Sindrom Bazex adalah penyakit kulit. Sindrom Bazex jarang berlaku dan merupakan salah satu penyakit paraneoplastik yang berkaitan dengan gangguan keratinisasi (istilah perubatan acrokeratosis). Sindrom Bazex berlaku berkaitan dengan karsinoma yang dilokalisasikan di bahagian atas saluran pernafasan serta esofagus. Sindrom Bazex juga kadang kala berkembang di serviks metastasis kepada limfa nod.
Apakah sindrom Bazex?
Sindrom Bazex disebut secara sinonim oleh beberapa doktor sebagai akrokeratosis paraneopastik atau Bazex jenis akrokeratosis. Istilah penyakit berasal dari penurun awal penyakit. Bazex, ahli dermatologi, pertama kali menggambarkan sindrom Bazex secara saintifik pada tahun 1965. Perhatian harus diberikan kepada risiko kekeliruan sindrom Bazex dengan sindrom Bazex Dupre-Christol. Sindrom Bazex berlaku dengan anggaran prevalensi 1: 1,100,000. Oleh itu, sindrom Bazex sangat jarang berlaku dan hanya didiagnosis secara perubatan pada kira-kira 150 orang sejak pertama kali dijelaskan. Analisis statistik menunjukkan kejadian sindrom Bazex yang berkelompok pada lelaki selepas dekad keempat kehidupan. Umur purata pada manifestasi pertama adalah 61 tahun. Sindrom Bazex sering berlaku pada tangan, jari, kuku, kaki dan telinga. Biasa kulit lesi terbentuk dalam corak simetri. Sindrom Bazex dicirikan oleh psoriasisseperti eritema (psoriasis) dan dalam beberapa kes boleh meluas ke kaki, lengan, atau batang badan.
Punca
Penyebab sebenar sindrom Bazex belum cukup diteliti untuk membuat kesimpulan yang tegas mengenai etiologinya. Beberapa penyelidik mencadangkan bahawa peningkatan pertumbuhan kulit akibat karsinoma mungkin berada di belakang perkembangan luka kulit. Di samping itu, beberapa doktor menganggap reaktiviti silang antigen tumor dan struktur epidermis.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Bazex menjelma sebagai luka khas pada kulit yang menyerupai psoriasis dan mempunyai bentuk yang sangat simetri. Exanthemas tertumpu pada kawasan badan tertentu, misalnya, tangan, kaki, dan telinga. The luka kulit terbentuk terutamanya tanpa gejala lebih lanjut. Analisis histologi bagi luka kulit sering memberikan hasil yang tidak spesifik, menunjukkan, sebagai contoh, hyperkeratosis berkaitan dengan parakeratosis. Pada banyak pesakit, sindrom Bazex didiagnosis sebelum karsinoma sebenar. Ini selalunya karsinoma sel squamous di saluran udara dan esofagus. Biasanya, penyakit ini bermula di kawasan telinga. Di samping itu, ciri eritema sering berkembang di jambatan hidung. Kira-kira seperlima pesakit mengalami gatal-gatal pada kulit akibat sindrom Bazex. Selain itu, onychodystrophies, subungual hyperkeratoses dan palmar hyperkeratoses sering berlaku. Bagaimanapun, sindrom Bazex dikaitkan dengan karsinoma tertentu atau metastasis kepada limfa nod. Kadang-kadang sindrom Bazex muncul sebagai gejala pertama tumor ganas, sehingga kadang-kadang mempercepat diagnosis mereka. Kelainan kulit yang berkaitan dengan sindrom Bazex menurun dengan berjaya terapi karsinoma.
Diagnosis dan perkembangan
Diagnosis sindrom Bazex bermula dengan pesakit sejarah perubatan, yang terutama berkaitan dengan gejala dan keadaan pesakit. Pengamal am sesuai sebagai titik kontak pertama, tetapi biasanya merujuk orang yang menderita sindrom Bazex kepada pakar dermatologi. Di sana, wawancara pesakit diikuti dengan pemeriksaan khas terhadap luka pada kulit. Pakar menggunakan pembesar gelas untuk memeriksa kawasan kulit yang berubah dan mengambil sapuan dari kawasan yang berpenyakit, yang dianalisis di makmal. Ini membolehkan diagnosis sindrom Bazex dibuat. Di dalam diagnosis pembezaan, psoriasis, mycosis fungoides, kutaneus kulit lupus erythematosus, dermatomiositis, dan kepekaan fotosensitif, misalnya, mesti dikecualikan. Diagnosis sindrom Bazex menunjukkan pemeriksaan menyeluruh saluran udara dan esofagus. Dalam banyak kes, doktor menemui karsinoma penyebabnya.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Kerana sindrom Bazex biasanya tidak sembuh, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Dalam kebanyakan kes, mereka yang terjejas kemudian memerlukan rawatan ketika gejala muncul pada kulit. Ini boleh membawa kepada kemerahan atau gatal-gatal. Begitu juga, ia tidak biasa bernafas kesukaran atau aduan lain berlaku pada paru-paru. Oleh itu, sekiranya terdapat keluhan pernafasan atau gejala yang tidak biasa pada kulit, pemeriksaan oleh doktor mesti dilakukan. Sebagai peraturan, ini boleh dilakukan di pakar dermatologi. Dalam keadaan darurat akut dan mendesak, pihak hospital juga dapat dihubungi untuk mendapatkan sindrom Bazex. Selanjutnya, sindrom Bazex juga boleh menyebabkan psoriasis pada kulit, dan semua kawasan badan dapat terjejas. Atas sebab ini, doktor juga mesti mendapatkan nasihat untuk aduan ini sekiranya ia berlaku tanpa sebab tertentu atau tiba-tiba. Dalam kebanyakan kes, mungkin untuk membuang tumor, jadi tidak ada komplikasi lebih lanjut dan juga tidak ada jangka hayat pesakit yang berkurang.
