Riket (Rhachis Yunani, tulang belakang), adalah penyakit tulang yang tumbuh dengan mineralisasi terganggu tulang dan penyusutan pertumbuhan sendi pada kanak-kanak. Ia disebabkan oleh gangguan pada kalsium-Metabolisme fosfat, yang biasanya disebabkan oleh pengambilan yang terlalu rendah atau gangguan metabolik. Pada masa dewasa, riket disebut sebagai osteomalacia.
Riket adalah penyakit yang tidak dapat diketahui dan oleh itu sukar untuk diukur. Namun, secara statistik, dapat dilihat bahawa terutamanya kanak-kanak Afrika-Amerika lebih kerap terjejas daripada yang lain. Kejadian simptom biasa, bagaimanapun, sangat jarang berlaku.
Sebilangan besar kanak-kanak hanya menunjukkan bahan kimia makmal vitamin D kekurangan. Ini sangat biasa dan juga terdapat di negara-negara maju. Satu kajian di Amerika menunjukkan bahawa hampir separuh daripada semua gadis mempunyai tahap yang rendah vitamin D tahap dalam mereka darah pada akhir musim sejuk.
Di samping itu, di negara-negara dengan paparan sinar matahari yang tinggi vitamin D kekurangan berlaku secara epidemiologi, kerana wanita di negara-negara ini sering bertudung kerana alasan agama. Di negara-negara Eropah, terutamanya bayi dan kanak-kanak yang mendapat makrobiotik diet menunjukkan simptom riket. The seimbang antara kalsium dan fosfat dalam badan diatur oleh hormon kalsitriol (vitamin D), parathormone dan kalsitonin.
Kepekatan kedua-dua bahan itu berkait rapat dan diatur dengan tepat. Jumlah terbesar dari kalsium dan fosfat disimpan di tulang dalam bentuk hidroksiapatit. Sekiranya badan mendaftarkan terlalu banyak atau terlalu sedikit fosfat atau kalsium, parathormone dilepaskan.
Ini membebaskan kalsium dari tulang atau membinanya ke tulang. Fosfat yang berlebihan diekskresikan melalui buah pinggang, atau, jika berlaku kekurangan fosfat, ia semakin diserap dari air kencing. Kalsium hanya dapat diserap dengan bantuan vitamin D3, yang dihasilkan di kulit dengan bantuan sinaran ultraviolet dari cahaya matahari.
Vitamin D3 kemudian ditukar dalam hati dan buah pinggang melalui pelbagai prekursor (25-hidroksi-cholecalciferol) hingga benar-benar berkesan kalsitriol (1,25-dihydroxy-cholecalciferol) dan membolehkan penyerapan kalsium ke dalam tulang. Sekiranya vitamin D3 hilang, tulang menjadi semakin rapuh kerana mineralisasi tidak dapat berlaku dan gejala khas riket terjadi. Pada dasarnya dua bentuk riket dibezakan: Bentuk yang lebih kerap adalah riket kekurangan calium.
Ini disebabkan oleh kekurangan vitamin D. Ini biasanya disebabkan oleh kombinasi pengambilan vitamin D yang terlalu sedikit dari makanan dan pendedahan cahaya matahari yang terlalu sedikit. Dalam kes yang jarang berlaku, kecacatan enzim bertanggungjawab untuk kekurangan vitamin D. Ini dikenali sebagai riket yang bergantung pada vitamin D jenis 1 dan jenis 2.
Selanjutnya, penyakit usus lain dapat mencegah penyerapan vitamin D yang mencukupi dari usus (penyakit seliak, Sistik Fibrosis). Ubat-ubatan tertentu seperti fenitoin dan phenobarbital untuk epilepsi terapi juga mengurangkan penyerapan usus dan meningkatkan pemecahan vitamin D3. Riket yang kekurangan fosfat semakin jarang menyebabkan peningkatan kehilangan fosfat melalui buah pinggang dan dengan itu mengganggu metabolisme dan peraturan hormon dalam badan.
