Bence-Jones proteinuria adalah kehadiran paraprotein toksik ginjal rantai ringan, Bence-Jones protein, dalam air kencing. Rantai cahaya tanpa fungsi ini protein mewakili serpihan antibodi dihasilkan oleh B limfosit. Kejadian mereka yang meningkat sering menunjukkan percambahan B malignan limfosit.
Apa itu proteinuria Bence-Jones?
Dalam proteinuria Bence-Jones, yang disebut Bence-Jones protein dikeluarkan dalam air kencing. Protein Bence-Jones mewakili protein rantai cahaya yang berasal dari antibodi. Mereka terbentuk terutamanya pada kanser sistem hematopoietik. Kehadiran mereka dalam air kencing dapat menunjukkan percambahan malignan limfosit. Walau bagaimanapun, peningkatan protein Bence-Jones juga dapat terbentuk dalam percambahan limfosit jinak semasa jangkitan. Protein Bence Jones pertama kali dijelaskan pada tahun 1848 oleh doktor Inggeris Henry Bence Jones. Dia juga menyedari hubungan antara berlakunya protein ini dan pelbagai myeloma. Oleh itu, proteinuria Bence Jones bahkan dianggap sebagai ciri yang jelas untuk penyakit ini. Proteinuria Bence-Jones bukan penyakit dengan sendirinya, tetapi merupakan gejala penyakit limfoma, myeloma berganda, penyakit Waldenström dan peningkatan pengeluaran limfosit sementara. Walau bagaimanapun, protein Bence-Jones sendiri beracun bagi buah pinggang dan boleh membawa kepada kekurangan buah pinggang apabila terdedah secara kronik. Ketoksikan ginjal disebabkan oleh keupayaan protein untuk membentuk deposit di kapilari glomerulus atau tubulus ginjal distal. Ini mengakibatkan kerosakan buah pinggang jangka panjang dan kegagalan buah pinggang.
Punca
Penyebab proteinuria Bence-Jones merangkumi pelbagai myeloma, penyakit Waldenström, pelbagai limfoma, peningkatan sementara pembentukan imunoglobulin semasa jangkitan, atau gammopati monoklonal tidak pasti (MGUS). Multiple myeloma adalah kanser sistem hematopoietik. Dalam kes ini, terdapat peningkatan pembentukan limfosit B monoklonal di sumsum tulang. Akibatnya, monoklonal antibodi dan protein rantai ringan (bahagian imunoglobulin) terbentuk. Protein rantai ringan atau protein Bence-Jones tidak berfungsi dan dikeluarkan dalam air kencing. Multiple myeloma, sebaliknya, bukan penyakit seragam. Ia selalu bermula dari sel degenerasi tunggal yang, sebagai hasil dari percambahannya yang tidak terhalang, menggantikan sel-sel lain dari sistem hematopoietik. Limfoma lain dan penyakit Waldenström juga boleh membawa kepada pembentukan protein Bence-Jones. Penyakit ini juga melibatkan pembiakan limfosit yang ganas. Penyakit Waldenström serupa dengan pelbagai myeloma. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit ini jauh lebih perlahan. Walau bagaimanapun, proteinuria Bence-Jones juga boleh berlaku pada gammopati monoklonal tidak pasti (MGUS). MGUS adalah pendahulu kepada barah yang disebutkan di atas dalam beberapa kes. Istilah gammopati merujuk kepada pecahan gamma dalam pengesanan protein Bence-Jones dalam elektroforesis protein serum. Walau bagaimanapun, gammopati sementara juga boleh berlaku akibat peningkatan tindak balas imun pada penyakit berjangkit.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala utama proteinuria Bence-Jones adalah peningkatan kehadiran protein rantai cahaya dalam air kencing. Gejala-gejala lain ditentukan sebahagiannya oleh penyakit yang mendasari dan sebahagiannya oleh kerosakan seterusnya pada buah pinggang akibat pengaruh rantai cahaya. Sekiranya mudah gammopati monoklonal yang tidak jelas, ada kemungkinan tidak ada gejala lain yang berlaku. Dalam pelbagai myeloma, sakit tulang, kehilangan bahan tulang, sakit bahu, sakit belakang, keletihan, kehilangan prestasi, kerentanan terhadap jangkitan, dan juga demam, penurunan berat badan, dan peluh malam berlaku. Keluhan serupa juga diperhatikan pada limfoma lain dan penyakit Waldenström. Dalam penyakit Waldenström, selalunya tidak ada gejala yang muncul selama bertahun-tahun. Kerosakan pada buah pinggang pada peringkat lanjut penyakit ini, jika tidak dirawat, boleh membawa kepada ketoksikan kencing dengan loya, muntah, kecenderungan pendarahan, dan gangguan kesedaran, walaupun koma.
