Sejarah
Jangkitan penyakit ini secara amnya sangat sukar untuk diramalkan dan boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Pada asasnya, gejala sklerosis lateral amyotrophic terus berkembang dan dengan itu kelumpuhan setelah ia tidak dapat hilang lagi. Gejala awal biasanya canggung awal seperti tersandung atau masalah menahan barang.
Selepas beberapa waktu, gejala kelumpuhan pertama bermula di kawasan lengan dan / atau kaki. Dalam beberapa kes, ini boleh disertai oleh gejala spastik, iaitu peningkatan ketegangan otot. Ini boleh mempengaruhi semua otot kecuali jantung, otot mata dan sfinkter dari pundi kencing dan usus.
Oleh kerana ALS adalah proses yang berterusan, semakin banyak kumpulan otot terjejas oleh kelumpuhan. Akhirnya, otot pernafasan, terutamanya diafragma, juga dapat terkena, yang kemudian dapat menyebabkan gangguan pernafasan. Pada akhir kursus, dalam hampir semua kes, selesai paraplegia (tetraplegia) adalah hasilnya.
Secara amnya, jangka hayat purata dikurangkan menjadi 3 tahun. Pada kebanyakan pesakit ALS didiagnosis antara usia 50 dan 70. Rata-rata usia puncak adalah 58 tahun. Jarang sekali penyakit ini berlaku pada pesakit yang berumur antara 25 hingga 35 tahun. Mungkin contoh kes yang paling terkenal adalah Steven Hawking, yang sudah menunjukkan gejala pertama ALS pada usia 21 tahun.
Diagnosa
Pesakit biasanya pergi ke doktor apabila mereka mengalami kehilangan kekuatan di bahagian ekstremnya atau ketika mereka melihat daya tarikan otot, yang secara klasik terjadi setelah manipulasi otot sebagai penguncupan gelombang progresif, seperti gelombang yang perlahan. Tongue fasikulasi khas untuk sklerosis lateral amyotrophic. Dengan memerhatikan badan, pesakit dan doktor dapat menentukan atrofi otot, yang sekarang membuktikan kecurigaan penyakit ini.
Ujian refleks sederhana dapat membuktikan kehadiran serentak paresis flastik dan spastik (kelumpuhan), yang sudah menjadi diagnosis sklerosis lateral amyotrophic. Triad diagnostik klasik adalah atrofi otot tulang belakang, kelumpuhan bulbar dan kelumpuhan spina spastik, yang kemudiannya disahkan oleh pemeriksaan elektromiografi (pengukuran aktiviti otot elektrik) dan elektroneurografi (pengukuran aktiviti saraf elektrik). Sebagai tambahan, pesakit ALS mungkin mengalami reaksi emosi yang kadang-kadang dan tidak terkawal dalam bentuk tangisan, ketawa atau menguap (daya afektif), yang kadang-kadang dapat diprovokasi dalam percakapan dengan mencetuskan kandungan.
Akhirnya, setelah mati, autopsi dapat dilakukan untuk menentukan sel saraf kematian di kawasan motor di serebrum, laluan di saraf tunjang dan di tanduk saraf tunjang anterior (sklerosis lateral amyotrophic). Ujian makmal yang dilakukan dalam diagnosis sklerosis lateral amyotrophic bertujuan untuk mengecualikan penyakit lain yang boleh menyebabkan gejala serupa. Ini termasuk penyakit otot dan kelenjar tiroid perubahan.
Yang normal darah kira, elektrolit, kreatinin kinase (buah pinggang nilai), kelenjar tiroid nilai dan antinuklear (melawan antigen di inti sel) antibodi biasanya ditentukan. Sekiranya ALS ada, nilai-nilai ini tidak dijangka menunjukkan pesongan besar, tetapi berada dalam julat normal. Kadang kala perlu dilakukan diagnostik lebih lanjut dalam bentuk biopsi otot atau tusukan lumbal.
Sekiranya disyaki sklerosis lateral amyotrophic, MRI dari kepala juga dilakukan untuk kebanyakan pesakit sebagai sebahagian daripada prosedur diagnostik. Ini berfungsi terutamanya untuk mengecualikan penyakit lain dari sistem saraf yang mungkin dikaitkan dengan gejala yang serupa. Ini termasuk, misalnya, ensefalopati (kerosakan pada otak) Atau keradangan otak (encephalitis), ciri khas yang dapat dilihat dengan jelas dalam MRI.
Dalam kebanyakan kes, ALS disertai dengan tidak ada perubahan gambar. Penyembuhan untuk sklerosis lateral amyotrophic belum dapat dilakukan, tetapi pelbagai pendekatan terapi memperlambat perkembangan atau berfungsi untuk meningkatkan kualiti hidup. Penting untuk memberitahu pesakit pada tahap awal untuk mencapai kejayaan rawatan yang sesuai dari segi perkembangan penyakit yang lebih lambat dan jangka hayat yang meningkat dengan persetujuan dan kerjasama aktif pesakit.
Antagonis glutamat riluzole digunakan sebagai ubat untuk mengatasi pemusnahan sel-sel saraf pada sklerosis lateral amyotrophic. Fisioterapi dan terapi pekerjaan bertujuan untuk melatih dan mengekalkan kemahiran praktikal dan motorik pesakit yang lain setiap hari atau untuk menunjukkan strategi pergerakan alternatif. Terutamanya pemeliharaan yang paling lama yang berkesan bernafas mekanisme adalah fokus utama.
Di samping itu, penjagaan logopaedic berfungsi untuk mengekalkan dan melatih kemahiran bercakap dan menelan, yang terakhir sangat penting untuk perlindungan paru-paru, kerana gangguan menelan progresif cepat atau lambat menyebabkan radang paru-paru dan hasilnya yang membawa maut. Di sini juga, ubat digunakan untuk melonggarkan rembesan di saluran udara dengan lebih mudah dan untuk memudahkan penyingkirannya, serta bahan yang menyekat air liur pengeluaran, kerana ini mengurangkan risiko menelan. Otot kejang, kekejangan mereka dan kesakitan mereka menyebabkan harus lega dengan kalsium persediaan dan ubat penahan sakit.
Sekiranya otot pernafasan juga semakin terjejas, mekanikal pengudaraan adalah mungkin, yang juga boleh dilakukan di rumah. Walau bagaimanapun, ini meningkatkan risiko saluran pernafasan and paru-paru jangkitan, itulah sebabnya antibiotik mesti diberikan dengan cepat sekiranya disyaki jangkitan. Selain mekanikal rumah pengudaraan, ketakutan yang paling besar bagi pesakit adalah kematian akibat sesak nafas, itulah sebabnya opiat digunakan pada fasa terakhir penyakit ini untuk mengurangkan kegelisahan dan keinginan untuk bernafas.
Ini sudah termasuk dalam fasa kematian terapi paliatif dan boleh digabungkan dengan ubat psikotropik untuk memerangi kegelisahan. Oleh kerana beban psikologi prognosis penyakit, rawatan psikososial juga merupakan komponen rawatan penting yang, dalam kombinasi dengan kumpulan pertolongan diri, memberi manfaat bukan hanya kepada pesakit tetapi juga saudara mereka. Ubat psikotropik boleh menjadi sangat berguna di sini bila kemurungan berlaku atau meredakan reaksi emosi yang tidak terkawal seperti ketawa dan tangisan (sklerosis lateral amyotrophic).