Phophate kencing manis adalah bentuk kehilangan fosfat kongenital dan dikenali sebagai riket hipofosfatemik keluarga. Penyakit lain boleh merosakkan tubulus ginjal, menyebabkan kehilangan fosfat yang berlebihan. Pengecualian untuk penyakit ini adalah kekurangan fosfat relatif pada bayi pramatang.
Dalam kes ini, mungkin ada pertumbuhan tangkapan yang terlalu banyak sehubungan dengan bekalan fosfat rendah. Sudah pada bulan kedua hingga ketiga kehidupan gejala pertama riket muncul. Kanak-kanak mengalami kegelisahan, kegelisahan, berkeringat dan mengalami kegatalan ruam kulit (miliaria) sebagai hasilnya.
Dari usia sekitar 4 bulan, kanak-kanak mengalami perut katak, menderita sembelit dan pelembutan tulang yang pertama tengkorak (craniotabes). Di samping itu, kekurangan kalsium menyebabkan hipereksitabilitas otot hingga otot kejang. Yang tengkorak menjadi semakin rata dan pengembangan jahitan tulang menghasilkan bentuk tengkorak persegi dalam satu bulan lagi.
Pergelangan tangan dan pergelangan kaki juga menjadi semakin lebar (tanda Marfan). Pada pertumbuhan sendi daripada tulang rusuk dari tulang rusuk, jarak seperti mutiara muncul, yang disebut rosario. Rata-rata, gigi meletus kemudian dan menunjukkan enamel kecacatan. Oleh kerana toraks lembut lembut, tarikan otot diafragma membawa kepada penarikan (Harrison's furrow).
Tambahan pula, kaki kelengkungan, terutama kaki tunduk, berlaku. Tanda khas ini hanya terdapat di zaman kanak-kanak. Dalam kes riket yang baru diperoleh pada masa dewasa, yang dikenali sebagai osteomalacia, tidak ada ubah bentuk tulang yang biasa berlaku.
Di sini, kusam sakit tulang dan patah patologi biasanya dijumpai. Tanda-tanda riket yang biasa termasuk kegelisahan, berpeluh dan ruam akibat peluh, serta peningkatan rasa terkejut, sudah ada dalam tiga bulan pertama kehidupan. Semasa berlakunya penyakit ini, permulaan kelemahan otot menyebabkan perut buncit yang jelas (perut katak), yang disebabkan oleh ketidakstabilan otot perut, kembung perut dan kecenderungan untuk sembelit.
Di samping itu, terdapat tanda-tanda pelembutan tulang pertama (craniotabes), yang menyebabkan pelebaran bahagian belakang tulang kepala dan, seiring berjalannya waktu, ke peningkatan penyebaran tengkorak jahitan dengan pembentukan tengkorak persegi. Kemerosotan otot dan kecenderungan untuk kejang boleh ditambah kerana kekurangan kalsium. Seperti jahitan di tengkorak, tulang-rawan sempadan pertumbuhan sendi juga melayang dari tulang rusuk (rosario), mengakibatkan ubah bentuk pergelangan tangan dan pergelangan kaki.
Tanda lain ubah bentuk tulang adalah kelengkungan kaki (kaki tunduk), juga penembusan gigi dapat ditangguhkan dan enamel boleh cacat. Diagnosis dibuat oleh perubahan tulang khas pada x-Ray gambar. Walau bagaimanapun, kerana tidak mungkin membezakan antara riket kekurangan kalsium dan riket kekurangan fosfat, parathormone mesti ditentukan.
Ini meningkat sekiranya kekurangan kalsium dan dalam julat normal sekiranya kekurangan fosfat. Selanjutnya, prekursor vitamin D individu ditentukan di makmal. Oleh itu dapat ditentukan sama ada klasik kekurangan vitamin D riket atau bentuk riket yang bergantung kepada vitamin D ada.
