Pheochromocytoma: Gejala, Punca, Rawatan

A pheochromocytoma (sinonim tesaurus: kelebihan katekolamin; tumor adrenal (ditentukan secara luas); ICD-10 D35. 0: Neoplasma jinak kelenjar endokrin lain dan tidak ditentukan (adrenal)) adalah neuroendokrin (mempengaruhi sistem saraf) tumor penghasil katekolamin sel kromafin medula adrenal (85% kes) atau ganglia simpatik (tali saraf berlari sepanjang tulang belakang di bahagian toraks (dadadan perut (perut) wilayah) (15% kes). Yang terakhir ini juga disebut ekstra-adrenal (di luar kelenjar adrenal) pheochromocytoma atau paraganglioma. Pada manusia, kelenjar adrenal terletak di kutub atas kedua buah pinggang. Secara fungsional, kelenjar adrenal menggabungkan dua organ yang berbeza: terdiri daripada korteks adrenal dan medula adrenal.

  • Korteks adrenal menghasilkan hormon yang berbeza bergantung pada struktur anatomi:
    • Zona glomerulosa: Terdiri daripada sel asidofilik yang menghasilkan mineralokortikoid (aldosteron (mengaktifkan) dan deoksikortikosteron (tidak aktif)).
    • Zona fasciculata: pengeluaran glucocorticoids (Kortisol (juga dianggap sebagai tekanan hormon) dan kortikosteron).
    • Zona reticularis: sintesis seks hormon (androstenedione, dehydroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
  • Medula adrenal menghasilkan catecholamines epinefrin, norepinephrine, Serta dopamin, dikenali sebagai "tekanan hormon". Ini adalah reaksi penyesuaian organisma secara khusus tekanan keadaan. Pada asalnya, proses ini berfungsi untuk mempersiapkan tubuh untuk kemungkinan pertarungan atau penerbangan (situasi "pertempuran-atau-penerbangan") dengan melepaskan rizab tenaga dan meningkatkan aktiviti kardiovaskular (percepatan degupan jantung, peningkatan darah tekanan).

Pheochromocytoma menghasilkan catecholamines. Dua pertiga pheochromocytoma mengeluarkan (merembeskan) norepinephrine dan epinefrin, sementara tumor ekstra adrenal terletak di atas diafragma (diafragma) menghasilkan sahaja norepinephrine. Pheochromocytoma malignan (malignan) juga menghasilkan dopamin. Kerana lebihan catecholamines, krisis hipertensi (tekanan darah tinggi krisis; nilai tekanan darah > 230/120 mmHg) berlaku. Pheochromocytoma terdapat pada kira-kira 0.1-0.5% dari semua hipertensi. 90% pheochromocytoma berlaku secara sepihak (unilateral) dan 10% dua hala (dua hala). Pheochromocytoma boleh dibahagikan kepada bentuk berikut:

  • Pheochromocytoma sporadis (75% kes) - tanpa sebab yang jelas.
  • pheochromocytoma keturunan (genetik) (25% kes) - dalam kes ini, pheochromocytoma berlaku dalam konteks penyakit berikut:
    • Neoplasia endokrin berganda (LELAKI), jenis 2a (sinonim: sipple syndrome) - gangguan genetik yang membawa kepada pelbagai tumor jinak dan malignan; kelenjar tiroid, medula adrenal, dan paratiroid sering terjejas.
    • Sindrom Von Hippel-Lindau, jenis 2 - penyakit keturunan yang jarang berlaku; tergolong dalam kumpulan bentuk phakomatoses (kumpulan penyakit dengan malformasi di kulit and sistem saraf / cerebellum).
    • Neurofibromatosis, jenis 1 - penyakit multi-organ yang diwariskan secara autosomal dan monogenik yang mempengaruhi terutamanya kulit and sistem saraf.
    • Paraganglioma keluarga (mutasi dehidrogenase succinate B / C / D).
    • Mutasi gen lain

Puncak frekuensi: bentuk sporadis berlaku terutamanya antara usia 40 dan 50 tahun, sementara bentuk keturunan dikelompokkan pada usia <40 tahun. Kejadian (kekerapan kes baru) adalah kira-kira 1 kes per 100,000 penduduk setiap tahun. Kursus dan prognosis: 85% pheochromocytoma bersifat jinak (jinak), 15% adalah ganas (malignan). Pada tumor tambahan, hingga 30% mungkin ganas. Sekiranya pheochromocytoma dikeluarkan lebih awal dan tidak ada penyakit lain, prognosisnya baik. Lebih daripada separuh pesakit dengan pheochromocytoma jinak mempunyai darah tekanan dalam lingkungan normal selepas pembedahan. Yang lain juga penting tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi tanpa sebab yang jelas). Pheochromocytoma boleh berulang (berulang). Kadar berulang kira-kira 10-15%. Dalam 30-50% kes paraganglioma, metastasis (tumor anak perempuan) berlaku di hati, paru-paru dan tulang. Pemeriksaan susulan endokrinologi (hormon) tahunan disyorkan.