Scleromyxedema adalah jenis dermatosis tertentu yang biasanya terdapat pada pesakit wanita. Scleromyxedema dicirikan oleh pachyderma yang muncul di kawasan yang luas dan mempunyai papula di atasnya. Secara amnya, plasmacytoma nyata dalam bentuk scleromyxedema. Dalam kes ini, penyakit ini mengekspresikan dirinya dengan teruk kulit dan sering muncul sebelum fenomena hematologi.
Apa itu scleromyxedema?
Scleromyxedema juga dikenali dengan istilah sinonim sebagai lichen myxoedematosus dan sindrom Arndt-Gottron. Nama terakhir berasal dari doktor Gottron dan Arndt, yang pertama kali menerangkan tentang kulit gangguan pada tahun 1954. Pada asasnya, scleromyxedema adalah bentuk khas lichen myxoedematosus yang sangat teruk. Oleh itu, papula lichenoid ciri muncul dalam konteks scleromyxedema. Di samping itu, kulit menebal dan mengeras di kawasan yang terjejas, dengan lendir disimpan di lapisan kulit tertentu. Di samping itu, terdapat peningkatan fibrosis yang ketara pada kulit. Scleromyxedema biasanya disebabkan oleh paraproteinemia monoklonal, dengan jenis IgG atau IgG1.
Punca
Punca sebenar scleromyxedema belum diketahui. Hanya mekanisme tertentu pengembangan skleromixedema yang telah diterokai. Pertama, terdapat plasmacytoma, yang meningkatkan aktiviti fibroblas secara signifikan. Akibatnya, peningkatan mukin disimpan di kulit. Pada prinsipnya, dari sudut pandangan beberapa doktor, scleromyxedema adalah varian khas lichen myxoedematosus. Fibroblas menyebabkan kulit menghasilkan dan menyimpan peningkatan jumlah mucopolysaccharides dengan pH berasid. Dalam proses ini, faktor khas dalam serum mengaktifkan fibroblas. Setakat ini, peranan paraproteinemia yang tepat dalam perkembangan scleromyxedema belum diperjelaskan. Pada dasarnya, fibroblas tetap dalam keadaan terangsang walaupun paraproteinemia tidak lagi wujud. Di samping itu, bahagian paraprotein tidak memberikan petunjuk mengenai keparahan skleromixedema.
Gejala, keluhan, dan tanda
Scleromyxedema dicirikan oleh tiga gejala khas utama yang memudahkan diagnosis penyakit kulit. Contohnya, pesakit menderita kulit tebal dan berkerut menyerupai gajah. Kawasan kulit yang terkena hiperpigmentasi dan dianggap pachydermic. Di samping itu, individu yang terkena scleromyxedema menunjukkan florescence kulit yang menyerupai scleroderma. Di samping itu, terdapat kekakuan meniru. Akhirnya, papula khas muncul pada kulit individu yang terkena, yang berdekatan, lichenoid, dan menyerupai warna semula jadi kulit. Papula menyebabkan gatal dalam banyak kes dan kadang-kadang disusun dalam garis. Pada scleromyxedema, papula ini berlaku terutamanya pada leher dan muka. Scleromyxedema berkembang pada kebanyakan pesakit antara dekad keempat dan keenam kehidupan. Selalunya, scleromyxedema muncul di leher, glabella, lengan, tangan, dan batang badan. Selain itu, gejala juga muncul di organ dalaman. Arteri korona dan juga buah pinggang sklerosa, sehingga timbul komplikasi yang sama. Kadang-kadang paru-paru terlibat dalam penyakit ini, dengan fibrosis pulmonari berkembang setelah beberapa tahun. Kemerosotan motilitas esofagus juga mungkin berlaku polineuropati dan arthritides. Dalam kes yang jarang berlaku, sindrom dermato-neuro berkembang sebagai komplikasi dalam pengaturan scleromyxedema.