Purpura trombositopenik idiopatik adalah kekurangan autoimunologi platelet. Pesakit mengalami pendarahan spontan. The keadaan dirawat dengan ubat-ubatan, yang menyebabkan penyembuhan pada 70 persen dari semua kes.
Apa itu purpura trombositopenik idiopatik?
Thrombocytopenia adalah kekurangan darah platelet. Lebih kurang 150,000 hingga 450,000 platelet biasanya terdapat dalam satu sentiliter darah. Kekurangan di bawah nilai standard ini adalah trombositopenia. Gejala kekurangan disebabkan oleh pembentukan yang berkurang, platelet yang terganggu pengedaran atau kerosakan platelet yang tinggi. Kecenderungan pendarahan dijangkakan dengan plateletopenias di bawah 80,000 peratus. Tahap di bawah 50,000 peratus menyebabkan spontan mimisan dan hematoma, pendarahan otak, dan pendarahan gastrousus. Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) juga dikenali sebagai kebal trombositopenia, purpura haemorrhagica, trombositopenia autoimun, purpura trombositopenik, atau purpura trombositopenik imun. Ini adalah penyakit autoimun yang menyerang platelet. Subtipe adalah trombositopenia imun akut pada kanak-kanak dan trombositopenia imun kronik pada orang dewasa. Bentuk yang terakhir pertama kali dijelaskan oleh Werlhof dan Wichmann dan lebih dikenali sebagai penyakit Werlhof, sindrom Werlhof-Wichmann atau penyakit Werlhof. Varian ini lebih mempengaruhi wanita dan berlaku dalam kira-kira 100 kes baru setiap tahun di antara satu juta penduduk. Penyakit juga disebut sindrom Evans dengan latar belakang hemolitik autoimun anemia.
Punca
Purpura trombositopenik idiopatik berpunca daripada proses imun yang salah arah. Oleh itu, penyebab kekurangan platelet adalah gangguan autoimun. Pesakit sistem imun menghasilkan bebas dan terikat platelet antibodi terhadap lekatan molekul seperti Gp IIb / IIIa, sehingga memendekkan jangka hayat platelet. Seperti yang lain penyakit autoimun, penyebab utama purpura trombositopenik idiopatik belum dapat ditentukan secara pasti. Spekulasi yang berbeza boleh didapati sebagai penjelasan. Sementara itu, telah diperhatikan bahawa penyakit ini sering didahului oleh jangkitan pada saluran pernafasan atau saluran gastrousus. Selalunya, jangkitan dengan HIV atau EBV juga terdapat pada masa lalu. Oleh itu, kini disyaki antigen reaktif silang virus patogen menyebabkan pembentukan antibodi dalam konteks peniruan molekul, terutama pembentukan imunoglobulin G. Walaupun begitu, tidak semua kes yang didokumentasikan dapat dijelaskan oleh jangkitan. Untuk waktu yang lama, sama sekali tidak jelas bahawa fenomena itu adalah penyakit autoimun sama sekali. Walaupun patogenesis dan penyebab penyakit yang tepat belum dapat dijelaskan sepenuhnya hingga kini, para saintis kini bersetuju sekurang-kurangnya berdasarkan kaedah autoimunologi.
Gejala, keluhan, dan tanda
Aduan pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik berbeza-beza dari satu kes ke kes yang lain. Oleh itu, penyakit ini dikaitkan dengan gambaran klinikal yang sangat berubah-ubah dan boleh menyebabkan beberapa gejala dalam setiap kes. Penyakit ini selalu disebabkan oleh peningkatan degradasi platelet. Atas dasar ini, platelet menurun. Oleh kerana platelet memainkan peranan penting dalam lata pembekuan, pengurangan jumlah platelet mengakibatkan lebih teruk kecenderungan pendarahan. Banyak pesakit secara spontan mengalami pendarahan tusukan kulit, juga dikenali sebagai petechiae. Punca luaran pendarahan spontan tidak dapat ditentukan. Selain kaki, selaput lendir di kawasan tekak sangat terjejas, yang telah memberi nama penyakit ini. Dalam kes individu, spontan mimisan mungkin juga berlaku. Wanita yang menderita juga sering menderita berpanjangan haid. Oleh kerana penyakit ini juga boleh menyebabkan otak pendarahan atau proses pendarahan di saluran gastrointestinal, keadaan yang mengancam nyawa mengakibatkan kes yang melampau. Dalam kes pendarahan otak, sebagai contoh, tekanan intrakranial meningkat. The otak dimampatkan di tengkorak dan boleh mengalami kerosakan kekal. Pada kebiasaannya, gejala yang nyata secara klinikal tidak berlaku sehingga tahap platelet kurang dari 30,000 peratus. Nilai kurang dari 10,000 platelet per sentiliter menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, situasi yang mengancam nyawa jarang berlaku pada purpura trombositopenik idiopatik.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Purpura trombositopenik idiopatik ditentukan oleh diagnosis makmal dengan latar belakang sejarah perubatan. Dalam sejarah, jangkitan masa lalu dapat memberikan petunjuk penting. Darah ujian menunjukkan kekurangan platelet. Gejala yang serupa dengan penyakit ini disebabkan oleh purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik, dan heparin- trombositopenia yang disebabkan. Di dalam diagnosis pembezaan, penyakit ini mesti dikecualikan. Sebaik-baiknya, doktor akan menemui penyebab utama jangkitan semasa proses diagnostik. Prognosisnya agak baik dengan kadar penyembuhan sekitar 70 peratus. Walau bagaimanapun, kira-kira empat peratus mati akibat pendarahan otak.
