Sirosis Bilier Primer: Punca, Gejala & Rawatan

Sirosis biliar utama merujuk kepada kronik yang jarang berlaku hati penyakit. Pada zaman moden, ia dikenali sebagai kolangitis bilier primer.

Apakah sirosis bilier primer?

Sirosis biliar utama adalah nama bekas untuk yang jarang berlaku hati penyakit. Namun, kerana istilah “sirosis hempedu primer"Dianggap menyesatkan, penyakit ini dinamakan kolangitis empedu primer (PBC). Dengan cara ini, penyakit ini sering dapat didiagnosis sebelumnya hati sirosis berkembang. Berkat kaedah pemeriksaan dan rawatan moden, sirosis tidak lagi berlaku pada sekitar 66 peratus daripada semua pesakit. Selain itu, mereka yang terkena bingung sering dikelirukan dengan istilah "sirosis." Pada tahun 2014 dan 2015, persatuan perubatan di Eropah dan Amerika mengambil keputusan untuk menyesuaikan istilah baru "kolangitis bilier primer" dengan penyakit hati. Sementara itu, WHO (Dunia Pemeriksaan Organisasi) juga mengkaji penamaan semula. Sirosis bilier primer atau kolangitis bilier primer terutamanya mempengaruhi wanita. Oleh itu, kira-kira 90 peratus daripada semua penghidapnya adalah wanita. Penyakit ini terutama menyerang yang kecil bile saluran dan kemudian merebak ke seluruh tisu hati, yang seterusnya boleh membawa kepada parut. Walau bagaimanapun, sirosis hati tidak menjadi jelas sehingga peringkat akhir penyakit ini. Tahap sebenar sirosis bilier primer di seluruh dunia tidak jelas. Di Jerman, dianggarkan antara 4,000 dan 12,000 orang Jerman menderita penyakit hati, yang terutama muncul pada usia pertengahan antara 40 dan 60 tahun.

Punca

Kerana antimitochondrial antibodi terdapat di lebih daripada 95 peratus daripada semua pesakit, sains perubatan mengklasifikasikan sirosis bilier primer sebagai penyakit autoimun. Kami membicarakan penyakit autoimun apabila sistem pertahanan tubuh sendiri tidak lagi dapat membezakan antara bahan itu sendiri dan bahan asing. Dalam kes PBC, the mitokondria dalam sel-sel badan sendiri diserang. Ini membawa kepada pengembangan autoantibodies diarahkan terhadap subunit E2 dari piruvat kompleks dehidrogenase. Ini adalah enzim dihydrolipoyl transacetylase. Walau bagaimanapun, masih kontroversial sama ada faktor-faktor lain juga bertanggungjawab untuk permulaan sirosis bilier primer. Oleh itu, pengaruh genetik dan hormon dibincangkan. Perkara yang sama berlaku untuk jangkitan bakteria, virus atau kulat, penggunaan tertentu dadah or faktor persekitaran. Juga tidak jelas apa kesan sirosis bilier primer pada wanita hamil.

Gejala, keluhan, dan tanda

Pakar perubatan membahagikan sirosis bilier primer menjadi empat tahap yang berbeza. Pada peringkat I, the epitelium daripada bile saluran hancur, sementara pada tahap II, percambahan saluran empedu berlaku. Ini mengakibatkan pengembangan saluran pseudogalliary. Tahap III adalah apabila fibrosis saluran portal dengan nekrosis berlaku dan bile saluran binasa dengan kadar yang meningkat. Akhirnya, pada peringkat keempat dan terakhir, sirosis hati muncul dan organ tersebut berwarna hijau kehijauan. Gejala sirosis bilier primer bermula secara tidak sengaja. Kira-kira 70 hingga 90 peratus pesakit merasa letih dan keletihan. Tidak jarang mengalami gatal-gatal, penyakit tiroid seperti penyakit Hashimoto thyroiditis, membran mukus kering, masalah sendi, dan keluhan yang menyerupai rematik. Kira-kira 20 peratus daripada semua pesakit menderita simpanan lemak di kawasan sudut dalam mata. Keluhan lain yang mungkin berlaku termasuk najis berlemak dan vitamin kekurangan. Jangkitan saluran kencing juga tidak jarang berlaku pada pesakit wanita. Pada peringkat akhir sirosis bilier primer, komplikasi sirosis khas termasuk varian esofagus, varicic fundic, asites (perut berair), hati kanser, dan otak disfungsi.