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis scleromyxedema dibuat oleh pakar yang sesuai. Semasa mengambil sejarah, dia membincangkan masalah pesakit sejarah perubatan serta kemungkinan penyakit kronik dan keluhan serupa pada saudara terdekat. Orang yang menderita scleromyxedema menerangkan gejala dan keadaan manifestasi awal. Akhirnya, pakar yang menghadiri menggunakan pelbagai kaedah pemeriksaan klinikal untuk mendiagnosis scleromyxedema. Pertama, analisis mengenai darah biasanya digunakan. Kemudian, pakar mengambil sampel tisu dari kawasan kulit yang terkena scleromyxedema dan memerintahkan pemeriksaan di makmal. Pengumpulan mukin yang berlebihan di kulit dapat dikesan. Doktor juga mengesan fibrosis dan merosot tisu penghubung serat. Semasa mendiagnosis scleromyxedema, doktor harus melakukan secara meluas diagnosis pembezaan, kerana gejala penyakit ini juga terjadi dalam kombinasi yang serupa dalam banyak penyakit lain. Sebagai contoh, doktor tidak termasuk kubah nekrosis, sistemik scleroderma, akrosklerosis, dan simtomatologi Raynaud. Edaran diedarkan scleroderma, fibrosis nefrogenik sistemik, dan scleroedema adultorum juga harus dibezakan dari scleromyxedema. Akhirnya, myxedema pretibial, fasciitis eosinofilik, dan mukinosis dengan sebab lain juga memerlukan pertimbangan dalam diagnosis pembezaan.
Komplikasi
Sekiranya scleromyxedema tidak dirawat, komplikasi tambahan biasanya timbul semasa perjalanannya. Luka kulit seperti abses dan papula adalah tipikal penyakit ini dan berkaitan dengan kesakitan dan gatal dan boleh meninggalkan parut jika dilayan dengan tidak betul atau terlambat. Sekiranya penyakit merebak ke jantung and buah pinggang arteri, komplikasi serius seperti kegagalan buah pinggang dan aritmia jantung boleh berkembang. Sejak diperhatikan perubahan kulit biasanya berlaku pada wajah dan leher, penghidap juga sering menganggap ini sebagai kekurangan estetik. Kesusahan mental seperti kegelisahan sosial dan kompleks rendah diri mungkin timbul, yang seterusnya dikaitkan dengan komplikasi. Sebagai akibat akhir dari scleromyxedema, fibrosis pulmonari dilihat dalam kes individu. Kemerosotan esofagus, gangguan periferal sistem saraf, dan penyakit haus dan lusuh sendi mungkin juga berlaku. Jarang, sindrom dermato-neuro berkembang akibat dermatosis. Komplikasi juga boleh berlaku semasa penyinaran terapi. Selain sinaran khas mabuk, yang dikaitkan dengan sakit kepala, loya and muntah, kesan lewat seperti perubahan bahan genetik dan degenerasi tisu juga boleh berlaku. Pada kanak-kanak, gangguan pertumbuhan mungkin berlaku dalam kes terpencil.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Scleromyxedema biasanya selalu memerlukan rawatan perubatan. Ini adalah penyakit kulit yang serius, yang mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor dalam apa jua keadaan. Oleh itu, untuk mencegah penyebaran penyakit selanjutnya, diagnosis awal juga sangat penting. Seorang doktor harus berunding sekiranya scleromyxedema berlaku ketika papula dan pustula muncul. Ini boleh muncul di seluruh badan dan tidak hilang sendiri. Tambahan pula, gatal yang kuat pada kulit menunjukkan scleromyxedema dan mesti diperiksa oleh doktor jika tidak hilang dengan sendirinya. Dalam banyak kes, ginjal dan paru-paru orang yang terjejas juga menderita scleromyxedema, sehingga ketidakselesaan yang teruk dapat terjadi pada organ-organ ini. Dalam kes ini juga, doktor harus berjumpa untuk mencegah komplikasi lebih lanjut, kerana penyembuhan diri tidak dapat terjadi dengan penyakit ini. Sekiranya scleromyxedema, doktor umum atau pakar dermatologi harus mendapatkan nasihat terlebih dahulu. Penyakit ini dapat diatasi dengan baik sehingga tidak terjadi komplikasi lebih lanjut
Rawatan dan terapi
. langkah-langkah dan kemungkinan kejayaan rawatan scleromyxedema bergantung terutamanya pada keparahan dermatosis dan juga terapi dari plasmacytoma yang ada. Kaedah penyebab scleromyxedema tidak tersedia buat masa ini. Gejala boleh diatasi dengan retinoid dan juga radiasi terapi dengan sinar PUVA.