Diagnosis dan kursus
Proteinuria Bence Jones dapat dikesan dengan teknik makmal seperti elektroforesis kecerunan gel SDS-polyacrylamide (SDS-PAGE) atau imunoelektroforesisDengan kaedah ini, hanya penentuan kualitatif protein rantai ringan yang dapat dilakukan. Secara kuantitatif, protein Bence-Jones dapat ditentukan dengan nefelometri. Dalam nefelometri, kepekatan zarah-zarah yang diendapkan diukur dengan menyebarkan cahaya melalui cuvette yang mengandungi cecair pekat.
Komplikasi
Proteinuria Bence-Jones berlaku terutamanya dalam pengaturan pelbagai myeloma atau plasmacytoma. Dalam penyakit tumor ini, terdapat pelepasan tulang yang teruk, menjadikannya lebih rentan patah dan serpihan. Khususnya, badan vertebra juga terjejas, dan saluran saraf penting boleh terancam. Akibat penyakit ini, tubuh tidak lagi menghasilkan antibodi penting yang bertanggungjawab untuk melawannya patogen. Ini menjadikan tubuh lebih mudah terkena jangkitan, malah boleh membawa maut. Apabila tumor juga tumbuh di sumsum tulang kawasan, ini berpindah dan mungkin ada kekurangan yang penting darah sel seperti platelet (trombosit), yang bertanggungjawab untuk pembekuan. Ini memanjangkan masa pendarahan pada individu yang terjejas. Terapi juga boleh menyebabkan komplikasi serius, kerana agen kemoterapi yang digunakan tidak dapat membezakan antara sel barah dan sihat, sehingga merosakkan kedua-duanya. Hasil daripada perkumuhan protein Bence-Jones yang sangat tinggi, buah pinggang kegagalan (kekurangan buah pinggang) boleh berlaku. The buah pinggang tidak lagi dapat menjalankan fungsi dan zat-zat yang akan dikeluarkan oleh ginjal yang tetap berada di dalam badan dalam kepekatan tinggi, sehingga darah keracunan boleh berkembang (uremia). Ini boleh menyebabkan a koma dan akhirnya kematian pesakit. Anemia akibat buah pinggang kegagalan juga dapat dibayangkan sejak hormon dihasilkan oleh buah pinggang untuk darah formasi tiada.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Dalam kebanyakan kes, gejala dan aduan proteinuria Bence-Jones tidak begitu bersifat dan oleh itu tidak menunjukkan penyakit secara langsung. Atas sebab ini, doktor harus berunding sekiranya gejala penyakit ini berlanjutan dalam jangka masa yang panjang. Terutama sekiranya berterusan sakit tulang or sakit belakang, doktor harus berunding. Keletihan dan kehilangan prestasi juga boleh menunjukkan proteinuria Bence-Jones dan oleh itu harus diperiksa oleh doktor. Sebilangan besar individu yang terjejas juga terus menderita demam dan penurunan berat badan secara tiba-tiba akibat penyakit ini. Peningkatan kerentanan terhadap pelbagai jangkitan dan keradangan juga mesti disiasat oleh profesional perubatan untuk kemungkinan mendiagnosis penyakit ini. Biasanya, doktor am boleh mendapatkan nasihat untuk proteinuria Bence-Jones. Orang ini dapat mendiagnosis penyakit. Rawatan selanjutnya diberikan oleh pakar lain. Semakin awal penyakit ini didiagnosis, semakin tinggi jangka hayat orang yang terjejas.
