Demyelining keradangan kronik polyneuropathy juga dikenali sebagai polyradiculoneuropathy demyelining radang kronik (CIDP). Ia adalah penyakit periferal yang sangat jarang berlaku saraf.
Apakah polinuropati demyelinasi keradangan kronik?
Demyelining keradangan kronik polyneuropathy adalah penyakit saraf terletak di luar pusat sistem saraf. Penyakit ini jarang berlaku, dengan kejadian dua per 100,000 orang. Lelaki lebih kerap terkena penyakit berbanding wanita. Penyakit ini biasanya bermula pada usia yang lebih tua. Punca sebenarnya masih belum jelas, namun keradangan nampaknya dimediasi secara imunologi. Kronik keradangan merosakkan lapisan myelin periferal saraf, yang boleh membawa kepada kelemahan dan gangguan deria di lengan atau kaki. Penyakit ini dapat diubati tetapi tidak dapat disembuhkan.
Punca
Patogenesis tepat CIPD belum ditentukan. Adalah difikirkan bahawa sistem imun melihat sarung myelin sebagai bahan asing dan menyerangnya. Namun, tidak jelas apa yang mencetuskan proses autoimun ini. Pada sesetengah pesakit, tidak normal protein boleh didapati di darah. Ini boleh menyebabkan kerosakan pada saraf. Konsep patogenetik yang lain menunjukkan bahawa tindak balas imun yang menyimpang berlaku pada tahap humoral dan sel. Antibodi beredar di darah diarahkan terhadap antigen saraf periferal. Tindak balas imun yang melibatkan pelengkap, sel T autoreaktif, dan makrofag dihasilkan. Berbeza dengan sindrom Guillain-Barré yang sangat serupa, demyelining keradangan kronik polyneuropathy sangat jarang didahului oleh penyakit berjangkit. Walau bagaimanapun, CIPD sering berlaku berkaitan dengan kencing manis mellitus, paraproteinemia, limfoma, myeloma osteosklerotik, atau lain-lain penyakit autoimun seperti lupus erythematosus.
Gejala, keluhan, dan tanda
Polineuropati demyelinasi keradangan kronik berkembang agak perlahan. Puncaknya sekitar dua bulan selepas bermulanya gejala pertama. CIPD biasanya muncul sebagai kelumpuhan yang bermula di kaki dan kemudiannya berlangsung. Lumpuh berlaku secara simetris dan disertai dengan redaman refleks (hyporeflexia) atau kehilangan refleks (areflexia). Gangguan deria dalam bentuk membakar atau kesemutan juga boleh berlaku. Selanjutnya, pesakit yang terjejas sering mengadu perasaan mampatan pada kaki atau lengan. Sekiranya bahagian atas kaki lumpuh, kemahiran motor halus juga sangat terhad. Kelumpuhan kaki yang tidak sempurna mengakibatkan gangguan berjalan dan kesukaran untuk berdiri atau menaiki tangga. Lumpuh lengan atau kaki sepenuhnya jarang berlaku. Gait yang tidak stabil, berkaki lebar dan bergoyang mungkin berlaku. Pada kanak-kanak, ataxia berjalan ini sering menjadi satu-satunya gejala. Pesakit juga menderita teruk keletihan. Kadang-kadang, gegaran otot berlaku. CIPD boleh berlaku dalam pelbagai varian. Gejala deria dan neuropati ataksik lebih kerap berlaku pada CIPD deria. Saraf motor juga terjejas di sini, sehingga kekurangan motor juga berlaku semasa penyakit ini. Sindrom Lewis-Sumner dicirikan oleh asimetri pengedaran. Gejala sensori yang dominan pada mulanya berlaku di bahagian atas kaki. Gejala CIDP dengan gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS) dan varian aksonal CIPD adalah serupa. Walau bagaimanapun, CIDP dengan MGUS dicirikan oleh gammopati IgG dan IgA monoklonal. Ganglioside antibodi dapat dikesan pada varian axonal.