Komplikasi
Dalam banyak kes, penyakit ini didiagnosis lewat kerana tidak ada gejala dan keluhan yang konsisten atau khas. Malangnya, rawatan tidak dapat diberikan lebih awal untuk alasan ini, yang membatasi prospek untuk penyembuhan lengkap. Namun, sebagai peraturan, terdapat pecahan platelet. Hasil daripada kerosakan ini, individu yang terkena mengalami peningkatan pendarahan, yang boleh berlaku di pelbagai kawasan badan. Dalam kebanyakan kes, pendarahan berlaku secara langsung pada kulit dan terdapat pendarahan spontan yang tidak berkaitan dengan kecederaan. Tambahan pula, pesakit sering mengalami masalah mimisan. Dalam kes yang paling teruk, pendarahan boleh berlaku di otak or perut, yang boleh membawa hingga mati sekiranya tidak dirawat. Pendarahan di otak menyebabkan tekanan otak meningkat, mengakibatkan teruk sakit kepala dan mungkin lumpuh. Rawatan biasanya dengan bantuan ubat-ubatan dan sering membawa kepada penyakit yang positif. Walau bagaimanapun, tidak dapat diramalkan apakah ubat tertentu akan berlaku membawa untuk menyembuhkan pesakit atau adakah yang lain mesti diambil juga. Sekiranya tidak dirawat, terdapat penurunan jangka hayat.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya pendarahan berlaku berulang kali tanpa sebab yang jelas, doktor diperlukan. Sekiranya ada secara tiba-tiba darah di dalam najis atau air kencing yang berlaku selama beberapa hari atau secara sporadis, ada sebab untuk dibimbangkan. Lawatan doktor diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Pendarahan yang kerap tidak dijangka dari hidung or gusi adalah petunjuk keabnormalan yang harus disiasat. Pendarahan kulit, perubahan penampilan kulit, dan pendarahan spontan pada badan adalah tanda amaran yang perlu disiasat. Sekiranya pendarahan sukar dihentikan, doktor harus dimaklumkan mengenai pemerhatiannya. Sekiranya pendarahan serebrum berlaku, mengancam nyawa keadaan boleh berkembang. Oleh itu, lawatan ke doktor perlu dilakukan secepat mungkin pening, ketidakstabilan kiprah, gangguan tidur atau perasaan tidak sedap hati secara umum. Sekiranya gangguan kesedaran berlaku, doktor mesti segera berjumpa. Sekiranya terdapat kehilangan kesedaran, doktor kecemasan mesti dipanggil, sebagai akut keadaan telah berlaku yang memerlukan tindakan segera. Pertolongan cemas langkah-langkah hendaklah diberikan sehingga doktor tiba. Wanita harus diperiksa jika mereka menderita berat dan pada masa yang sama pendarahan haid yang berpanjangan. Sekiranya haid berlangsung lebih lama dari 7 hari, ini dianggap tidak biasa dan mungkin merupakan isyarat gangguan pada organisma. Sekiranya berdebar-debar, perubahan dalam tekanan darah atau penyelewengan di jantung irama, doktor mesti berunding.
Rawatan dan terapi
Dalam beberapa kes ITP, tidak terapi diperlukan kerana penyembuhan spontan berlaku. Sekiranya penyembuhan spontan tidak berlaku, glukokortikoid diberikan. Di samping itu, imunoglobulin terapi atau intravena pentadbiran imunoglobulin anti-D sering diberikan. Dalam komplikasi pendarahan yang teruk, splenektomi dilakukan kerana disfungsi imunologi biasanya dijangkiti limpa. Selain itu, pemindahan kepekatan asing platelet dapat dilakukan dalam komplikasi pendarahan. Walau bagaimanapun, prosedur ini menyebabkan bertambah buruk dalam beberapa kes. Sitostatik dadah menekan sel penghasil autoantibodi. Sebagai alternatif, monoklonal antibodi boleh diberikan bersama dengan imunoglobulin. Sebagai tambahan, pentadbiran penyediaan trombopoietin analog bukan struktur telah digunakan sejak akhir-akhir ini. Setiap pesakit memberi tindak balas yang lebih baik terhadap ubat yang berbeza. Perbezaan ini mesti diambil kira oleh kawalan biasa. Pelan rawatan biasanya diubah beberapa kali di terapi ITP sebelum kejayaan yang menentukan menjadi jelas. Sebilangan saintis menganggap bahawa 70 peratus pesakit yang disembuhkan disembuhkan dari trombositopenia secara eksklusif dengan penyembuhan diri. Sebenarnya, dengan latar belakang penyembuhan diri, sukar untuk menilai individu dadah untuk keberkesanan sebenar mereka.
