Kolangitis sclerosing primer merujuk kepada kronik keradangan daripada bile saluran. Ia menyebabkan pengerasan parut, mengakibatkan penyempitan bile saluran.
Apa itu kolangitis sclerosing primer?
Kolangitis sclerosing primer (PSC) adalah jenis kolangitis tertentu (bile salur keradangan). Ia dikelaskan sebagai penyakit autoimun. Sebagai sebahagian daripada penyakit ini, individu yang terkena mengalami progresif dan kronik saluran empedu keradangan yang berlaku di dalam dan di luar hati. Kolangitis sclerosing primer berkait rapat dengan yang lain penyakit autoimun seperti ulser kolitis, penyakit radang usus yang kronik. Ketika penyakit itu berkembang, penyakit autoimun membawa kepada parut saluran empedu. Ini seterusnya menghasilkan stasis hempedu. Dalam kes terburuk, sirosis dari hati boleh berkembang, memerlukan pemindahan hati untuk rawatan. Kolangitis sclerosing primer agak jarang berlaku. Dianggarkan mempengaruhi 1 hingga 5 daripada setiap 100,000 orang. Ia berlaku dua atau tiga kali lebih kerap pada lelaki seperti pada wanita. Orang yang berumur antara 30 hingga 50 tahun sangat terjejas. Dalam 70 daripada 100 pesakit, ulser kolitis juga ada, dan dalam beberapa kes Penyakit Crohn. Penyakit ini juga merupakan penyakit radang usus yang kronik. Selanjutnya, lain-lain penyakit autoimun seperti Sindrom Sjögren atau autoimun hepatitis boleh berlaku serentak dengan kolangitis sklerosis primer.
Punca
Apa yang menyebabkan kolangitis sklerosis primer masih belum jelas. Di beberapa keluarga, ini kelihatan berkelompok di antara saudara-mara peringkat pertama. Oleh itu, doktor menganggap pengaruh genetik adalah pasti. Bersama dengan faktor lain, ini menyebabkan timbulnya penyakit ini. Pada masa yang sama, genesis imunologi diasumsikan, seperti dalam kes penyakit autoimun. Oleh itu, tindak balas imun yang salah pada saluran empedu mukosa membawa kepada perkembangan kolangitis sclerosing primer. Walau bagaimanapun, mikroorganisma di kawasan pencernaan seperti bakteria juga difikirkan berperanan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pada peringkat awal kolangitis sklerosis primer, belum ada gejala, jadi penyakit ini biasanya tidak diperhatikan untuk waktu yang lama. Keluhan tidak muncul sehingga saluran empedu yang rosak menyekat fungsi hati. Dalam kes ini, orang yang terkena mengalami gatal-gatal yang luar biasa, penurunan berat badan, keletihan, dan perubahan warna kekuningan dari kulit dan membran mukus, yang juga disebut oleh doktor jaundis. Di samping itu, pesakit sensitif terhadap tekanan dan menderita kesakitan di bahagian atas perut kanan. Sebilangan besar pesakit juga mempunyai penyakit radang usus yang kronik ulser kolitis. Selanjutnya, terdapat peningkatan risiko keradangan bakteria yang terjadi di saluran empedu. Seperti itu kolangitis bakteria hadiah dalam episod dan pencetus sakit perut di bahagian kanan perut, kelemahan, dan demam.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sekiranya disyaki kolangitis sklerosis primer, pesakit harus berjumpa dengan ahli gastroenterologi atau pakar intern yang pakar dalam rawatan penyakit tersebut. Langkah pertama dalam pemeriksaan adalah dengan mengambil pesakit sejarah perubatan. Doktor bertanya kepada pesakit sama ada dia mengalami kekejangan atau berterusan sakit perut, sama ada dia mempunyai ulseratif kolitis, sama ada dia pernah batu karang pada masa lalu, atau sama ada dia mempunyai demam. Anamnesis diikuti oleh a pemeriksaan fizikal, semasa doktor memeriksa pesakit kulit. Contohnya, perubahan warna kekuningan pada kulit dianggap sebagai petunjuk kerosakan hati. Dengan menggunakan stetoskop, doktor mendengar bunyi usus. Dengan cara ini, dia memeriksa kandungan najis dan udara usus. Walau bagaimanapun, kolangitis sklerosis primer tidak selalu dapat dikesan oleh pemeriksaan fizikal. Atas sebab ini, peperiksaan lebih lanjut berlaku. Ini merangkumi a darah ujian untuk menentukan nilai hati, yang digunakan untuk mengesan parameter kolestasis seperti alkali fosfatase atau gamma-GT.Sonografi (ultrasound pemeriksaan) dapat dilakukan untuk melihat saluran empedu dan hati, yang dapat digunakan untuk membezakan kolangitis sklerosis primer dari penyakit lain. Sekiranya kecurigaan PSC disahkan, pemeriksaan yang lebih terperinci mengenai saluran empedu mesti dilakukan, yang dilakukan dengan kolangiopancreatikografi resonans magnetik (MRCP) dan kolangiopancreatikografi retrograde endoskopi (ERCP). Dalam konteks ini, ERCP juga dapat digunakan secara terapeutik. Kursus kolangitis sclerosing primer berbeza-beza dari individu ke individu. Sekiranya keradangan kronik berlangsung, terdapat risiko kerosakan sekunder seperti fibrosis, di mana tisu penghubung meningkat secara patologi, dan sirosis hati, yang menyebabkan kehilangan fungsi hati. Di samping itu, terdapat peningkatan risiko kanser.
