Schönlein-Henoch Purpura

Schönlein-Henoch purpura (PSH) (sinonim: Edema pendarahan bayi akut; purpura alergi; alergi vaskulitis; purpura anaphylactoid; artritis dalam purpura Schoenlein-Henoch; purpura artritis; arthropathy di Schoenlein-Henoch purpura; autoimun vaskulitis; purpura bakteria; purpura gangren; purpura gangren tanpa penggunaan koagulopati; Otak purpura; penyakit glomerular di Schoenlein-Henoch purpura; glomerulonefritis dalam purpura Schoenlein-Henoch; purpura nonthrombocytopenic hemorrhagic; Penyakit Henoch-Schoenlein; Sindrom Henoch-Schoenlein; Henoch-Schoenlein purpura; purpura otak; purpura nonthrombocytopenic idiopatik; IgA vaskulitis; Vaskulitis kompleks imun; tindak balas imunovaskular; vaskulitis imun; purpura berjangkit; kapilari toksikosis hemoragik; vaskulitis leukositoplastik; purpura malignan; Penyakit Schoenlein-Henoch; Penyakit Schoenlein-Henoch; vaskulitis nekrotik; peliosis; peliosis reumatik; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura dengan gejala viseral; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura simptomatik; Purpura reumatoid; Penyakit Schoenlein-Henoch; Sindrom Schoenlein-Henoch; Purpura Schoenlein-Henoch; Seidlmayer cocard purpura; Purpura toksik; Vaskulitis allergica; Purpura vaskular; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) adalah vaskulitis mediasi imunologi (radang vaskular) kapilari dan pra- dan pasca kapiler kapal. Terjadinya deposit kompleks imun IgA1 (kompleks imun = alergen + antibodi). Kedua dangkal kulit kapal (vasculitits allergica superficialis) dan lebih mendalam kulit kapal (vasculitits allergica profunda) boleh terjejas. Sebagai penyakit multisistem, Schönlein-Henoch purpura lebih baik mempengaruhi penyakit tersebut kulit, sendi, usus, dan buah pinggang.

Schönlein-Henoch purpura tergolong dalam kumpulan vaskulitida (radang vaskular) dan di sini untuk vaskulitis kapal kecil yang tidak berkaitan dengan ANCA / imun. Ia semakin disebut sebagai vaskulitis IgA (IgAV).

Menurut penyebabnya, Schönlein-Henoch purpura dibahagikan kepada bentuk primer dan bentuk sekunder. Bentuk primer sering dipicu oleh jangkitan atau dadah. Bentuk sekunder disebabkan oleh penyakit lain. Dalam kira-kira 50% kes, penyebab Schönlein-Henoch purpura tidak dapat dikenal pasti (idiopatik Schönlein-Henoch purpura).

Nisbah jantina: Kanak-kanak lelaki sedikit lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan.

Puncak frekuensi: Puncak frekuensi Schönlein-Henoch purpura hampir secara eksklusif di zaman kanak-kanak. Terutama kanak-kanak usia prasekolah dipengaruhi oleh penyakit ini. Schönlein-Henoch purpura adalah vaskulitis yang paling biasa pada anak kecil dan anak usia sekolah.

Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 15-25 kes setiap 100,000 penduduk setiap tahun.

Kursus dan prognosis: Purpura Schönlein-Henoch primer adalah akut, sementara bentuk sekundernya kronik dan kambuh. Selalunya, purpura Schönlein-Henoch disertai oleh artritis (keradangan pada sendi). Kejadian glomerulonefritis (keradangan glomeruli (renal corpuscles) buah pinggang) juga mungkin berlaku. Selepas bertahun-tahun, kekurangan buah pinggang kronik boleh berkembang, jangka panjang pemantauan penyakit ini diperlukan. Selain itu, terutama pada orang dewasa, Schönlein-Henoch purpura mungkin berulang (kambuh) setelah pengampunan (hilangnya gejala penyakit) telah dicapai. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya sembuh secara spontan (dengan sendirinya) dan tanpa akibat. Pada orang dewasa, komplikasi lebih biasa atau lebih teruk, memburukkan lagi prognosis.