Taburan kekerapan
Kadar kes baru adalah 1-2 orang setiap 100. 000 setahun. Biasanya usia pada permulaan penyakit adalah 40-60 tahun. Kejadian penyakit pada populasi kurang dari 50 per 100,000. Wanita dipengaruhi oleh faktor 4 lebih kerap daripada lelaki.
Gejala scleroderma
Scleroderma merebak terutamanya kebanyakannya tanpa rasa sakit. Kadang-kadang otot dan sakit sendi berlaku. Penyakit ini sukar didiagnosis, kerana boleh menjalani kursus cepat, lambat dan bahkan berhenti (dalam morfea), serta pelbagai komposisi gejala.
Bergantung pada organ mana yang terlibat, gejala yang berlainan juga mungkin berlaku. Juga kerana penyakit ini sangat jarang berlaku, ia sering tidak dipertimbangkan ketika gejala tidak spesifik terjadi. Gejala awal sistemik scleroderma terutamanya gangguan peredaran tangan (fenomena Raynaud), yang boleh mendahului penyakit ini hingga dua tahun.
Frenulum dari lidah mungkin juga dipendekkan. Kemudian, pengekalan air (edema awal), terutama di jari, boleh berlaku selama beberapa minggu. Senjata, muka dan batang badan boleh terjejas Semasa disebut fasa indurasi (fasa pengerasan), yang berlangsung selama beberapa minggu dan berkembang sepenuhnya setelah satu hingga dua tahun, penahan air berkurang dan kulit menjadi lebih tebal, tidak bergerak dan keras seperti papan.
Kolagen serat telah disimpan di kulit. Ekspresi wajah lebih sukar (topeng muka), hidung menjadi runcing, yang mulut mendapat kedutan berbentuk bintang dan menjadi kecil (mulut kantung). Jari kehilangan pergerakan, menjadi kurus, kaku (milik Madonna jari) dan tetap dalam kedudukan cakar.
Jangkitan selubung tendon dan ligamen boleh menyebabkan kerosakan saraf or sindrom carpal tunnel. Dalam sistemik meresap scleroderma, proses yang disebutkan di atas berlaku dalam beberapa minggu. Skleroderma sistemik terhad lebih perlahan dan berlaku terutamanya pada jari dan lengan.
Dalam varian sindrom CREST terdapat kalsinosis, fenomena Raynaud, gangguan motilitas esofagus, sclerodactyly dan telangiectasia (untuk penjelasan lihat pengenalan). Dalam kedua-dua bentuk tersebut, saluran gastrousus terjejas pada awal 80% pesakit. Pecah asid (refluksdan akibatnya (esofagitis refluks) mungkin berlaku.
Di samping itu, gangguan pencernaan, sembelit dan pengumpulan usus (diverticula) mungkin berlaku. The paru-paru adalah penyumbang kedua penyakit yang paling kerap organ dalaman. Yang tisu penghubung daripada paru-paru menjadi keras (fibrosis paru-paru interstisial).
Penglibatan jantung dan buah pinggang berlaku terutamanya dalam bentuk meresap. Sebilangan besar terapi tidak begitu berkesan dan hanya dapat sedikit menghentikan perkembangan skleroderma. Dos tinggi ubat imunosupresif seperti glukokortikoid, metotreksat, siklopoprin A, azathioprine dan chlorambucil tidak terbukti mempunyai faedah yang jelas.
Oleh itu, kini dipercayai bahawa penyakit ini tidak boleh disebabkan oleh pesakit sendiri sistem imunjika tidak, ubat-ubatan ini mesti berkesan. Dadah seperti? -interferon, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine atau D-penicillamine juga tidak begitu berkesan. Kesan sampingan yang kuat sering memaksa pesakit berhenti mengambil ubat.
Terapi yang paling biasa dicuba adalah D-penicillamine. Glucocorticoids mungkin juga berguna dalam keadaan tertentu, misalnya, jika terdapat fibrosis paru, edema atau artritis. Rituximab dan tocilizumab, yang juga digunakan untuk penyakit autoimun lain, kadang-kadang menunjukkan kejayaan dalam rawatan.
Penyelidikan sedang dijalankan ke dalam terapi menggunakan sumsum tulang pemindahan and darah mencuci (apheresis). Perlu berhati-hati semasa mengukur kejayaan terapi. Selalunya, peralihan penyakit ke fasa atropik yang disebut, di mana pengekalan air surut, kulit menjadi keras dan menguncup, kelihatan seperti kemunduran gejala.
Ini adalah tindakan umum yang menyokong, yang sangat membantu pesakit dan mempunyai pengaruh positif terhadap gejala. Fisioterapi membantu mengelakkan kontraktur. Tangan yang hangat harus disediakan sekiranya fenomena Raynaud ada.
Sekiranya luka (ulserasi) berlaku di tangan, ia harus dijaga dengan baik. Bahan aktif bosentan boleh digunakan untuk mencegah ulserasi. Sekiranya tekanan darah tinggi mula berkembang akibat perubahan vaskular, rawatan dengan inhibitor ACE adalah disyorkan. fototerapi (PUVA) dapat melembutkan fokus sklerotik dan memastikan fungsi yang lebih baik.