Komplikasi
Kolangitis sclerosing primer (PSC) boleh dibuat secara individu dan sangat berubah-ubah. Oleh itu, dalam beberapa kes, terdapat ancaman komplikasi serius. Walau bagaimanapun, ini tidak mempengaruhi setiap individu pesakit. Sekuel kolangitis sklerosis utama adalah saluran empedu stenosis. Kerana penyempitan, terdapat peningkatan risiko batu karang membentuk, yang terletak di atas penyempitan. Selanjutnya, jangkitan saluran empedu bakteria (kolangitis akut) mungkin berlaku, yang ditunjukkan oleh gejala seperti kolik kesakitan, demam and menggigil. Antara komplikasi serius PSC adalah sirosis hati. Ia disebabkan oleh penumpukan hempedu yang kronik di hati. Doktor juga bercakap mengenai sirosis bilier sekunder. Ini melibatkan pembentukan semula hati nodular, yang mengecut dan semakin kehilangan fungsinya. Tidak jarang perkara seperti ini memerlukan pemindahan hati. Kolangitis sclerosing primer juga meningkatkan risiko terkena kanser. Oleh itu, 13 hingga 14 peratus daripada semua pesakit berisiko terkena karsinoma hepatobiliari (cholangiocarcinoma). Pada masa yang sama, risiko kolon kanser, karsinoma hepatoselular, barah pankreas and kanser pundi hempedu meningkat. Atas sebab ini, pesakit mesti menjalani pemeriksaan kanser secara berkala. Kemungkinan lain dari kolangitis sklerosis primer termasuk aduan reumatik, osteoporosis (kehilangan tulang), dan kekurangan vitamin A, vitamin D, vitamin E, dan vitamin K. Ini vitamin mempunyai persamaan antara satu sama lain bahawa mereka mempunyai sifat larut lemak.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Gejala seperti jaundis, keletihan, dan penurunan berat badan menunjukkan kolangitis sklerosis primer. Lawatan ke doktor ditunjukkan sekiranya gejala ini dan gejala khas penyakit ini berlaku. Sekiranya sakit perut atau gatal yang sering berlaku di bahagian lengan dan kaki juga ada, doktor mesti berunding pada hari yang sama. Orang yang menderita penyakit saluran empedu sangat berisiko dan harus menghubungi doktor keluarga mereka jika tanda-tanda penyakit yang dijelaskan berlaku. Orang yang mempunyai aduan gastrousus kronik juga termasuk dalam kumpulan risiko. Sesiapa yang mempunyai kes kolangitis sklerosis primer dalam keluarga harus berjumpa doktor. Sebagai tambahan kepada doktor keluarga, yang kronik keadaan boleh dibawa ke internis atau pakar penyakit pundi hempedu. The keadaan biasanya dirawat sebagai pesakit dalam di klinik khusus. Dalam kes penyakit kronik, pesakit mesti berunding rapat dengan doktor. Pakar perubatan harus diberitahu mengenai gejala yang tidak biasa sehingga penyesuaian rawatan dapat dilakukan. Sekiranya sirosis hati berlaku, doktor kecemasan mesti dipanggil dan pertolongan cemas diberikan sekiranya perlu. Segala simptom berikutnya, seperti kehilangan tulang atau tumor saluran empedu dan kolon, harus dijelaskan oleh doktor pada peringkat awal.
