Sindrom antiphospholipid, juga dikenali sebagai sindrom Hughes, menyebabkan gangguan pada proses pembekuan pada darah. Individu yang terjejas menderita trombosis lebih cepat; yang keadaan juga sering membawa kepada komplikasi semasa mengandung.
Apa itu sindrom antiphospholipid?
Sindrom antiphospholipid adalah gangguan yang menyebabkan badan tersalah membuat antibodi terhadap protein yang tidak bermusuhan. Sindrom antiphospholipid boleh membawa untuk penggumpalan darah sel di dalam arteri, serta komplikasi semasa mengandung, dan dalam kes terburuk, keguguran. Juga biasa ialah penggumpalan darah sel di kaki, juga dikenali sebagai dalam vena trombosis. Gumpalan organ penting juga mungkin, misalnya buah pinggang atau paru-paru. Kerosakan yang dihasilkan bergantung pada ukuran dan lokasi pembekuan. Gumpalan di otak, sebagai contoh, boleh membawa kepada strok. Tidak ada ubat untuk sindrom antiphospholipid, tetapi doktor dapat mengurangkan risiko pembekuan darah pada individu yang terkena dengan ubat-ubatan individu.
Punca
Dalam sindrom antiphospholipid, badan membuat antibodi terhadap protein yang mengikat Phospholipid, sejenis lipid yang berperanan khas dalam pembekuan darah. Biasanya, antibodi dibentuk untuk menghilangkan badan asing yang menyerang seperti bakteria and virus. Terdapat dua jenis sindrom antiphospholipid. Dalam sindrom antiphospholipid primer, tidak ada penyakit autoimun lain selain penyakit ini. Walau bagaimanapun, apabila terdapat penyakit autoimun lain, seperti lupus, ia disebut sindrom antiphospholipid sekunder. Dalam kes ini, penyakit lain dianggap sebagai penyebab sindrom antiphospholipid. Penyebab sindrom antiphospholipid primer tidak diketahui, tetapi faktor tertentu berkaitan dengannya. Sebagai contoh, beberapa jangkitan mendorong timbulnya sindrom antiphospholipid. Ini termasuk: Sifilis, HIV, hepatitis C, malaria. Beberapa dadah seperti hydrazalin atau antibiotik amoksisilin juga boleh meningkatkan risiko. Pewarisan genetik belum terbukti, tetapi dalam keluarga, sindrom antiphospholipid lebih biasa.
Gejala, keluhan, dan tanda
Secara umum, sindrom antiphospholipid dikaitkan dengan aduan dan gejala yang agak jelas. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, jadi hanya rawatan simptomatik yang dapat dimulai. Individu yang terjejas mengalami keguguran yang agak kerap. Selanjutnya, emboli dan trombosis juga berlaku, yang mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup dan kehidupan seharian orang yang terkena. Begitu juga, sindrom antiphospholipid dapat meningkatkan risiko strok or jantung serangan, sehingga jangka hayat mereka yang terjejas juga sangat terhad. Infarksi buah pinggang juga merupakan antara gejala khas sindrom antiphospholipid. Dalam banyak kes, pesakit menderita paru embolisme dan mungkin juga mati daripadanya. Gejala disertai dengan pendarahan teruk pada kulit. Selalunya terdapat pembengkakan dan kesakitan di lengan dan kaki. Akibatnya, sekatan pergerakan juga berlaku. Begitu juga, mereka yang terjejas tidak jarang mengalami keluhan psikologi yang berkaitan dengan gejala sindrom antiphospholipid. Keluhan itu sendiri biasanya meningkat tanpa rawatan, sehingga tidak ada penyembuhan diri. Akhirnya, jika tidak dirawat, sindrom ini menyebabkan kerosakan pada organ dalaman dan seterusnya hingga kematian pesakit.
Diagnosis dan kursus
Sekiranya seseorang mengalami pelbagai kejadian trombosis atau pengguguran yang tidak dapat dijelaskan, doktor boleh memerintahkan ujian sampel darah untuk menentukan sama ada penggumpalan yang tidak normal berlaku atau jika antibodi terhadap fosfolipid dapat dijumpai. Ujian darah yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid mencari sekurang-kurangnya satu daripada antibodi berikut: antikoagulan lupus, anti-cardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Untuk membuat diagnosis sindrom antiphospholipid, antibodi mesti dapat dikesan dalam darah sekurang-kurangnya dua kali, dalam ujian sekurang-kurangnya 12 minggu. Gejala sukar dikesan. Sekiranya pembengkakan lengan atau kaki yang tidak biasa dapat dilihat, orang yang terjejas harus berjumpa doktor sebagai langkah berjaga-jaga, serta jika pendarahan yang luar biasa berlaku dalam 20 minggu pertama mengandung.