Rawatan dan terapi
Rawatan proteinuria Bence Jones bergantung terutamanya pada penyakit yang mendasari. Dalam beberapa kes, tidak terapi perlu sama sekali. Perkara ini berlaku dalam kes seperti gammopati monoklonal yang tidak pasti (MGUS). MGUS juga tidak ditakrifkan sebagai penyakit. Selalunya, yang kepekatan protein rantai ringan yang terbentuk dalam kes ini sangat rendah sehingga tidak ada hasil penurunan selanjutnya. Walau bagaimanapun, pemeriksaan perubatan secara berkala harus dilakukan sekiranya MGUS ada. Dalam kira-kira satu hingga setengah peratus daripada semua gammopati monoklonal yang tidak jelas, terdapat banyak myeloma atau limfoma lain. Multiple myeloma dirawat secara paliatif oleh kemoterapi dengan pelbagai agen kemoterapi. Kuratif terapi adalah mungkin dengan bantuan sumsum tulang pemindahan. Walau bagaimanapun, tidak semua bentuk penyakit ini sesuai untuk pemindahan sel stem dari sumsum tulang. Penyerapan semula tulang diperlahankan dengan pentadbiran bifosfonat. Jangkitan harus diatasi dengan segera antibiotik dan, jika perlu, dengan pentadbiran of imunoglobulin. Sekiranya berlaku kerosakan buah pinggang yang teruk, kerap dialisis ia perlu. Penyakit Waldenström dirawat dengan ubat-ubatan. Ia biasanya merupakan rawatan paliatif untuk menunda perjalanan penyakit ini. Terapi ubat sering memungkinkan untuk memperpanjang kelangsungan hidup selama beberapa dekad.
Prospek dan prognosis
Proteinuria Bence Jones mempunyai prognosis yang tidak baik. Dalam banyak kes, rawatan tidak lagi diperlukan kerana pesakit sistem imun sudah lemah. Penyakit ini berkembang sebagai sekuel penyakit tumor yang sudah ada. Rawatan kanser secara serentak memberi kesan dalam memerangi proteinuria Bence-Jones. Walaupun begitu, terapi ini sangat mahal untuk organisma dan dikaitkan dengan banyak komplikasi. Selalunya, sumber semula jadi pesakit yang ada tidak mencukupi untuk memulakan rawatan. Walaupun begitu, rawatan perubatan adalah satu-satunya cara untuk memperbaiki keadaan kesihatan. Dengan kaedah alternatif atau kekuatan penyembuhan diri badan, tidak ada pemulihan yang berlaku. Terdapat ancaman kematian pesakit. Organisme sudah mempunyai fungsi pertahanan yang sangat rendah pada permulaan penyakit. Antibodi tidak lagi dihasilkan secara mandiri hingga tahap yang mencukupi kerana sekarang kanser. Dalam kebanyakan kes, pemindahan sumsum tulang mesti dilakukan untuk menyembuhkan penyakit yang mendasari dan proteinuria Bence-Jones. Sekiranya rawatan ini berjaya, peluang pemulihan pesakit meningkat. Walaupun begitu, kadar kematian tetap tinggi. Di samping itu, penyakit tumor boleh berulang atau lebih jauh metastasis mungkin telah terbentuk di dalam badan. Dalam banyak kes, kerosakan buah pinggang kekal dan tidak dapat diperbaiki.
pencegahan
Tidak ada cadangan khusus yang dapat dibuat untuk pencegahan proteinuria Bence-Jones. Faktor persekitaran seperti sinaran mengion, kontak dengan racun rumpai, atau bahkan kecenderungan genetik yang sesuai dipertimbangkan faktor-faktor risiko untuk pelbagai myeloma. Namun, secara umum, gaya hidup yang sihat dapat mengurangkan risiko barah. Pemeriksaan perubatan secara berkala harus dilakukan sekiranya MGUS ada.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Proteinuria Bence Jones tidak semestinya memerlukan rawatan. Terapi memberi tumpuan untuk mengurangkan gammopati monoklonal yang mendasari. Walaupun begitu, tambahan langkah-langkah berguna. Pesakit harus mengambil terlebih dahulu langkah-langkah untuk mempromosikan aktiviti buah pinggang. Ini termasuk pengambilan cecair yang banyak serta sihat dan seimbang diet. Alkohol, kafein dan bahan lain yang memberi tekanan pada buah pinggang harus dielakkan. Sekiranya berlaku kursus yang teruk, terapi kuratif ditunjukkan. Berunding dengan doktor, mungkin disarankan, misalnya, untuk memulakannya terapi paliatif. Ini termasuk, sebagai contoh, rehat. Pada peringkat akhir penyakit penyebab, mungkin diperlukan tinggal di klinik atau pusat jagaan khusus. Oleh kerana proteinuria Bence-Jones sering disebabkan oleh radiasi atau kemoterapi, berulang atau bahkan peningkatan gejala yang ada tidak dapat dikesampingkan sepenuhnya oleh rawatan yang diperbaharui. Walau bagaimanapun, doktor mungkin mempertimbangkan pilihan rawatan alternatif. Sebagai contoh, dalam beberapa kes, terapi radiasi boleh digantikan dengan pembedahan tumor. Pesakit harus menghubungi doktor yang bertugas dan membincangkan langkah-langkah selanjutnya dengannya.