Komplikasi
Sindrom Bazex tergolong dalam kumpulan penyakit kulit paraneoplastik dan oleh itu mempunyai lesi pada kulit. Ruam akut, yang sebahagian besarnya simetris, tertumpu di kawasan badan tunggal seperti telinga, kaki, tangan, dan kuku. Bagaimanapun, sindrom Bazex adalah gejala tertentu metastasis atau karsinoma di limfa simpul dan gejala pertama yang menunjukkan tumor malignan. Sebilangan besar pesakit menderita karsinoma yang terletak di bahagian atas saluran pernafasan dan esofagus. Penyakit kulit ini telah didiagnosis secara perubatan pada 150 pesakit sejak pertama kali dijelaskan pada tahun 1965. Pesakit kebanyakannya lelaki dan berumur dalam dekad keempat mereka. Mereka mengalami keratinisasi kulit yang meluas atau berselang-seli yang berkaitan dengan psoriasis dan ekzema. Dalam banyak kes, komplikasi kulit ini berkaitan dengan Penyakit Bowen. Ini adalah karsinoma yang tergolong dalam kulit putih kanser kumpulan. Karsinoma ini biasanya berlaku sebagai karsinoma sel squamous, yang merupakan penyebab kedua kulit yang paling biasa kanser. Sekiranya sindrom Bazex dikesan dan dirawat tepat pada waktunya, terdapat prognosis positif bagi pesakit. Rawatan simptomatik dan penyebab bermula pada karsinoma yang mendasari di esofagus dan bahagian atas saluran pernafasan. Setelah kejayaan terapi dicapai, ciri-ciri lesi kulit akan menurun. Tanpa rawatan, sindrom Bazex membawa maut kerana penyebaran karsinoma dan tumor malignan.
Rawatan dan terapi
Sindrom Bazex dirawat secara kausal dan tanpa gejala. Rawatan penyebabnya bermula dengan karsinoma yang mendasari pada saluran esofagus dan pernafasan. Pada banyak pesakit, karsinoma sel skuamosa terdapat di kawasan ini. Sebaik sahaja mereka terapi berjaya, perubahan pada kulit khas sindrom Bazex juga surut. Pada masa yang sama, kemunculan semula perubahan kulit menunjukkan karsinoma berulang. Simptomatik terapi pendekatan sindrom Bazex tertumpu terutamanya pada pentadbiran bahan aktif acitretin. Pesakit menerima ubat ini sama ada secara individu atau digabungkan dengan UVA fototerapi. Sekiranya rawatan karsinoma positif, perubahan pada kulit biasanya hilang secara beransur-ansur. Sebaliknya, kelainan pada kuku kadang-kadang tidak mundur.
Prospek dan prognosis
Prognosis sindrom Bazex lebih baik dengan rawatan perubatan yang mencukupi. Walaupun penyebab penyakit ini belum dapat dijelaskan dengan secukupnya, doktor telah menemui pelbagai kaedah dan ubat terapi yang membawa untuk melegakan simptom. Tanpa rawatan perubatan, terdapat pelbagai sokongan langkah-langkah yang mempunyai pengaruh yang sangat besar terhadap perjalanan penyakit ini. Ia merangkumi sihat dan seimbang diet, pelbagai ubat dan kelonggaran kaedah. tekanan pengurangan dipromosikan dan organisma dibekalkan dengan nutrien yang mencukupi sehingga stabil sistem imun dibina. Walau bagaimanapun, pemulihan lengkap jarang dicapai apabila kaedah ini digunakan. Dalam kebanyakan kes, rawatan ubat tambahan diperlukan untuk menyembuhkan gejala. Ini tidak menangani penyebabnya, tetapi memerangi gejala sekunder sindrom Bazex. Pesakit mengalami kemerosotan simptom dalam beberapa minggu dan dalam perjalanan selanjutnya biasanya bebas dari gejala. Dalam kes yang jarang berlaku, perjalanan penyakit ini tidak baik. Sindromazazex boleh membawa kepada pembentukan metastasis. Bergantung pada diagnosis kanser dan permulaan rawatan seawal mungkin, terdapat risiko komplikasi, kelewatan penyembuhan atau kemerosotan yang ketara kesihatan. Tanpa rawatan, pembentukan metastasis boleh membawa maut kepada pesakit.
