Myasthenia gravis (MG) (sinonim: sindrom Erb-Goldflam; sindrom Erb-Oppenheim-Goldflam; Penyakit Goldflam-Erb; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Kelumpuhan bulbar Myasthenic; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) adalah gangguan penularan rangsangan neuromuskular (saraf-ke-otot) yang jarang berlaku yang menunjukkan kelemahan otot yang bergantung kepada beban dan keletihan yang cepat. Kelemahan otot berlaku secara asimetris dan boleh mempengaruhi otot tunggal atau berbilang. Asal kata berdasarkan perkataan Yunani "mys" = otot dan "-asthenia" = kelemahan. Perkataan Latin "gravis" bermaksud "berat".
Myasthenia gravis adalah salah satu penyakit autoimun, yang bermaksud bahawa tubuh terbentuk antibodi terhadap struktur badan sendiri, dalam kes ini terhadap postsynaptic (terletak di belakang sinaps) asetilkolina reseptor.
Dua bentuk dibezakan mengikut penyebaran penyakit:
- Myasthenia okular - hanya otot mata luaran yang terjejas.
- Myasthenia umum - penglibatan otot muka, pharyngeal, serviks / leher, dan rangka; kemungkinan ekspresi ringan / sederhana / teruk
Untuk perbezaan lebih lanjut, lihat "Klasifikasi".
Nisbah jantina: lelaki dan wanita adalah 2: 3.
Puncak frekuensi: pada wanita, penyakit ini berlaku terutamanya antara dekad ke-2 dan ke-3 kehidupan dan pada lelaki antara dekad ke-6 dan ke-8. Kira-kira 10% penghidapnya adalah kanak-kanak di bawah usia 16 tahun.
Kelaziman (kekerapan penyakit) telah meningkat, kerana pilihan rawatan yang baik dan jangka hayat normal, dan saat ini adalah 78 penyakit per 100,000 penduduk (di seluruh dunia), dengan jarak 15-179 bergantung pada tujuan.
Kejadian (kekerapan kes baru) adalah 0.25-2.0 kes per 100,000 penduduk setiap tahun.
Kursus dan prognosis: Penyakit ini biasanya bermula dengan gejala mata (mempengaruhi mata). Apabila penyakit itu berkembang, ia menjadi umum (merebak ke seluruh badan). Pada 10-20% pesakit, hanya gejala okular yang tersisa. Generalisasi dianggap mengambil masa maksimum dua tahun. Penyebaran ke seluruh badan dianggap tidak dapat diubati beberapa tahun yang lalu. Baru dadah telah meningkatkan prognosis dalam kes-kes ini juga. Ubat itu mesti sepanjang hayat. Mereka yang terjejas boleh membawa kehidupan yang agak normal. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan.
Pesakit dengan penglibatan otot faring dan pernafasan lebih berisiko mengalami krisis myththenic, yang boleh membawa maut. Jangka hayat juga dapat diperpendek jika diagnosis dibuat terlambat atau tidak sama sekali (dibuat lebih sukar oleh perubahan dan pada mulanya lemahnya ekspresi simptom) dan teruk.
Dalam kes mengandung, perjalanan myasthenia gravis tidak dapat diramalkan, tetapi agak ringan pada trimester ke-2 dan ke-3. Semasa melahirkan anak, kelemahan otot mungkin memerlukan sekte (bahagian cesarean).
Komorbiditi (penyakit bersamaan): myasthenia gravis semakin dikaitkan dengan penyakit autoimun (10-14%) seperti thyroiditis (keradangan kelenjar tiroid) (biasa), reumatoid artritis (biasa), sistemik lupus erythematosus, merosakkan anemia (penyerapan gangguan untuk B12; Anemia kekurangan B12), pemfigus vulgaris (melepuh kulit penyakit), ankylosing spondylitis (sinonim: penyakit Bekhterev; penyakit reumatik keradangan kronik dengan kesakitan dan pengukuhan sendi), ulser kolitis (penyakit radang usus yang kronik (kolon and Rektal)), Penyakit Crohn (penyakit radang usus kronik (IBD)), dan glomerulonefritis (keradangan glomeruli (renal corpuscles) buah pinggang).