Rawatan dan terapi
Penyembuhan untuk kolangitis sklerosis primer belum dapat dilakukan. Oleh itu, terapi berfungsi untuk memperbaiki perjalanan penyakit dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Ia juga penting untuk mengatasi komplikasi. Untuk menekan asid hempedu berbahaya, pesakit menerima asid ursodeoxycholic (UDCA), yang ditadbir secara jangka panjang. Ini adalah asid hempedu yang sedikit dihasilkan oleh manusia. Walau bagaimanapun, faedah dari asid ursodeoxycholic tidak dapat ditunjukkan dengan tepat kerana mekanisme tindakan tidak dapat dibina. Saluran empedu endoskopi menawarkan kemungkinan memperbetulkan penyempitan saluran empedu, yang meningkatkan penyaliran hempedu. Dalam beberapa kes, pemindahan hati mungkin juga perlu, contohnya jika sirosis hati sudah ada. Dalam prosedur ini, hati yang berpenyakit dikeluarkan dan diganti dengan hati penderma yang sihat.
pencegahan
Pencegahan langkah-langkah terhadap kolangitis sklerosis primer tidak diketahui. Untuk mengatasi sekuela seperti tumor usus atau bilier, pemeriksaan khusus perlu dilakukan.
Susulan
Pesakit yang menderita kolangitis sklerosis primer juga harus memantau gejala dengan teliti semasa tindak lanjut. Untuk proses penyembuhan yang berjaya, adalah mustahak mereka menjaga janji doktor dan menjalani pemeriksaan berkala. Pemeriksaan semasa rawatan susulan juga berfungsi untuk memeriksa rejimen ubat. Walau apa pun, yang dadah mesti diambil tepat seperti yang ditetapkan untuk melegakan kesakitan dan ketidakselesaan di bahagian atas perut. Sekiranya pesakit dengan teliti mengikuti cadangan doktor, mereka boleh hidup tanpa transplantasi untuk jangka masa yang lebih lama. Pengendalian diri yang baik juga sangat berguna dalam mencegah episod keradangan. tekanan adalah pencetus berbahaya, tetapi boleh dibatasi oleh kelonggaran teknik. Terlalu banyak alkohol dan lain-lain perangsang mempunyai kesan negatif terhadap pertahanan badan dan fungsi hati. Oleh itu, pesakit harus menghadkannya alkohol penggunaan. Mengelakkan dadah yang merosakkan hati, seperti parasetamol, juga mengurangkan risiko penyakit. Sebagai langkah pencegahan dan rawatan selepas rawatan, pesakit juga boleh mengambil yang istimewa persediaan vitamin untuk membekalkan badan mereka dengan nutrien yang mencukupi. Biasa darah sampel boleh diambil untuk memeriksa seberapa baik tahap hati dan hempedu. Di samping itu, penghidap boleh meminta vitamin tahap dalam mereka darah ditentukan semasa pemeriksaan perubatan mereka.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Kolangitis sclerosing primer menyebabkan gejala yang tidak teratur pada sekitar separuh daripada mereka yang terjejas. Oleh kerana tidak ada penawar penyakit autoimun hingga kini, gejala hanya dapat diatasi secara simptomatik. Sebagai peraturan, ubat diberikan dengan asid ursodeoxycholic. Ini mencapai perkumuhan hempedu tubuh sendiri asid dan mengatasi keradangan hati. Akibatnya ketidakselesaan perut atas dapat dikurangkan. Di samping itu, penggunaan berkala memperpanjang kelangsungan hidup tanpa pemindahan, jadi penggunaan ubat secara berhati-hati sangat penting. Dalam kehidupan seharian, pesakit juga harus berhati-hati untuk mengelakkan episod keradangan. Contohnya, teruk tekanan harus dielakkan. Untuk mengelakkan tekanan hati yang lebih teruk, berat alkohol penggunaan dan dadah yang merosakkan hati, seperti parasetamol, harus dielakkan. Dalam episod keradangan akut, gatal-gatal yang teruk dapat diubati dengan antihistamin. Di samping itu, a kekurangan vitamin harus diatasi dengan mengambil persiapan yang sesuai. Dalam kes ini, sangat berguna untuk mengambil sampel darah secara berkala setelah berunding dengan doktor untuk menentukan sendiri nilai hati dan empedu, serta vitamin tahap dalam darah. Secara amnya, pesakit juga harus kerap mengunjungi doktor mereka dalam selang waktu tanpa gejala untuk memantau perkembangan penyakit dan, jika perlu, melakukan pemeriksaan ultrasound pemeriksaan hati atau ERCP dilakukan.