Untuk dapat mendiagnosis riket, pesakit sejarah perubatan dan pemeriksaan klinikal, penemuan makmal khas (peningkatan kadar alkali fosfatase dan hormon paratiroid, tahap vitamin D rendah) dan pencitraan radiologi juga disertakan. Oleh kerana kekurangan umum kalsium pada tulang dan pelebaran sendi pertumbuhan serta ubah bentuk sendi dan tulang adalah tanda khas riket, ini dapat disahkan dengan sinar-X konvensional. pergelangan tangan (terutamanya di kekurangan vitamin D riket) atau sendi lutut (terutamanya dalam riket kekurangan fosfat). Hujung tulang (epifisis) kelihatan melebar di Sinar X, poros tulang (diafisis) rendah kalsium dan mempunyai pseudofractures dan zon resorpsi.
Zon peralihan hujung tulang dan batang tulang (metafisis) juga menunjukkan pelebaran dan kelihatan kabur. Sistem bebola tulang spongy (substantia spongiosa) kelihatan semakin berliang. Terapi pada dasarnya berdasarkan bentuk riket.
Kanak-kanak dengan riket kekurangan vitamin D klasik mendapat vitamin D dan kalsium dalam dos yang tinggi selama 3 minggu. Kemudian dos dikurangkan dengan ketara selama 3 minggu akan datang. Selepas itu, biasanya cukup untuk berubah menjadi kaya kalsium diet dan pendedahan cahaya matahari yang mencukupi.
Sekiranya terdapat riket yang bergantung pada vitamin D, ini tidak mencukupi. Dalam kes ini, penukaran pendahuluan terganggu sehingga kalsitriol mesti diberikan sebagai tambahan kepada kalsium dosis tinggi supaya kalsium dapat dimasukkan ke dalam tulang. Sekiranya tulang diisi semula dengan kalsium, terapi seumur hidup dengan Calcitriol cukup untuk menjaga tahap kalsium dalam badan.
Terapi riket bergantung pada vitamin D jenis 2 jauh lebih sukar. Di sini bekalan kalsium oral dan prekursor vitamin D yang hilang (dihydroxy cholecalciferol) sering kali tidak mencukupi. Oleh itu, pada awal terapi, kalsium mesti sering dibekalkan dalam dos yang tinggi melalui infus.
Sekiranya badan kemudian tepu dengan kalsium yang mencukupi, kalsium mesti terus dimakan secara oral dalam dos yang sangat tinggi sepanjang hayat untuk mengekalkan tahap kalsium. Dalam kes riket kekurangan fosfat, fosfat mesti diberikan sebagai tambahan kepada calcitriol. Sekiranya penyebab kekurangan fosfat adalah gangguan enzim kongenital, penggantiannya adalah sepanjang hayat.
Dalam kes a buah pinggang gangguan, ia mesti diberi rawatan keutamaan, jika mungkin, untuk memulihkan penyerapan fosfat tubuh sendiri. Deformasi tulang biasanya sembuh tanpa terapi lebih lanjut, dengan syarat cukup kalsium dan vitamin D dibekalkan. Sekiranya terdapat kecacatan teruk atau riket kekurangan fosfat, pembedahan sering diperlukan untuk mengembalikan kedudukan tulang yang betul (memposisikan semula osteotomi). Sekiranya riket dikenal pada waktunya dan terapi dimulakan lebih awal dengan diagnosis, kebanyakan malposisi tulang dan ubah bentuk mundur, tetapi penyakit yang mendasari atau disregulasi hormon di belakang penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, gejala riket masih dapat diatasi dengan penggantian vitamin D sementara atau seumur hidup, penggantian kalsitriol, kemungkinan penggantian fosfat dan profilaksis berikutnya dalam bentuk pengambilan makanan yang mengandung kalsium dan pendedahan cahaya matahari yang mencukupi. Walau bagaimanapun, dalam kes riket yang paling teruk, ubah bentuk kaki (kaki tunduk) masih boleh berlaku, sehingga perlu berlarutan dengan orthosis atau bahkan osteosintesis penukaran semasa terapi.