Komplikasi
Sindrom antiphospholipid adalah salah satu gangguan autoimun yang agak biasa. Gejala ini terdapat pada wanita dari semua peringkat umur. Tanda visual merangkumi kebiruan kulit perubahan warna pada bahagian ekstrem dan ulser dermatologi yang mungkin muncul di pelbagai bahagian badan. Secara dalaman, sudah ada kekurangan platelet. Selanjutnya, pemusnahan sel darah merah sedang dilakukan. Orang yang terjejas segera mendapatkan rawatan perubatan, kerana pendarahan paradoks boleh berlaku. Risiko komplikasi dalam sindrom antiphospholipid adalah pelbagai. Wanita yang berisiko terdedah kepada trombosis dan keguguran. Pada wanita hamil, ada kemungkinan kematian janin intrauterin. Sekiranya rawatan ditangguhkan, komplikasi lain boleh memperburuk gejala. Ini termasuk peningkatan risiko jantung serang, strok, paru embolisme, dan juga infark buah pinggang. Antibodi antifosfolipid dapat dikesan pada orang yang sihat dan juga pada pesakit reumatoid. Sindrom ini boleh berlaku sebagai sebahagian daripada penyakit bebas atau reaksi ubat. Namun, lebih kerap berlaku berdasarkan penyakit autoimun. Rheumatoid kronik artritis, artritis psoriatik, scleroderma, kanser, HIV dan hepatitis boleh dipertimbangkan. Penemuan perubatan menentukan rancangan rawatan. Dalam kebanyakan kes, pesakit dirawat dengan ASA, heparin, aspirin, atau plasmapheresis. Sekiranya kejadian trombotik telah berlaku, antikoagulan diresepkan dalam jangka masa yang lebih lama. Kecuali wanita hamil mengalami keguguran atau trombi, mereka diikuti secara klinikal secara intensif untuk berada di pihak yang selamat.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat kes trombosis berulang, embolisme, atau pengguguran yang tidak dapat dijelaskan, doktor harus berunding. Doktor boleh menentukan sama ada sindrom antiphospholipid wujud berdasarkan a ujian darah dan wawancara pesakit yang komprehensif dan, jika perlu, mulakan rawatan segera. Sama ada lawatan ke doktor diperlukan terutamanya bergantung pada jenis dan keparahan gejala. Sebagai contoh, kekurangan antiphospholipids sering berlaku tanpa gejala yang jelas. Walau bagaimanapun, jika pembengkakan lengan dan kaki diperhatikan yang tidak dapat dikaitkan dengan sebab lain, doktor mesti berunding. Perkara yang sama berlaku untuk pendarahan yang tidak biasa pada separuh pertama kehamilan dan, secara amnya, untuk aduan kardiovaskular atau tidak biasa demam simptom. Sekiranya berlaku strok, jantung serangan atau pendarahan paru-paru, doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Tiba-tiba pengekalan kencing dan menikam sakit sayap menunjukkan a buah pinggang infark, yang juga mesti dirawat dengan segera. Dalam kes yang melampau, pertolongan cemas and resusitasi langkah-langkah mesti dibawa sehingga ambulans tiba.
Rawatan dan terapi
Rawatan sindrom antiphospholipid biasanya terdiri daripada pemberian ubat yang mengurangkan risiko pembekuan darah. Sekiranya trombosis telah dikenal pasti, rawatan terdiri daripada ubat dengan agen penipisan darah. Ini termasuk: Heparin, warfarin and aspirin. Sama terapi semasa kehamilan lebih rumit, mahal, dan memerlukan kerap suntikan yang mempunyai beberapa risiko kesan sampingan. Aspirin and heparin juga boleh diresepkan semasa kehamilan. warfarin biasanya tidak digunakan kerana menyebabkan kecacatan kehamilan. Hanya dalam kes yang jarang berlaku, doktor memberi nasihat warfarin sekiranya faedahnya melebihi risiko. Penipisan darah terapi semasa kehamilan adalah rumit, tetapi menunjukkan kejayaan yang tinggi dalam mencegah keguguran disebabkan oleh sindrom antiphospholipid. Semasa sesuai terapi, doktor akan menguji kemampuan pembekuan darah untuk memastikan bahawa luka pesakit akan sembuh dengan baik jika cedera.
