Scleroderma

Perkataan itu berasal dari bahasa Yunani kuno dan bermaksud "kulit keras". Scleroderma adalah penyakit reumatik radang yang jarang berlaku dari kumpulan kolagenosis, yang boleh mengambil bentuk yang ringan dan teruk dan mengancam nyawa. Penyakit ini menyerang yang kecil darah kapal and tisu penghubung.

Di sinilah dimana kolagen disimpan, yang menampakkan dirinya sebagai fokus kulit yang mengeras. Scleroderma adalah penyakit autoimun (Greek autos = self), itulah sebabnya spesifik protein (autoantibodies) dapat dikesan di darah. Terdapat pelbagai bentuk penyakit, di mana hanya kulit yang terkena (scleroderma setempat), sementara dalam bentuk lain organ dalaman seperti saluran gastrousus, paru-paru, buah pinggang atau jantung juga terjejas (scleroderma sistemik).

Klasifikasi scleroderma

Scleroderma yang dilokalisasi berlaku dalam tiga bentuk: Morphea: fokus kasar dengan pigmen terlalu sedikit atau terlalu banyak di bahagian dalam dan dikelilingi oleh kemerahan di bahagian luar (eritema), terutamanya pada batang Morfea umum: seperti morfea, tetapi berpasangan dan lebih meluas, wajah bebas Skleroderma Linear: fokus berbentuk jalur atau saluran, terutama terletak di hujung kaki dan kepala Skleroderma sistemik wujud dalam dua bentuk Skleroderma difus: diedarkan ke seluruh badan, merebak dengan cepat, organ dalaman terjejas awal Skleroderma terhad awalnya mengurangkan peredaran darah di jari individu (fenomena Raynaud awal), kemudian kutu kaki dan muka, kemudian organ dalaman, selalunya berkaitan dengan apa yang disebut sindrom CREST (C = calcinosis, kalsifikasi pada kulit; fenomena R = Raynaud, lihat di atas ; E = (o) gangguan pergerakan esofagus, gangguan pergerakan esofagus; S = sclerodactyly, pengerasan kulit jari dengan gangguan fungsi nt jari; T = telangiectasia, pelebaran tempatan kapilari kulit)

Punca scleroderma

Punca sebenar penyakit ini masih belum diketahui. Kejadian keluarga telah dijelaskan secara sporadis. Juga peningkatan kejadian scleroderma sistemik dalam pelombong arang batu dan emas telah dilaporkan.

Pada tahap molekul, kadang-kadang peningkatan tahap antigen HLA yang disebut jenis DR1, DR2 atau DR5 berlaku. Terdapat juga banyak bukti reaksi autoimun yang dimediasi sel yang menyebabkan kerosakan pada dinding dalaman darah kapal (kerosakan endotel). Perubahan genetik yang diperoleh juga biasa.

Walau bagaimanapun, hubungan kausal dengan pengaruh dan skleroderma yang disebutkan di atas tidak dapat dijumpai setakat ini. Diagnosis boleh dibuat oleh kimia makmal. Antinuklear antibodi (ANA) meningkat pada lebih daripada 95% orang dengan skleroderma.

Ini adalah protein dihasilkan oleh badan itu sendiri yang menyerang inti sel tubuh sendiri. Sekiranya seseorang hanya menguji "ANA", ini agak tidak spesifik. ANA juga boleh menjadi positif, misalnya, dalam rheumatoid artritis.

Oleh itu, seseorang kelihatan lebih tepat dan memilih ANA tertentu, seperti Anti-Scl70, yang ditambah dengan Sklerodermie sistemik. Dalam sindrom CREST, anti-sentromer antibodi dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom, kerana ini dapat dijumpai pada 70-90% pesakit dengan sindrom tersebut. The kiraan darah mungkin anemia, seperti kekurangan zat besi boleh berlaku di dalam usus. Dalam kes buah pinggang jangkitan kuman, peningkatan serum kreatinin mungkin dijumpai, serta darah atau protein dalam air kencing.