Terapi | Porphyria

Terapi

Tidak ada terapi sebab untuk sebarang jenis porfiria. Dalam kambuh, gejala dapat diatasi dengan pemberian hemin. Ini membuat tubuh percaya bahawa terdapat jumlah heme yang mencukupi, dan dengan itu menyebabkan lebih sedikit pendahulu heme yang tidak diingini (dan bertanggungjawab untuk gejala). Fokus utama dalam rawatan porfiria pesakit adalah untuk mengelakkan situasi dan gaya hidup yang mencetuskan kambuh.

Profilaksis

Kaedah yang berkesan untuk mencegah perkembangan porphyrias tidak ada. Namun, dengan mengikuti peraturan tertentu, penderita dapat mengurangkan risiko terjadinya kambuh. Matlamat utama adalah untuk mencapai gaya hidup yang lembut pada tubuh secara keseluruhan dan pada hati (terutamanya pada porphyrias hepatik) atau kulit (terutamanya pada porphyrias kulit). Khususnya, rokok dan alkohol harus dielakkan, dan ubat hanya boleh diambil setelah dipertimbangkan dengan teliti oleh doktor yang merawat. Fakta bahawa kesan merosakkan cahaya matahari (tetapi juga sumber cahaya lain) berada dalam jarak yang dapat dilihat dan oleh itu pelindung matahari tidak memberikan perlindungan apa-apa sangat penting dalam melindungi kulit.

Prognosis

Tahap penderitaan orang yang terjejas bergantung terutamanya pada bentuk dan keparahan penyakit tersebut porfiria. Pematuhan yang konsisten terhadap langkah-langkah profilaksis juga memainkan peranan penting. Jangka hayat seseorang yang menderita porphyria dapat dikurangkan.