Prospek dan prognosis
Purpura trombositopenik idiopatik - sekarang lebih sering disebut sebagai trombositopenia imun (ITP) - biasanya mempunyai prognosis yang baik pada orang dewasa. Prasyarat untuk menyembuhkan, bagaimanapun, adalah bahawa terapi yang optimum dapat dicapai. Selain itu, pendarahan serebrum tidak boleh berlaku. Pada orang dewasa, 70 hingga 80 peratus purpura trombositopenik idiopatik dapat disembuhkan. Namun, ini juga adalah kenyataan bahawa prospeknya lebih buruk jika berlaku berulang. Pada kanak-kanak, perjalanan purpura trombositopenik idiopatik agak berbeza. Pada kanak-kanak yang lebih muda, purpura trombositopenik idiopatik lebih cenderung berlaku sebagai penyakit akut. Sering kali, trombositopenia imun berlaku selepas jangkitan. Bentuk kronik purpura trombositopenik idiopatik lebih jarang berlaku pada kanak-kanak dan remaja. Oleh itu, perjalanan penyakit ini berbeza. Secara keseluruhan, prognosis lebih baik daripada pada orang dewasa. Dengan syarat hanya berlaku pendarahan ringan, intervensi terapi mungkin tidak diperlukan. Pada kanak-kanak, penawar secara spontan juga mungkin berlaku. Sebilangan kanak-kanak dan remaja mati akibat pendarahan intraserebral. Kadar kematian keseluruhan untuk Idiopatik Thrombocytopenic Purpura adalah 4 peratus daripada mereka yang terjejas. Prognosis kurang baik jika pendarahan serebrum berlaku semasa penyakit ini. Berulang kali, ITP kadang-kadang diperbaiki dengan splenektomi. Walau bagaimanapun, berulang juga boleh berlaku selepas pembedahan.
pencegahan
Purpura trombositopenik idiopatik nampaknya merupakan akibat akhir jangkitan. Oleh itu, fenomena tersebut dapat dicegah, setidaknya sampai batas tertentu, dengan profilaksis jangkitan umum.
Susulan
Susulan purpura trombositopenik idiopatik bergantung pada usia pesakit dan kursus individu. Sekiranya ia adalah sekuel akhir selepas jangkitan, individu boleh mengambil pencegahan langkah-langkah untuk mengurangkan risiko berulang. Namun, dengan terapi yang sama, pesakit dapat memberikan reaksi yang berbeza terhadap ubat-ubatan, yang mempengaruhi proses penyembuhan. Atas sebab ini, penghidap harus berhubungan rapat dengan doktor mereka dan membantu memilih ubat. Kekuatan penyembuhan diri badan juga memainkan peranan penting dalam proses pemulihan. Ini memerlukan sokongan perubatan. Oleh itu, adalah penting bagi pesakit untuk membuat temu janji dengan doktor mereka pada peringkat awal sekiranya terdapat kelainan. Semasa mereka tinggal di hospital dan juga pada fasa berikutnya, pesakit harus memerhatikan diri mereka sendiri dan mengikuti perintah perubatan. Sebagai tambahan, mereka dapat menyesuaikan gaya hidup mereka untuk menstabilkan gaya hidup mereka kesihatan. Mereka menguatkan mereka kecergasan melalui berkhasiat diet dan aktiviti yang mencukupi. Mengenai tanggungjawab diri pesakit, pengesanan komplikasi yang mungkin tepat pada masanya juga merupakan masalah penting. Contohnya, pendarahan tiba-tiba dapat dikesan pada peringkat awal. Dalam kes yang disyaki, doktor mesti diberitahu atau doktor kecemasan mesti datang.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam rawatan Purpura Idiopatik Thrombocytopenic, masalahnya adalah sama dadah mempunyai khasiat yang berbeza pada pesakit yang berbeza dari segi penyembuhan penyakit. Oleh itu, diperlukan kerjasama yang tinggi dari pesakit ketika memilih ubat yang berkesan. Di samping itu, proses penyembuhan diri memainkan peranan utama dalam penyakit ini. Penting untuk peluang pemulihan bahawa pesakit berjumpa doktor secepat mungkin. Namun, banyak penghidap menyedari penyakit ini agak lewat. Rawatan perubatan sering merangkumi kemasukan ke hospital. Dalam kes ini, pesakit mengikut arahan pembantu jururawat dan juga doktor. Adalah masuk akal bagi pesakit yang terjejas untuk menyokong terapi ubat dengan gaya hidup sihat yang mereka sendiri bertanggungjawab. Di samping itu, penderita selalu memerhatikan kemungkinan komplikasi dan mengawasi badan mereka. Ini kerana dalam beberapa kes, Idiopatik Thrombocytopenic Purpura menyebabkan pendarahan pada perut atau otak. Kedua-dua komplikasi ini menimbulkan ancaman kepada kehidupan individu tersebut. Oleh itu, walaupun dalam kes yang disyaki seperti itu, doktor harus segera berjumpa atau doktor kecemasan harus dipanggil.