Diagnosis dan kursus
Apabila polinuropati demyelinasi keradangan kronik disyaki, elektroneurografi biasanya dilakukan. Ini melibatkan menentukan status fungsi saraf periferal. Antara lain, halaju pengaliran saraf, pengedaran halaju konduksi, tempoh tahan api, dan amplitud direkodkan. Dalam CIPD, halaju pengaliran saraf diperlahankan kerana demyelinasi. Ia kira-kira 20 peratus di bawah normal. Latensi jarak jauh berpanjangan. Pada masa yang sama, kehilangan gelombang F diperhatikan. Dalam kebanyakan kes, pemeriksaan cecair serebrospinal juga dilakukan. Dalam kes ini, cecair serebrospinal diperiksa di makmal. Terdapat peningkatan protein yang tidak spesifik, yang menunjukkan adanya gangguan penghalang. The kepekatan kurang daripada 10 sel setiap mikroliter. Ini juga disebut sebagai pemisahan cytoalbuminous. Pencitraan resonans magnetik dapat menunjukkan perubahan saraf keradangan yang diedarkan secara simetris dan akar saraf tulang belakang yang menebal. Dalam beberapa bentuk CIPD, yang disebut ganglioside antibodi dapat dikesan di darah serum. Sekiranya diagnosis yang disahkan tidak dapat dibuat menggunakan kaedah diagnostik di atas, saraf biopsi mesti dilaksanakan. Dalam kebanyakan kes, a biopsi daripada yang lebih rendah kaki saraf (sural saraf) diambil untuk pemeriksaan histologi. Neuropati demyelinasi keradangan dapat ditunjukkan pada bahagian separuh nipis. Di samping itu, demyelinasi segmental dapat dilihat. Diagnosis pembezaan mesti selalu merangkumi sindrom Guillan-Barré dan lain-lain polineuropati.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, kelumpuhan teruk disebabkan oleh penyakit ini. Ini boleh berlaku secara progresif di bahagian tubuh yang berlainan, yang menyebabkan sekatan pergerakan pesakit. Oleh itu, kemungkinan dalam kehidupan seharian sangat terhad. Dalam kebanyakan kes, pesakit refleks juga menurun dan pelbagai pergerakan hanya dapat dilakukan dengan sukar. Akibatnya, penyelarasan gangguan dan kesukaran berjalan dapat berkembang, sehingga orang yang terjejas mungkin bergantung pada berjalan bantuan atau atas bantuan orang lain. Ia tidak biasa berlaku teruk keletihan berlaku, yang tidak dapat dikompensasikan oleh tidur. Otot gemetar walaupun dengan usaha kecil. Ramai orang mengalami keluhan psikologi dan kemurungan kerana sekatan dalam kehidupan seharian. Kenalan dengan orang lain juga boleh rosak akibat penyakit ini. Rawatan biasanya dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan dan membawa kepada kejayaan. Walau bagaimanapun terapi boleh membawa hingga kehilangan tulang yang teruk. Sebagai peraturan, rawatan mesti diulang setelah beberapa bulan. Pada pesakit tua, risiko pelbagai kerosakan yang tinggal meningkat.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sesiapa yang menyedari gejala seperti gegaran otot, teruk keletihan, atau kelumpuhan pada kaki yang perlahan-lahan merebak ke bahagian atas badan harus berjumpa doktor. Gangguan deria seperti membakar atau kesemutan juga menunjukkan polyneuropathy demyelining radang kronik. Sekiranya kesukaran berjalan, perkhidmatan perubatan kecemasan harus dipanggil. Perkara yang sama dianjurkan jika berlaku kemalangan atau jatuh kerana kelumpuhan yang tidak dijangka atau jika gejala tiba-tiba meningkat. Sekiranya aduan psikologi ditambahkan, ahli psikologi boleh mendapatkan nasihat dengan berunding dengan doktor umum. Jarang sekali, polinuropati demyelinasi keradangan kronik didahului oleh penyakit berjangkit. Lebih biasa, ia berlaku bersamaan dengan kencing manis mellitus, paraaproteinemia, limfoma, dan pelbagai penyakit autoimun. Sesiapa yang menderita keadaan sedia ada ini harus segera berjumpa dengan doktor penjagaan utama mereka sekiranya ada gejala yang disebutkan. Kenalan lain adalah pakar neurologi atau pakar dalam polineuropati. Dengan kanak-kanak menunjukkan tanda-tanda CIPD, pakar pediatrik adalah yang terbaik untuk mendapatkan nasihat. Sekiranya berlaku kecemasan perubatan, hubungi perkhidmatan perubatan kecemasan.
Rawatan dan terapi
Sekiranya gejala ringan, prednisone ditadbir. Prednisone adalah hormon steroid dalam kelas glukokortikoid. Ia mempunyai kesan imunosupresif dan anti-radang. Sejak prednisone boleh menyebabkan osteoporosis, profilaksis osteoporosis juga harus dipertimbangkan. Kesan sampingan glukokortikoid berpanjangan terapi boleh menjadi teruk. Untuk menjaga dos kecil, agen imunosupresif tambahan seperti siklofosfamid, siklosporin, metotreksat, dan rituximab ditadbir. Secara intravena pentadbiran of imunoglobulin dan plasmapheresis juga merupakan pilihan terapi yang mungkin. Dengan plasmapheresis, harus diperhatikan bahawa gejala juga dapat memburuk lagi setelah peningkatan awal. Lebih-lebih lagi, terapi bersama imunoglobulin dan plasmapheresis mesti diulang setiap satu hingga tiga bulan. Kira-kira dua pertiga daripada semua pesakit mendapat manfaat daripada kombinasi terapi ini. Umur manifestasi nampaknya memberi kesan pada perjalanan penyakit ini. Pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun pada permulaan penyakit menunjukkan jalan keluar dengan regresi yang baik. Sekiranya pesakit berusia lebih dari 45 tahun, kekurangan neurologi biasanya kekal.
