In plasmositoma (sinonim: Bence Jones plasmacytoma; Penyakit Hupert; Penyakit Kahler-Buzzolo; plasmoma malignan; Penyakit Kahler; tumor sel pelbagai plasma; pelbagai myeloma (MM); myeloma sel pelbagai plasma; myeloma; myelomatosis; myeloma sel plasma; plasmacellularis retula, plasmacytoma ; ICD-10 C90. 0: plasmositoma [multiple myeloma]) adalah penyakit sistemik ganas (malignan) yang merupakan salah satu limfoma bukan Hodgkin dari B limfosit (B-sel limfoma). Plasmositoma (multiple myeloma) dikaitkan dengan neoplasia malignan (pembentukan baru) sel plasma dan pembentukan paraprotein (tidak berfungsi, (un) lengkap antibodi). Multiple myeloma juga disebut limfoplasmositik limfoma. Multiple myeloma kerap timbul dari gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS). Ia adalah neoplasma tulang malignan yang paling biasa (kira-kira satu pertiga daripada biopsied ketumbuhan tulang) dan penyakit hematologi ganas kedua yang paling biasa (keganasan sistem hematopoietik) selepas leukemia limfosit kronik (CLL). Multiple myeloma simptomatik (plasmacytoma) ditakrifkan oleh kriteria IMWG yang disemak semula sebagai "kehadiran sel plasma monoklonal di sumsum tulang ≥ 10% atau biopsi-kepastian plasmacytoma tulang atau extramedullary ("di luar sumsum tulang") Manifestasi dan salah satu" peristiwa penakrifan myeloma "berikut (lihat klasifikasi di bawah)." Subtipe plasmacytoma adalah "membakar pelbagai myeloma". Ia dicirikan oleh perkembangan perlahan dan ketiadaan perubahan kerangka khas myeloma, anemia dan kekurangan buah pinggang. Sumsum tulang penyusupan adalah <10% dan paraprotein kepekatan adalah tetap pada 3 g / dL. Multiple myeloma simptomatik memerlukan rawatan dengan adanya kriteria CRAB yang disebut ("hiperkalsemia", "kegagalan buah pinggang","anemia"," Lesi tulang "; hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, perubahan rangka). Nisbah jantina: Lelaki lebih kerap terjejas daripada wanita. Kejadian puncak: Kejadian maksimum plasmacytoma biasanya selepas usia 45. Umur median semasa diagnosis adalah 72 pada lelaki dan 74 pada wanita. Kelaziman (kejadian penyakit) kira-kira dua kali lebih tinggi pada orang Afrika Amerika berbanding dengan warga AS yang berkulit putih. Kejadian (kekerapan kes baru) adalah 6-8 kes setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman). Kursus dan prognosis: Khas untuk penyakit ini adalah berlakunya banyak (banyak) myeloma (fokus tumor di sumsum tulang). Kursus penyakit ini sangat tidak konsisten, mulai dari prakanker (barah) hingga perlahan progresif (progresif) hingga cepat progresif. Pada masa diagnosis, penglibatan buah pinggang terdapat pada 20-50% kes (kekurangan buah pinggang / proses yang menyebabkan pengurangan fungsi renal yang perlahan secara progresif). Kekurangan ginjal terutamanya disebabkan oleh kesan toksik rantai cahaya monoklonal pada membran bawah tanah glomeruli dan / atau tubulus ginjal. Prognosis bergantung pada usia semasa diagnosis, fizikal umum keadaan, kehadiran penyakit bersamaan, dan tindak balas terhadap langkah-langkah terapi. Memadai terapi dapat mengurangkan ukuran tumor atau memperlambat pertumbuhannya. Komplikasi boleh merangkumi patah tulang (patah) spontan tulang dan vertebra. Selalunya, yang sistem imun orang yang terjejas menjadi lemah.Plasmositoma sering berlaku berulang (berulang). Dengan setiap kambuhan, kemungkinan kambuhan lain meningkat. Pengampunan lengkap (penghapusan gejala penyakit sementara atau kekal) adalah mungkin dengan konvensional kemoterapi hanya dalam 5 hingga 10% kes. Gabungan dari kemoterapi dan autologous pemindahan sel stem (darah pemindahan sel stem) mengakibatkan pengampunan sepenuhnya pada> 40% pesakit. teruk kegagalan buah pinggang dikaitkan dengan peningkatan risiko kematian awal.Plasmacytoma biasanya tidak dapat disembuhkan dari perspektif hari ini. Kadar kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah sekitar 20%.
