Sindrom Budd-Chiari: Punca, Gejala & Rawatan

Sindrom Budd-Chiari (BCS) adalah penyumbatan hepatik utama yang mengalir vena. Sekiranya tidak dirawat, BCS sangat menyakitkan dan mengakibatkan hati kegagalan. BCS sangat jarang berlaku; lebih biasa, ada oklusi daripada pelbagai urat hepatik kecil. Walau bagaimanapun, BCS dibezakan dengan ketat dari penemuan ini.

Apa itu sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari (BCS) merujuk kepada lengkap oklusi dari hepatik utama vena. BCS boleh menjadi akut atau kronik. Dalam BCS akut, oklusi berlaku secara tiba-tiba dan menyebabkan pesakit keadaan merosot dengan cepat. Dalam kursus kronik, darah aliran keluar melalui hepatik yang hebat vena terjejas secara kekal. Penyumbatan urat membawa kepada darah stasis di hati. Ini menyebabkan hati menjadi "buncit" yang tidak normal, akibatnya hati tidak lagi dapat menjalankan fungsinya. Sekiranya tidak dirawat, BCS membawa kepada kegagalan hati.

Punca

Terdapat tiga kemungkinan penyebab utama BCS. Yang paling biasa adalah trombosis - Satu darah gumpalan - dalam urat besar, yang akhirnya membawa kepada oklusi. Selain itu, tumor hati boleh menjadi penyebabnya, yang - jika terletak tidak baik dan telah mencapai ukuran tertentu - dapat menutup urat. Kadang-kadang berlaku bahawa tumor mengelilingi urat dari luar dan dengan itu memampatkan urat. Satu lagi kemungkinan penyebab BCS adalah keradangan hati, seperti kronik atau akut hepatitis.

Gejala, keluhan, dan tanda

Dalam kes yang paling teruk, sindrom Budd-Chiari boleh membawa hingga kematian orang yang terjejas. Biasanya, ini berlaku apabila sindrom tidak dirawat. Orang yang terjejas terutamanya menderita sangat teruk kesakitan di kawasan perut bawah. Di bahagian atas kawasan perut, ada tekanan perasaan yang kuat. Ini sangat mengurangkan dan menyekat kualiti hidup orang yang terjejas. Sindrom Budd-Chiari juga membawa kepada perkembangan asites. The limpa dan hati juga membesar semasa penyakit, yang boleh membawa hingga teruk kesakitan. Sekiranya rawatan tidak diterima, loya, cirit-birit and muntah akan berlaku. air pengekalan di perut juga boleh dikaitkan dengan yang teruk kesakitan. Kerana kegagalan hati berikutnya, orang yang terkena akhirnya meninggal dunia akibat sindrom Budd-Chiari. Kesakitan yang teruk juga boleh membawa kehilangan kesedaran atau bahkan koma. Tidak dapat diramalkan adakah orang yang terjejas akan terbangun dari ini koma. Selalunya, sindrom Budd-Chiari juga menyebabkan ketidakselesaan psikologi yang teruk pada pesakit atau saudara-mara orang yang terjejas, sehingga mereka bergantung pada rawatan psikologi.

Diagnosis dan kursus

Berdasarkan kursus khas BCS atau yang akan datang kegagalan hati, doktor dapat membuat diagnosis yang tepat dengan cepat dan tepat. Dia akan bertanya kepada pesakit mengenai kemungkinan penyebabnya (seperti adanya keradangan atau serupa) dan berdebar-debar perut. Sekiranya kecurigaan BCS disahkan, doktor akan melakukan sonografi (ultrasound pemeriksaan) dan - jika perlu - venografi hati untuk mendapatkan gambaran oklusi yang lebih tepat. BCS akut sangat menyakitkan. Sejurus selepas penyumbatan urat, sakit teruk berlaku di kawasan perut kanan atas, sering disertai dengan tekanan yang kuat di seluruh rongga perut. Muntah dan ganas loya juga gejala yang disertakan. Dalam kursus kemudian, air pengekalan di rongga perut (ascites) mungkin berlaku. The keadaan pesakit dengan BCS akut merosot secara mendadak dalam masa yang singkat. The keadaan boleh membawa kepada koma dan tidak jarang mengancam nyawa. Profesion perubatan merujuk kepada penyumbatan aliran keluar kronik apabila aliran keluar darah melalui vena hepatik terganggu secara kekal tetapi tidak terganggu sepenuhnya atau berulang. Akibat dari BCS kronik biasanya bersifat patologi hati diperbesarkan, mengakibatkan sirosis.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Sekiranya terdapat teruk sakit perut dan tanda-tanda lain yang menunjukkan penyakit serius organ dalaman, doktor mesti segera berjumpa. Dalam sindrom Budd-Chiari, keadaannya merosot dengan cepat, jadi rawatan segera sangat penting. Selambat-lambatnya ketika air pengekalan di perut ditambah dengan gejala biasa, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya orang yang terjejas jatuh koma, doktor kecemasan mesti dimaklumkan dengan segera. Teruk muntah dan kesakitan juga dirawat dengan baik oleh perkhidmatan perubatan kecemasan. Pesakit dengan kronik atau akut hepatitis atau hati keradangan sangat berisiko. Orang yang menderita trombosis atau penyakit lain dari kapal dan urat, atau yang mempunyai tumor hati, juga harus pergi ke doktor keluarga mereka pada gejala pertama. Kenalan lain adalah pakar perubatan dalaman atau pakar dalam penyakit vena. Mungkin perlu mengunjungi klinik pakar setelah diagnosis, di mana pemindahan hati dilakukan. Kerana risiko kambuh, lawatan susulan secara berkala ke doktor yang bertanggungjawab ditunjukkan setelah rawatan.