Diagnosis dan perkembangan penyakit

Sekiranya disyaki sirosis bilier primer, ujian makmal dilakukan. Antimitochondrial antibodi (AMA) hadir di darah lebih daripada 90 peratus daripada semua pesakit PBC. Penemuan ini sahaja dapat dianggap bukti adanya sirosis bilier primer. Selanjutnya, umum nilai makmal juga berada di atas normal dan menunjukkan keradangan atau kesesakan saluran empedu. Sekiranya ujian makmal tidak memberikan bukti yang tepat, hati biopsi dilaksanakan. Diagnosis dapat disahkan dengan mengambil tisu hati. Di samping itu, penting untuk membezakan sirosis bilier primer dari yang lain penyakit autoimun. Pada tahun-tahun sebelumnya, pesakit PBC mempunyai jangka hayat rata-rata sekitar dua belas tahun. Namun, dalam tempoh ini, penemuan penyakit ini biasanya berlaku di peringkat terminal. Pada asasnya, perjalanan PBC terbukti sangat berbeza antara satu individu dengan individu yang lain. Sekiranya perjalanan penyakit ini ringan, biasanya hanya ada sedikit perubahan, sementara dalam keadaan lain diharapkan perkembangan penyakit yang cepat. Namun, pada zaman moden ini, dua daripada tiga pesakit PBC tidak lagi mengancam nyawa sirosis hati.

Komplikasi

Dalam penyakit ini, individu yang terkena mengalami pelbagai aduan hati. Sekiranya penyakit ini tidak diubati, dalam keadaan terburuk, ini juga boleh membawa hingga kematian pesakit. Atas sebab ini, penyakit ini mesti dirawat oleh doktor dalam apa jua keadaan. Orang yang terjejas terutamanya menderita nekrosis. Begitu juga, penyakit ini membawa kepada sirosis hati dan akhirnya merosakkan hati. Pesakit mengalami gatal-gatal dan jaundis. Selaput lendir mengering semasa proses dan terdapat ketidakselesaan di sendi, sehingga pesakit juga mengalami pergerakan yang terhad. Tanpa rawatan, gejala yang tidak menyenangkan seperti najis berlemak dan penyakit saluran kencing digemari. Dalam kes yang paling teruk, hati kanser juga berlaku, yang biasanya memerlukan pemindahan organ. Semakin awal penyakit ini didiagnosis, semakin baik prospek untuk penyembuhan lengkap. Dalam kes yang teruk, pesakit bergantung pada transplantasi hati agar dapat terus hidup. Penyakit ini dirawat dengan bantuan ubat-ubatan.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Gatal dan perubahan kulit menunjukkan sirosis bilier primer dan harus dijelaskan oleh doktor keluarga atau ahli dermatologi secepat mungkin. ketika penyakit itu berkembang, gejala seperti keletihan, aduan sendi atau jaundis boleh ditambah, yang juga perlu dijelaskan oleh doktor. Sekiranya hati atau limpa aduan berlaku, sebaiknya berjumpa doktor secara langsung. Sekiranya sirosis hati berlaku, doktor kecemasan mesti dipanggil. Sirosis bilier primer berlaku pada wanita dalam 90 peratus kes. Selalunya menjadi ketara antara usia 40 dan 60. Seorang doktor harus berjumpa sekiranya ada faktor-faktor risiko berlaku dan gejala yang disebutkan berlaku. Oleh itu, lebih baik berunding dengan doktor keluarga atau pakar perubatan dalaman. Bergantung pada simptom, pakar penyakit hati serta pakar gastroenterologi dan dermatologi juga boleh mendapatkan nasihat. Rawatan sebenar berlaku di klinik pakar. Kanak-kanak harus ditunjukkan kepada pakar pediatrik sekiranya terdapat gejala dan aduan di atas.