Prospek dan prognosis
Prognosis polyneuropathy demyelining radang kronik berkaitan dengan usia pesakit dan juga masa diagnosis. Semakin maju perkembangan penyakit ini pada masa diagnosis awal, semakin kurang baik masa depan penyakit ini. Umur pesakit yang lebih tua pada permulaan polyneuropathy juga mempunyai pengaruh yang menentukan terhadap prognosis. Kerosakan motor dapat dilihat lebih kerap pada pesakit di bawah 20 tahun. Doktor merujuk kepada kes-kes ini sebagai neuropati yang terkena motor dengan perkembangan subakut. Pada masa yang sama, pesakit ini lebih kerap mengalami kemerosotan gejala yang telah terjadi. Sekiranya manifestasi awal polineuropati berlaku pada usia lebih dari 60 tahun, maka kekurangan neurologi berterusan akan lebih kerap berlaku. Pesakit menderita lebih banyak daripada gangguan sensorimotor kronik pada periferal sistem saraf. Selain itu, prospek pemulihan sering terhambat oleh penyakit lain yang ada. Ini mewakili sekatan yang cukup besar dalam kehidupan seharian dan mengurangkan kesejahteraan. Pada masa yang sama, dikurangkan kesihatan dan sedikit prospek peningkatan meningkatkan risiko menderita gangguan mental yang lebih jauh. Kira-kira 10% penghidap mati akibat polineuropati. Satu daripada tiga pesakit mengalami tempoh pengampunan. Tempoh kebebasan dari gejala mungkin merangkumi beberapa bulan atau tahun. Pemulihan kekal dianggap tidak mungkin.
pencegahan
Oleh kerana patomekanisme CIDP yang tepat tidak jelas, tidak ada pencegahan yang berkesan pada masa ini.
Susulan
Sangat sedikit, jika ada, pilihan khusus dan langkah-langkah rawatan segera tersedia untuk orang yang terkena penyakit ini. Orang yang terjejas terutama bergantung pada diagnosis awal dan, di atas semua, diagnosis awal, sehingga tidak menimbulkan komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik penyakit ini. Oleh itu, disyorkan untuk menghubungi doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku dengan penyakit ini. Rawatan penyakit ini biasanya dilakukan dengan mengambil pelbagai ubat. Orang yang terjejas harus selalu berjumpa atau menghubungi doktor terlebih dahulu sekiranya terdapat kesan sampingan atau interaksi. Begitu juga, adalah penting untuk memastikan bahawa ubat diambil secara teratur dan dalam dos yang betul untuk mengurangkan gejala dengan betul. Sebagai peraturan, mereka yang terjejas juga bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri. Ini dapat membantu mencegah gangguan psikologi atau bahkan kemurungan. Sama ada penyakit ini berpunca daripada penurunan jangka hayat orang yang terkena, tidak dapat diramalkan secara universal.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam polineuropati demyelining keradangan kronik, kelumpuhan simetris berlaku yang mempengaruhi bahagian ekstrem. Ini menimbulkan banyak rintangan dalam kehidupan seharian yang tidak selalu dapat diatasi dengan pertolongan diri. Selagi sindrom itu muncul melalui gangguan deria dan keadaan keletihan, orang yang terjejas harus mengelakkannya tekanan dan keterlaluan fizikal yang melampau, baik secara profesional dan kehidupan peribadi mereka. Relaksasi latihan boleh dipelajari dalam terapi. Sukan lembut seperti yoga and berenang menyokong dan menguatkan otot. Semasa penyakit ini berkembang, gejala kelumpuhan dan penyelarasan masalah meningkat. Sekiranya gaya berjalan tidak stabil, alat bantu berjalan adalah cara yang selamat kerana masih dapat mengatasi kehidupan seharian secara mandiri sejauh mungkin. Sekiranya kemahiran motorik dan kognitif menjadi semakin terganggu ketika penyakit itu berkembang, hidup dibantu adalah alternatif yang baik. Orang yang terlibat harus secara konsisten menerapkan pertolongan diri langkah-langkah pada peringkat awal agar dapat mengekalkan tahap kehidupan mereka dalam jangka masa panjang. Begitu juga, melanggar tabiat buruk seperti biasa alkohol penggunaan, rokok dan penyalahgunaan dadah, disarankan. Oleh kerana simptom sering dikaitkan dengan kencing manis melitus, penyakit autoimun serta myeloma osteosklerotik, penting untuk menyesuaikan seseorang diet. Terutama sejak pentadbiran ubat untuk mengurangkan serangan sindrom tulang. Yang seimbang diet kaya dalam vitamin D and kalsium disyorkan, serta makanan yang kaya dengan vitamin dan omega-3 asid lemak.Kemurungan and kesakitan episod dapat dilawan melalui kumpulan sokongan dan juga seni.