pencegahan
Masih belum diketahui secara tepat bagaimana scleromyxedema dapat dicegah dengan berkesan. Untuk tujuan ini, penyebab penyakit kulit belum dapat diteliti dengan secukupnya. Oleh itu, sangat penting bagi pesakit skleromixedema untuk berjumpa doktor dengan segera sekiranya mereka mengalami simptom utama dermatosis untuk mengelakkan kesan penyakit yang lewat, misalnya pada organ dalaman.
Penjagaan selepas itu
Selepas rawatan scleromyxedema, fasa selepas rawatan bermula. Bagaimana hasil ini bergantung pada jenis dan keparahan masalah kulit. Sehingga kini, tidak ada pencegahan berkesan yang diketahui. Ini menjadikan pesakit sangat penting untuk memantau kulit mereka dan membuat temu janji dengan doktor dengan cepat sekiranya mereka melihat adanya penyelewengan. Respons jangka pendek dapat mencegah akibat penyakit yang lebih teruk. Sekiranya, setelah menjalani rawatan, penampilan kulit kembali menunjukkan keabnormalan, mereka yang terkena dapat menyesuaikannya semula produk penjagaan kulit. Doktor akan dengan senang hati membantu mereka dalam hal ini. Dengan penolakan wangian krim and kosmetik, risiko kambuh menurun. Dalam kehidupan sehari-hari, adalah mungkin untuk mengurangkan secara sedar tekanan pada kulit. Produk yang mengandungi alkohol atau bahan agresif boleh merengsakan permukaan kulit. Sebaliknya, produk berasaskan semula jadi yang disyorkan oleh doktor yang hadir atau bahkan ahli farmasi boleh digunakan. Selain melindungi kulit, kestabilan psikologi berperanan. Kerengsaan kulit boleh melemahkan keyakinan diri dan seterusnya mempengaruhi kualiti hidup secara negatif. Penyertaan dalam kursus pertolongan diri sangat membantu dalam konteks ini dan mengatasi kompleks rendah diri. Setelah pesakit berjumpa dengan mereka keadaan, mudah bagi mereka untuk menangani situasi yang tidak menyenangkan dan tetap santai.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Pilihan untuk pertolongan diri sangat terhad dalam kes scleromyxedema. Oleh kerana penyebab penyakit belum dapat dijelaskan sepenuhnya, belum tentu dapat mengenal pasti kaedah terapi atau pendekatan sokongan yang mencukupi. Oleh itu, adalah mustahak untuk mendapatkan kerjasama daripada doktor yang sudah mengalami penyimpangan pertama pada penampilan kulit. Di samping itu, krim and produk penjagaan kulit digunakan hendaklah diselaraskan dengan doktor yang hadir. Untuk mengelakkan tambahan tekanan atau kerengsaan pada kulit, wangi kosmetik tidak boleh digunakan. Ia juga penting untuk memastikan bahawa produk penjagaan kulit tidak mengandungi alkohol atau bahan agresif lain. Sebaiknya gunakan produk kosmetik yang dibuat khas untuk keperluan kulit. Kestabilan psikologi penting dalam menangani penyakit ini. Oleh itu, keyakinan diri harus disokong dan pendekatan terbuka terhadap penyakit ini disarankan. Pendekatan ini dapat membantu mencegah situasi yang tidak menyenangkan seperti pandangan atau pertanyaan dalam kehidupan seharian. Memakai pakaian atau menggunakan aksesori boleh dirancang sedemikian rupa sehingga bahagian kulit yang besar dilindungi. Selain itu, pakaian yang dipakai juga harus disesuaikan dengan keperluan kulit. Oleh itu, komposisi pakaian yang dihasilkan harus diperiksa sebelum dipakai.