Rawatan dan terapi

Rawatan sirosis bilier primer adalah dengan pentadbiran of asid ursodeoxycholic (UDC). Pesakit mengambil ini sebagai tablet seumur hidupnya. Pada peringkat awal PBC, melambatkan atau menghentikan penyakit adalah mungkin dengan ubat ini. Sebaliknya, faedah dari imunosupresan, yang ditadbir pada masa lalu, kontroversial. Walau bagaimanapun, mereka biasanya berguna hanya dengan adanya tambahan autoimun hepatitis. Sekiranya sirosis hati berkembang walaupun terdapat rawatan, pemindahan hati mungkin perlu. Campur tangan yang menyeluruh ini dapat menyembuhkan PBC dalam 75 peratus daripada semua kes.

pencegahan

Pencegahan sirosis bilier primer tidak mungkin dilakukan. Oleh itu, penyelidikan masih dijalankan untuk menentukan punca sebenar penyakit ini.

Susulan

Sirosis bilier primer memerlukan pemeriksaan susulan secara berkala untuk berterusan pemantauan oleh doktor. Pesakit harus memastikan janji, kerana diagnosis yang tepat juga merupakan elemen penting dalam rawatan susulan. Dengan cara ini, kambuh dapat dikesan pada peringkat awal. Perjalanan penyakit ini dapat dipantau dengan teliti melalui pemeriksaan susulan. Menurut rutin, janji kawalan disarankan setiap tiga hingga enam bulan. Sekiranya nilai makmal harus merosot dalam tempoh selepas yang sebenarnya terapi, temu janji peperiksaan lebih lanjut dijadualkan. Pesakit tidak boleh menangguhkan pemeriksaan, tetapi harus berjumpa dengan doktor mereka pada waktunya. Sama ada atau tidak pemindahan hati telah berlaku, adalah mustahak bagi mereka yang terjejas untuk memerhatikan gejala penyakit lain. Bertambah keletihan dan gatal yang kerap menunjukkan kemerosotan. Irama harian yang teratur membantu mencari yang pasti mengimbangi. Rehat dan fasa tidur yang mencukupi mesti diperhatikan untuk memastikan keadaan pesakit keadaan bertambah baik. Selepas pemindahan hati, rawatan jangka panjang adalah wajar. Ini boleh didapati di pusat pemindahan yang sesuai. Sebagai tambahan kepada cadangan doktor, sokongan mental dari keluarga dan rakan-rakan juga sangat berharga bagi mereka yang terjejas.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Dengan penyakit autoimun ini, sayangnya, tidak ada pendekatan terapi yang dapat menyembuhkan penyakit ini. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan yang ditetapkan tidak hanya dapat melegakan gejala, tetapi juga melambatkan masa sehingga sirosis dan dengan itu pemindahan hati yang diperlukan. Oleh itu, mereka mesti diambil secara berkala. Pemeriksaan perubatan juga harus dilakukan secara berkala. Kerana masalah psikologi yang mungkin disebabkan oleh diagnosis seperti itu, menyertainya psikoterapi dianjurkan, di mana ketakutan dan ketidakpastian yang timbul dapat dibincangkan dengan secukupnya dan dengan itu dapat diatasi. Ia juga berguna untuk bertukar idea dengan orang yang juga terpengaruh. Terdapat kumpulan sokongan hati dan juga kumpulan pesakit Pusat Hati Erlangen. Bahkan ada kumpulan Facebook untuk pesakit sirosis bilier primer. Sesiapa yang meneliti perkara ini di Internet dengan cepat akan mencari apa yang mereka cari. Fungsi yang boleh dipercayai sistem imun juga penting, terutamanya dalam kes penyakit autoimun. Terdapat banyak cara untuk mengukuhkan sistem imun. Detoksifikasi langkah-langkah seperti penyembuhan usus atau penyucian melengkapkan langkah-langkah diet seperti rendah lemak diet yang melegakan hati. Khususnya, lemak haiwan harus dielakkan dan minyak sayuran yang kaya dengan omega-3 berkualiti tinggi harus digunakan. Omega-3 asid lemak dijumpai, misalnya, dalam minyak biji rami atau walnut minyak. Selanjutnya, orang yang mempunyai penyakit hati khususnya harus mengelakkan tekanan. Sebaliknya, banyak tidur dan rehat, serta banyak bersenam, seperti mendaki, berjalan atau berenang, ditunjukkan.