh berlaku kerana penyakit ini. Selanjutnya, pucat wajah dan jantung berdebar-debar juga berlaku. Sekiranya pheochromocytoma tidak dirawat, kencing manis mungkin juga berkembang. Dalam rawatan pheochromocytoma, tumor yang bertanggungjawab terhadap gejala biasanya dikeluarkan. Tidak dapat diramalkan secara universal sama ada komplikasi akan berlaku. Selanjutnya, kemoterapi biasanya juga perlu. Ada kemungkinan pheochromocytoma akan mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Kerana pheochromocytoma adalah tumor, ia mesti dirawat dengan segera oleh doktor. Rawatan dan diagnosis lebih awal berlaku, semakin tinggi kemungkinan penyembuhan lengkap. Selalunya, tumor itu sendiri hanya ditemui secara kebetulan, kerana tidak membawa kepada sebarang gejala yang jelas. Walau bagaimanapun, selepas diagnosis, ia mesti dikeluarkan dengan cepat. Dalam banyak kes, pheochromocytoma ditunjukkan dengan tinggi tekanan darah. Sekiranya tekanan darah tinggi berlaku tanpa sebab tertentu dan, di atas semua, secara kekal, doktor harus berunding. Tekanan darah itu sendiri sering meningkat secara kronik. Demikian juga, pheochromocytoma dapat dilihat oleh penurunan berat badan, pucat wajah atau oleh berpeluh berat. Seorang doktor juga harus berjumpa dengan gejala ini. Biasanya, pemeriksaan awal dapat dilakukan oleh doktor penjagaan primer. Walau bagaimanapun, pemeriksaan yang lebih terperinci dan kemungkinan rawatan memerlukan pakar. Adakah pheochromocytoma akan mengakibatkan penurunan jangka hayat bagi pesakit secara amnya tidak dapat diramalkan.

Rawatan dan terapi

Pembuangan tumor secara pembedahan dianggap kaedah rawatan terbaik untuk pheochromocytoma. Pada kebanyakan pesakit, invasif minimum laparoskopi dilakukan untuk tujuan ini. Dalam prosedur ini, hanya tiga sayatan kecil yang perlu dibuat di dinding perut. Setelah memasukkan alat pembedahan, pakar bedah akhirnya mengeluarkan tumor. Sekiranya tumor lebih besar atau sukar dikeluarkan, laparotomi yang lebih luas mungkin diperlukan. Sekiranya kedua-dua kelenjar adrenal dipengaruhi oleh pheochromocytoma, ini mengakibatkan kekurangan hormon steroid selepas pembedahan. Untuk mengimbangi ini, hormon yang hilang digantikan dengan dadah. Rawatan selanjutnya langkah-langkah bergantung kepada sama ada pheochromocytoma jinak atau malignan. Oleh itu, tumor malignan boleh membawa untuk pembangunan metastasis (tumor anak perempuan). Kemungkinan terapi langkah-langkah termasuk kemoterapi atau radio-yodium terapi. Kadang-kadang tidak mungkin untuk merawat pheochromocytoma secara pembedahan. Dalam kes sedemikian, tanpa gejala terapi mengambil tempat. Ini melibatkan merawat gejala yang berlaku akibat pengeluaran berlebihan tekanan hormon. Sebagai contoh, penyekat alfa dapat mengurangkan kesan adrenalin dengan menyekat laman dok.