Prospek dan prognosis
Pandangan prognostik sindrom antiphospholipid terikat dengan lokasi oklusi vaskular dan kekerapan berlakunya trombosis. Setelah trombosis berkembang, jangka masa terapi yang berpanjangan diharapkan dapat mencapai kebebasan dari gejala. B
Dengan gaya hidup yang sihat, penyembuhan kekal adalah mungkin dan sangat mungkin. Wanita hamil yang sebelumnya tidak mengalami trombosis juga mempunyai prospek pemulihan yang baik. Mereka dirawat sekali dan boleh mengharapkan tidak kesan buruk sehingga akhir kehamilan. Prospek kurang optimis bagi wanita yang mengalami pelbagai oklusi vaskular sejurus selepas bersalin atau pesakit yang didiagnosis dengan trombosis berganda selepas pembedahan. Terdapat risiko pelbagai vasokonstriksi merebak ke banyak darah yang lebih kecil dan lebih besar kapal. Ini mengakibatkan kesesakan darah di mana beberapa organ tidak dibekalkan dengan nutrien dan zat pemesejan yang mencukupi pada masa yang sama. Sekiranya kegagalan organ berlaku, pesakit akan mengancam nyawa keadaan. Semakin kerap pesakit mengalami trombosis sepanjang hidupnya, semakin buruk prospek prognosisnya. Perubahan gaya hidup, pembelajaran peka terhadap isyarat amaran awal, atau menggunakan teknik pencegahan dapat memberikan kelegaan. Secara selari, kebarangkalian kejadian berkurang hingga tahap yang besar.
pencegahan
Tidak ada pencegahan sindrom antiphospholipid. Walau bagaimanapun, jika seseorang menyedari dia keadaan dan sedang menjalani terapi, jika perlu, aspek-aspek tertentu dalam kehidupan harian harus diperhatikan. Sekiranya pengencer darah diambil, sukan bersentuhan harus dielakkan, berus gigi lembut dan pencukur elektronik harus digunakan. Sekiranya tidak ada ubat yang diambil, doktor harus diberitahu mengenai keadaannya setiap kali rawatan perubatan diberikan.
Penjagaan selepas itu
Secara umum, tidak ada pilihan khas yang diketahui untuk rawatan susulan dalam sindrom antiphospholipid. Pesakit terutamanya bergantung pada rawatan penyakit oleh doktor sehingga gejala dapat diatasi dan komplikasi selanjutnya dapat dicegah. Namun, penyembuhan lengkap tidak selalu dapat dicapai. Sindrom antiphospholipid yang lebih awal dikesan, semakin tinggi kemungkinan berlakunya penyakit positif. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dirawat dengan bantuan ubat. Perlu diingatkan bahawa pelbagai kesan sampingan mungkin berlaku akibat pengambilan ubat. Pertama dan terpenting, penjagaan harus diambil untuk memastikan bahawa ubat itu diambil secara berkala, dan perhatian juga harus diberikan interaksi dengan ubat lain. Sekiranya terdapat ketidakpastian, doktor harus berunding. Selalunya keguguran dapat dicegah dengan mengambil ubat. Selanjutnya, hubungan dengan orang lain yang terkena sindrom antiphospholipid boleh memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Perkara ini tidak biasa berlaku membawa untuk pertukaran maklumat, yang dapat membantu perjalanan penyakit ini. Sokongan dari rakan dan keluarga juga sangat membantu.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Terlepas dari bentuk sindrom antiphospholipid, semua individu yang terkena mendapat manfaat daripada gaya hidup sihat yang dapat mengurangkan risiko kejadian tromboemboli. Pertama dan terpenting, ini termasuk menjauhkan diri dari rokok. Kekurangan cecair dan senaman, obesiti, dan tidak dirawat berpanjangan tekanan darah tinggi adalah faktor lain yang mudah dikawal dengan perubahan gaya hidup. Pesakit dengan APS harus mengelakkan mengandungi estrogen kontraseptif, kerana ini dapat mendorong perkembangan trombosis. Semua bebas hormon kontraseptif boleh digunakan sebagai alternatif. Setelah mendapat penjelasan oleh pakar, anda juga boleh menggunakan minipill berasaskan progestin. Kehamilan harus dirancang dengan teliti kerana peningkatan risiko. Rawatan sindrom antifosfolipid mesti disesuaikan dengan sewajarnya semasa mengandung untuk mengelakkan pengguguran spontan dan tidak membahayakan janin. Oleh itu, wanita yang terkena APS yang ingin hamil harus memberitahu diri mereka pada masa yang tepat mengenai kemungkinan risiko dan pilihan rawatan semasa kehamilan. Pesakit APS tanpa gejala dirawat dengandos asid asetilsalisilat atau hanya diperhatikan tidak terhad dalam gaya hidup mereka. Walau bagaimanapun, adalah berguna bagi mereka untuk membiasakan diri dengan kemungkinan tanda-tanda trombosis supaya terapi dapat dimulakan dengan cepat jika perlu. Pertukaran pengalaman dengan orang lain yang terjejas dalam kumpulan pertolongan diri juga merupakan pertolongan yang bermanfaat bagi banyak pesakit APS dalam menghadapi kehidupan seharian.
