Gejala
Dua sel saraf motor dihubungkan secara bersiri untuk pengujaan otot. Yang pertama neuron motor berasal dari otak dan ditukar ke yang kedua neuron motor dalam saraf tunjang pada tahap di mana ia menghubungkan ke saraf periferal untuk mencapai otot yang sepadan. Sekiranya yang kedua neuron motor (saraf periferi) rosak, kelumpuhan lembap berlaku, sementara kerosakan pada neuron motor pertama (otak/saraf tunjang) mengakibatkan kelumpuhan spastik.
Oleh kerana kedua-dua neuron motorik terjejas, sklerosis lateral amyotrophic dicirikan oleh berlakunya kelumpuhan sendi dan kelumpuhan spastik, yang bermula dengan begitu perlahan dan secara tidak sengaja sehingga kemerosotan pesakit pada mulanya ditolak oleh yang terakhir sebagai "kekejaman". Dari gait atau masalah mencengkam tangan kerana kendur atau kekejangan otot, hingga menahan kesukaran batang dan kemudian juga sukar bernafas, pelbagai batasan dapat diharapkan. Dalam kebanyakan kes, gejala kegagalan bermula di bahagian ekstrem dan hanya pada penyakit kemudian otot-otot batang dan bulbar (otot menelan dan bercakap) juga terlibat.
Namun, pada kira-kira satu dari tiga pesakit penyakit ini bermula sebagai bentuk bulbar dengan gangguan menelan dan bercakap, yang menyebabkan pertuturan yang membeku dan peningkatan menelan. Gangguan pertuturan mungkin memerlukan komunikasi bantuan seperti papan abjad, papan tulis atau seumpamanya untuk membolehkan pesakit membuat dirinya difahami. Selanjutnya, regresi otot lumpuh yang lembab adalah gejala khas, yang dapat dengan mudah diperhatikan di tangan kerana kehilangan bentuknya, tetapi juga terjadi di tempat lain di badan.
Otot mata tidak pernah terjejas. Gejala awal sklerosis lateral amyotrophic dicirikan oleh fakta bahawa mereka boleh mengambil bentuk yang sangat berbeza, seperti penyakit yang sebenarnya. Walau bagaimanapun, selalunya gejala pertama sangat tidak spesifik dan sering tidak diperhatikan oleh mereka yang terjejas.
Ini sering menyebabkan tersandung atau masalah dalam memegang sesuatu, yang biasanya dianggap oleh pesakit sebagai kekok. Namun, seiring dengan berjalannya waktu, keadaan ini biasanya meningkat dan perlahan-lahan gejala kelumpuhan tanpa rasa sakit pertama pada lengan atau kaki diperhatikan. Dari jenis peraturan ini seseorang mesti membezakan apa yang disebut permulaan bulbar.
Ini pada awalnya mempengaruhi sel-sel saraf otak batang, yang bertanggungjawab untuk menelan atau mengeluarkan ucapan. Gejala pertama adalah gangguan menelan permulaan atau gangguan pertuturan. Walau bagaimanapun, bentuk penyakit ini sangat jarang berlaku.
Salah satu ciri terpenting dari sklerosis lateral amyotrophic ialah peningkatan kelumpuhan berlaku tanpa kesakitan atau sensasi. Oleh itu, agak tidak biasa bagi orang yang terkena dampak untuk melaporkan sensasi kesemutan yang ketara atau bentuk kelumpuhan lain seperti gatal. Kejadian gangguan pertuturan sangat tipikal untuk kursus bulbar sklerosis lateral amyotrophic (ALS).
Adalah khas bagi penyakit ini bahawa ia bermula di kawasan batang otak. Oleh itu, degenerasi sel-sel saraf motorik boleh menyebabkan gangguan pertuturan, tetapi juga gangguan menelan. Oleh itu, gejala-gejala yang dinyatakan di sini adalah pada permulaan gejala.
Kursus yang lebih kerap mesti dibezakan dari ini, di mana gejala pertama mempengaruhi kaki dan / atau lengan. Dalam jenis kursus ini, penyakit yang terus meningkat, setelah simptomologi yang ada di hujung kaki, membawa kepada penyebaran penyakit ini ke batang otak dan dengan itu gangguan menelan dan pertuturan. ALS pelik kerana kelumpuhan yang semakin meningkat digambarkan oleh kebanyakan pesakit sebagai tidak menyakitkan, kerana kematian sel saraf motor saraf tunjang tidak mencetuskan a kesakitan rangsangan.
Walaupun fakta ini, beberapa pesakit melaporkan teruk kesakitan itu meningkat seiring dengan berlakunya penyakit. Punca sebenar perkara ini masih belum dapat dijelaskan. Sebilangan pesakit boleh mengalami teruk sakit kepala kerana kekurangan oksigen yang disebabkan oleh kelumpuhan otot pernafasan.
