Sindrom Conn: Gejala, Punca, Rawatan

In Sindrom Conn (sinonim: Aldosteronom; Penyakit Conn; hyperaldosteronism primer; ICD-10-GM E26.0: Hiperaldosteronisme primer) adalah bentuk hiperaldosteronisme primer (PHA). Ia dicirikan oleh pengeluaran berlebihan aldosteron di korteks adrenal kerana adenoma (tumor jinak) tanpa pengaktifan oleh renin-angiotensin-aldosteron sistem (RAAS). Aldosteron adalah mineralokortikoid yang mengawal cecair dan elektrolit (darah garam) seimbang dengan lain-lain hormon seperti renin dan angiotensin.

Dari hiperaldosteronisme hipokalemik klasik (terdapat kalium kekurangan) seseorang dapat membezakan hiperaldosteronisme normokalemik (tahap kalium adalah normal), yang didiagnosis lebih kerap.

Kumpulan bentuk hiperaldosteronisme primer * merangkumi:

  • Hiperaldosteronisme idiopatik (IHA) dengan hiperplasia adrenokortikal dua hala (65%).
  • Aldosteron-menghasilkan adenoma (APA) (Sindrom Conn; 30%).
  • Hiperplasia adrenal unilateral primer (3%).
  • Karsinoma adrenokortikal penghasil aldosteron (tumor malignan; 1%).
  • Tumor penghasil aldosteron ovari / ovari (<1%).
  • Hiperaldosteronisme primer glukokortikoid (GSH; sinonim: dexamethasone-hiperaldosteronisme yang boleh ditindas, glukokortikoid-aldosteronisme yang boleh diperbaiki, GRA).
    • Bentuk keluarga (hyperaldosteronism familiial jenis I; <1%).
    • Hiperaldosteronisme keluarga jenis II, jenis III (kekerapan: sangat jarang berlaku).
  • Adenoma / karsinoma penghasil aldosteron ektopik (<0.1%).

* Dalam hiperaldosteronisme primer (Sindrom Conn, korteks adrenal menghasilkan peningkatan aldosteron tanpa pengaktifan oleh renin-angiotensin-aldosteron sistem (RAAS). Dalam hiperaldosteronisme sekunder, korteks adrenal menghasilkan peningkatan aldosteron melalui pengaktifan kronik sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS).

Nisbah jantina: Lelaki dan wanita sama-sama terjejas.

Puncak frekuensi: Penyakit ini berlaku terutamanya antara usia 30 dan 50 tahun.

Kelaziman (kekerapan penyakit) sindrom Conn normokalemik adalah 5-13% hipertensi (pesakit dengan tekanan darah tinggi). Oleh itu, borang ini merupakan penyebab sekunder yang paling biasa tekanan darah tinggi. Kelaziman sindrom Conn hypokalemic klasik adalah <0.5% pesakit hipertensi (di Jerman).

Kursus dan prognosis: Pada peringkat awal penyakit ini, hampir tidak ada gejala yang dapat diketahui. Hipertensi, sebagai gejala utama sindrom Conn, boleh merosakkan buah pinggang, jantung, kapal, dan mata ketika ia berkembang. Sebilangan besar mereka yang terkena bencana mati akibat koronari jantung penyakit (PJK), kegagalan jantung (kekurangan jantung) atau infark miokard (serangan jantung). Oleh yang demikian, tumpuan terapi adalah untuk menghilangkan penyebab hiperaldosteronisme primer dan mencapai tahap optimum darah kawalan tekanan.