pencegahan
terus langkah-langkah untuk mengelakkan sindrom Bazex belum diketahui atau diuji dengan secukupnya. Pada prinsipnya, pencegahan sindrom Bazex adalah mungkin dengan mencegah perkembangan karsinoma penyebab. Walau bagaimanapun, pencegahan mereka belum dapat diteliti dengan secukupnya. Sebagai contoh, latar belakang perkembangan karsinoma sel skuamosa hanya difahami sebahagiannya. Sementara sebilangan faktor-faktor risiko diketahui, kebanyakan patogenesis masih belum jelas. Sindrom Bazex itu sendiri berfungsi sebagai petunjuk penting mengenai kehadiran karsinoma malignan di esofagus dan saluran udara dalam banyak kes. Kerana lokasi karsinoma ini terkenal, diagnosis dan rawatan mereka sering dengan cepat mengikuti sindrom Bazex.
Susulan
Selepas rawatan sebenar sindrom Bazex, terdapat pelbagai program penjagaan selepas ini yang tersedia untuk mereka yang terjejas. Ini termasuk pemeriksaan berkala dan perbincangan terapi juga langkah-langkah untuk meningkatkan kualiti hidup. Ada kemungkinan bahawa karsinoma menyebabkan pembatasan dalam kemampuan bergerak, yang mesti dikompensasikan selama fisioterapi. Akibat lain juga harus ditangani dan diperbaiki melalui langkah-langkah yang disasarkan. Doktor yang hadir membantu pesakit untuk mengatasi penyakit ini. Mereka boleh mengatur hubungan ke pusat kaunseling barah, kumpulan pertolongan diri dan kenalan lain. Pakar pemakanan dan kumpulan sukan juga terlibat dalam terapi ini sebagai sebahagian daripada rawatan selepas rawatan. Oleh kerana sindrom Bazex sering kali positif, langkah penjagaan jangka panjang biasanya tidak diperlukan. Peralihan antara rawatan barah dan rawatan selepas rawatan adalah lancar, dengan keperluan awal untuk mencapai kemajuan pemantauan pada selang waktu yang lebih pendek. Sekiranya tidak ada komplikasi dan tidak ada tanda-tanda kambuh, selang waktu dapat diperpanjang. Satu hingga dua tahun setelah penyakit ini, disarankan penggiliran satu pemeriksaan per tahun, dengan syarat tidak ada gejala yang muncul. Sekiranya terdapat gejala yang tidak biasa, doktor mesti mendapatkan nasihat secepat mungkin. Penjelasan berkala mengenai aduan yang tidak biasa juga diperlukan antara janji temu susulan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Selain rawatan perubatan konvensional, beberapa langkah pertolongan diri, ubat-ubatan rumah dan kaedah penyembuhan alternatif kadang-kadang membantu dengan sindrom Bazex. Pertama, gaya hidup sihat dan aktif dengan senaman yang mencukupi, seimbang diet dan cukup kelonggaran dan tidur berlaku untuk mereka yang terjejas. Pelbagai diet juga meningkatkan kesejahteraan umum dan memperbaiki penampilan kulit, yang biasanya dipengaruhi oleh sindrom Bazex. Untuk penampilan kulit yang lebih baik, produk penjagaan dengan aloe vera, chamomile, witch hazel or Wort St. John juga boleh digunakan setelah berunding dengan doktor. Bersama ini, perubahan optik dapat disembunyikan dengan memilih pakaian yang sesuai atau dengan bantuan solekan. Kebersihan badan yang mencukupi membantu melawan kemungkinan keradangan and ekzema pada kulit. Walau bagaimanapun, dalam jangka masa panjang, penyakit yang mendasari sindrom Bazex mesti dirawat. Untuk berjaya, mereka yang terjejas harus terlebih dahulu mengikuti nasihat dan petua doktor. Langkah-langkah lain seperti mengunjungi kumpulan pertolongan diri atau bercakap dengan ahli terapi boleh menolongnya. Sebaiknya bincangkan semua langkah pertolongan diri dengan doktor yang bertanggungjawab terlebih dahulu supaya komplikasi tidak timbul kemudian.
