Patogenesis (perkembangan penyakit)
Sarkoma Ewing adalah salah satu tumor osteomielogen, yang bermaksud bahawa ia timbul dari sumsum tulang ruang dari sel stem mesenchymal (sel tisu belum matang / tidak berbeza) Ia sel kecil, biru, dan bulat dan sangat ganas (sangat agresif; tahap keganasan kelas 3 atau 4). Sarkoma Ewing hampir keseluruhannya terdiri daripada sel-sel tumor yang menggantikan tulang yang hancur (osteolitik).
Sarkoma Ewing sel tumor mempunyai perubahan kromosom khas: translokasi seimbang yang melibatkan EWS gen (Sarkoma Ewing gen) pada kromosom 22. Ini gen kecacatan menyebabkan sel yang sihat menjadi sel tumor. Jenis translokasi yang paling biasa adalah:
- Translokasi t (11; 22) (q24; q12)
- Translokasi t (21; 22) (q22; q12)
- Translokasi t (7; 22) (hlm 22; q12)
Etiologi (penyebab)
Punca sebenar sarkoma Ewing primer masih belum jelas. Pengelompokan keluarga dan pengaruh persekitaran nampaknya tidak memainkan peranan.
Sebab biografi
- Etnik-Kaukasia (Kaukasia) lebih kerap dipengaruhi oleh sarkoma Ewing, orang Asia jarang, dan orang Afrika Amerika hampir tidak pernah.
Sebab-sebab lain
- Pendedahan radioaktif
- Sinaran-X
- Terapi tumor - Sarkoma Ewing lebih biasa pada orang yang telah menjalani kemoterapi dan / atau radiatio (sinaran terapi) dalam zaman kanak-kanak untuk penyakit tumor yang lain. Terapi tumor yang agresif mengubah genom (bahan genetik) osteoblas.
Garis panduan
- Garis panduan S1: Sarkoma Ewing dari zaman kanak-kanak dan remaja. (Nombor pendaftaran AWMF: 025-006), Jun 2014 versi panjang.