Rawatan dan terapi
Penyakit Meulengracht tidak dapat disembuhkan pada prinsipnya, kerana gangguan metabolik diwarisi secara genetik dan kongenital. Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena penyakit menguruskan dengan baik walaupun tanpa rawatan dan tidak memerlukan terapi. Dalam kes yang teruk, gejala dan keluhan gastrointestinal dapat diatasi dengan ubat-ubatan, walaupun kesan sampingan dari ubat yang diresepkan sering kali lebih serius daripada gejala itu sendiri.
Biasanya, simptom-simptom ini berlaku dalam keadaan kambuh dan reda dengan cepat tanpa rawatan. Walau bagaimanapun, mereka yang terjejas dapat memastikan bahawa gejala tersebut hanya berlaku jarang dan dalam bentuk ringan. Mata berubah warna oleh jaundis khususnya sangat memberi tekanan kepada pesakit.
Dengan minum secukupnya, badan “dibilas” dengan betul dan terkumpul bilirubin dapat diekskresikan dengan lebih cepat melalui buah pinggang. Gejala ini disebabkan oleh tingkah laku tertentu yang lebih teruk. Gaya hidup yang sesuai, di mana pesakit tidak merokok, menghindari alkohol dan kelaparan dan tidur yang cukup lama, mencegah peningkatan bilirubin kepekatan di darah dan gejala yang berkaitan. Akibatnya, penyakit ini dapat dikawal dengan baik dan kesihatan kemerosotan kekal rendah.
Nilai bilirubin
Kepekatan tidak langsung bilirubin meningkat dalam penyakit Meulengracht dan berada di atas nilai normal 2-5 mg / dl. Bilirubin tidak langsung adalah bilirubin yang belum disatukan dengan asid glukuronat di hati dan oleh itu tidak larut dalam air. Di dalam darah, bilirubin tidak langsung terikat pada protein pengangkutan tertentu, album.
Untuk memeriksa nilai bilirubin, doktor mengambil a darah contoh. Diagnostik makmal menentukan jumlah nilai bilirubin dan nilai bilirubin konjugasi dalam sampel darah dalam plasma pesakit (darah bebas sel) atau serum (plasma tanpa faktor pembekuan). Kepekatan bilirubin tidak langsung adalah perbezaan antara jumlah nilai dan nilai bilirubin konjugasi.
Tempoh dan prognosis
Biasanya, penyakit Meulengracht tidak berbahaya dan pesakit hidup sama sekali tidak terjejas oleh penyakit ini. Terapi ubat dengan penginduksi enzim (contohnya phenobarbital atau rifampicin) biasanya tidak diperlukan dan jarang diresepkan kerana kesan sampingan yang tidak diingini. Hanya sebilangan pesakit yang malangnya menderita gejala dan secara umum, jangka hayat tidak dikurangkan oleh penyakit Meulengracht, kerana hiperbilirubinemia tidak menyebabkan kerosakan pada organ dalaman.