Prospek dan prognosis

Prognosis untuk pheochromocytoma berbeza dan bergantung kepada beberapa faktor. Sekiranya mungkin untuk membuang tumor lebih awal dan pesakit tidak menderita penyakit tambahan, pandangan biasanya baik. Gejala sering hilang lagi. Pada kira-kira 50 hingga 80 peratus daripada semua orang yang terjejas, tekanan darah kembali normal selepas pembedahan, dengan syarat pheochromocytoma jinak. Sekiranya pesakit telah lama menderita pheochromocytoma, terdapat risiko gejala sekunder seperti kegagalan jantung kerana peningkatan tekanan darah. Kira-kira 15 peratus daripada mereka yang terjejas mesti mengharapkan berulang pheochromocytoma selepas terapi. Doktor kemudian menyebutnya sebagai berulang. Atas sebab ini, pesakit harus menghadiri pemeriksaan kawalan secara berkala. Mereka berfungsi untuk mengesan kemungkinan berulang dalam masa untuk membolehkan rawatan yang berkesan. Sekiranya phaechromocytoma jinak dikeluarkan melalui pembedahan, hipertensi penting masih ada. Ini bermaksud tekanan darah akan terus tinggi kerana pencetus lain masih ada. Sekiranya terdapat pheochromocytoma jinak, 95 peratus daripada semua pesakit akan bertahan dalam tempoh lima tahun ke depan. Walau bagaimanapun, jika tumor ganas dan sudah bermetastasis, kadar kelangsungan hidup 5 tahun menurun kepada kira-kira 44 peratus.

pencegahan

Mencegah pheochromocytoma tidak mungkin. Walau bagaimanapun, kaunseling genetik semoga bermanfaat bagi keluarga yang cenderung.

Penjagaan susulan

Dalam kebanyakan kes, orang yang terkena pheochromocytoma hanya terhad langkah-langkah dan pilihan untuk penjagaan selepas. Oleh kerana ini adalah tumor pada buah pinggang, seorang doktor harus dihubungi pada awal proses untuk mengelakkan komplikasi atau aduan lain yang timbul dalam perjalanan selanjutnya. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik penyakit ini, kerana tidak ada penyembuhan spontan. Sebilangan besar orang yang terlibat bergantung pada campur tangan pembedahan. Walau apa pun, orang yang terjejas harus berehat dan menjaga badannya selepas operasi sedemikian. Usaha atau tekanan dan aktiviti fizikal harus ditahan untuk mengelakkan tekanan pada badan. Sebilangan besar pesakit dengan pheochromocytoma juga bergantung pada sokongan rakan dan saudara dalam kehidupan seharian. Adalah tidak biasa sokongan psikologi menjadi sangat penting untuk mengelakkan gangguan psikologi atau kemurungan. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat penting untuk mengesan dan menghilangkan tumor selanjutnya pada peringkat awal. Dalam beberapa kes, pheochromocytoma mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.

Inilah yang boleh anda buat sendiri

Pheochromocytoma biasanya dikeluarkan melalui pembedahan. Langkah-langkah yang boleh diambil pesakit untuk pulih dengan cepat bergantung pada lokasi tumor dan faktor-faktor lain. Pada prinsipnya, tidak ada yang boleh dimakan pada jam pertama selepas operasi. Selepas anestesia am, minum juga mesti dielakkan. Selepas satu hari, pesakit dibenarkan makan makanan ringan lagi. Doktor akan memberi arahan tepat mengenai diet dan, jika perlu, juga melibatkan pakar pemakanan. Untuk mengimbangi kehilangan nutrien dan cecair, makanan dan minuman yang mencukupi harus dimakan pada hari dan minggu selepas operasi pheochomocytoma. Mengiringi pemakanan tambahan serta infusi penyelesaian disyorkan. Alkohol harus dielakkan dalam beberapa minggu pertama, kerana ia memberi kesan negatif pada pembekuan darah. Rehat fizikal juga selalu dianjurkan. Bahagian badan yang dikendalikan sangat sensitif terhadap kesakitan dan tidak boleh mengalami getaran kuat. Sebaliknya, penyejukan berhati-hati disyorkan. Setelah pheochomocytoma dikeluarkan, gejala lebih awal mungkin berlaku. Ini semestinya reda selewat-lewatnya beberapa minggu. Sekiranya simptom berterusan, lebih baik memberitahu doktor.