Polycythemia

Dalam polisitemia (sinonim thesaurus: Polyglobulia emosi; Polyglobulia yang diperolehi; Polycthemia yang diperolehi; Erythrocytosis; sindrom Forssell; Polyglobulia ketinggian tinggi; polyglobulia ketinggian tinggi; polyglobulia hipertensi; polyglobulia hipertensi; polyglobyula, polimeria, poli, polimerica; Polycrophiula, polimerica ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia kerana berada di ketinggian tinggi; Polyglobulia kerana eritropoietin; Polyglobulia kerana hemoconcentration; Polisitemia kerana tinggal di tempat tinggi; Polisitemia kerana tekanan; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; Polyglobulia relatif; Polyglobulia ginjal; Eritremia sekunder; Polyglobulia sekunder; Polisitemia sekunder; Polyglobulia tekanan; Polyglobulia simptomatik; Penyakit Vaquez-Osler; Sindrom Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: polyglobulia sekunder) melibatkan eritrositosis (percambahan erythrocytes, iaitu, merah darah sel dalam darah). Polycythemias boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Beberapa bentuk dapat dibezakan:

  • Polisitemia primer - polisitemiaemia (PV), polisitemia keluarga jinak; gangguan sel stem eritropoietik; percambahan autonomi tiga siri sel.
  • Polisitemia sekunder (polyglobulia) - mengasingkan peningkatan jumlah sel merah dengan isipadu plasma normal, contohnya:
    • Rangsangan reaktif eritropoiesis (darah pembentukan) dalam hipoksia (tisu oksigen kekurangan; contohnya, kecacatan jantung dengan shunt kanan ke kiri, kronik paru-paru penyakit, pendedahan pada ketinggian tinggi).
    • Ginjal (buah pinggang-berkaitan) polyglobulia.
    • Polyglobulia hipertensi (berkaitan dengan tekanan darah tinggi)
  • Polisitemia relatif (pseudopolyglobulia) - kerana penurunan plasma jumlah dengan sempadan terpencil atau peningkatan sederhana dalam jumlah erythrocytes (tekanan eritrosit).

Polycythaemia vera (PV) adalah salah satu neoplasma myeloproliferative (MPN) (sebelumnya gangguan myeloproliferative kronik (CMPE)). Ini adalah penyakit di mana terdapat pertambahan ketiga-tiganya darah siri sel (terutamanya erythrocytes, Tetapi juga platelet (trombosit) dan leukosit/sel darah putih) dalam darah. PV adalah yang paling biasa dari neoplasma myeloproliferative. Penyakit lain berikut adalah antara neoplasma myeloproliferative:

  • Myeloid kronik leukemia (CML).
  • Trombositemia penting (ET) - gangguan myeloproliferative kronik (CMPE, CMPN) yang dicirikan oleh peningkatan platelet kronik (trombosit)
  • Osteomyelofibrosis (OMF; sinonim: osteomyelosclerosis, PMS) - sindrom myeloproliferative; mewakili penyakit progresif sumsum tulang.

Dua tahap klinikal polycythaemia vera dibezakan:

  1. fasa kronik:
    • Peningkatan pengeluaran sel merah dan eritrosit (peningkatan bilangan eritrosit), yang boleh bertahan hingga 20 tahun, dan
  2. Fasa akhir yang progresif (sebelumnya disebut fasa habis):
    • fibrosis medula sekunder dengan hematopoiesis extramedullary (pembentukan darah di luar sumsum tulang) dan peningkatan splenomegali (pembesaran limpa; sehingga 25% pesakit) dan / atau dengan peralihan ke:
      • Myelodysplasia (kumpulan penyakit sumsum tulang di mana pembentukan darah berasal dari sel asal gen yang diubah (sel stem) daripada yang sihat) atau leukemia myeloid akut (kira-kira 10% pesakit)

Nisbah jantina: lelaki dan wanita adalah 2: 1 (berkenaan dengan polycythaemia vera). Puncak frekuensi: kejadian maksimum polycythaemia vera adalah sekitar usia 60 tahun. Umur rata-rata pesakit semasa diagnosis adalah 60 hingga 65 tahun. Kejadian (kekerapan kes baru) polycythaemia vera adalah kira-kira 0.7-2.6 kes per 100,000 penduduk setiap tahun. Kursus dan prognosis: Sekiranya penyakit ini tidak dikenali, masa bertahan hanya beberapa tahun. Sehingga kini, polisitemia tidak dapat disembuhkan. Namun, memadai terapi dapat melambatkan perkembangan penyakit. Jangka hayat tidak terhad.