Rawatan dan terapi

Untuk memulihkan aliran darah yang optimum melalui vena hepatik utama, doktor pertama kali akan berusaha membubarkan trombosis dengan ubat (trombolisis) sekiranya terdapat BCS. Sekiranya ini tidak berjaya, penyisipan shunt dapat dipertimbangkan. Dalam istilah yang sangat sederhana, shunt berfungsi untuk memotong sumber oklusi dengan "jalan memutar". Juga mungkin untuk menghilangkan oklusi dengan teknik pembedahan yang disesuaikan dengan keadaan tertentu. Sekiranya BCS kronik, iaitu jika penyumbatan vena hepatik besar berlaku dengan kerap, hati akan rosak secara kekal. Untuk mengelakkannya, doktor akan menetapkan ubat untuk menghalang pembekuan darah (seperti Marcumar). Sekiranya ini juga gagal, atau jika pesakit menderita kesan sampingan ubat secara kekal, pemindahan hati mungkin ditunjukkan.

Prospek dan prognosis

Sindrom Budd-Chiari mesti dirawat dalam semua kes. Tidak ada penyembuhan diri dalam penyakit ini dan kematian terus berlaku pada individu yang terkena sekiranya rawatan tidak dimulakan. Biasanya, pesakit kemudian mati kerana kegagalan hati. Sindrom ini juga dikaitkan dengan kesakitan yang sangat teruk jika tidak ada rawatan yang dimulakan. Rawatan terutamanya melibatkan pentadbiran ubat untuk melegakan simptom. Walau bagaimanapun, jika ini tidak berkesan, pesakit bergantung pada shunt untuk menghilangkan rasa tidak selesa. Sekiranya penyakit itu menjadi kronik, hati akan rosak dan pesakitnya mati. Dalam kes ini, pemindahan hati akhirnya diperlukan untuk memastikan orang yang terkena hidup. Walau bagaimanapun, ini juga boleh menyebabkan kesan sampingan yang teruk dan pelbagai komplikasi, sehingga penyakit ini tidak dapat diberikan secara umum. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, prognosis untuk sindrom Budd-Chiari agak buruk, yang mengakibatkan jangka hayat berkurang. Diagnosis awal sindrom Budd-Chiari selalu memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini.

pencegahan

BCS hanya dapat dicegah pada tahap yang terhad. Pesakit yang mempunyai kecenderungan untuk mengembangkan BCS kerana penyakit sebelumnya - seperti kecenderungan untuk trombosis, kehadiran penyakit tumor, atau hepatitis - harus menjalani pemeriksaan berkala. Sekiranya terdapat risiko terkena BCS kronik, penggunaan profilaksis antikoagulan dapat dipertimbangkan. Ini juga ditunjukkan untuk tidak meletakkan yang tidak perlu tekanan pada hati, seperti pengambilan berlebihan alkohol atau ubat-ubatan.

Susulan

Tindakan susulan jarang berlaku pada sindrom Budd-Chiari. Penyakit ini terutama dirawat terlebih dahulu dengan bantuan ubat-ubatan, jadi ini mesti diambil secara berkala. Begitu juga, mungkin interaksi dengan ubat-ubatan lain harus diperiksa di sini dan dibincangkan dengan doktor. Sekiranya rawatan ubat tidak membawa kejayaan yang diinginkan, sindrom Budd-Chiari mesti dirawat dengan pembedahan. Dalam beberapa kes, bagaimanapun, hati orang yang terkena sudah sangat parah sehingga pesakit akan mati jika pemindahan tidak dapat dilakukan. Selepas pemindahan, hati mesti dipantau secara kekal untuk mengelakkan komplikasi. Pesakit mesti bersedia untuk tinggal lebih lama di hospital. Penyembuhan luka mesti juga digalakkan. Latihan atau aktiviti sukan yang tidak perlu harus dielakkan. Pesakit mesti memperhatikan gaya hidup sihat dengan sihat diet. Alkohol and nikotin harus dielakkan sepenuhnya. Dalam kebanyakan kes, walaupun menjalani rawatan, jangka hayat pesakit dikurangkan dengan ketara oleh sindrom Budd-Chiari. Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan, pesakit bergantung pada pengambilan ubat dan pemeriksaan berkala dengan doktor.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Individu yang didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari terutamanya memerlukan rawatan perubatan yang komprehensif. Perubatan terapi dapat disokong dengan pelbagai pertolongan diri langkah-langkah dan penggunaan ubat alternatif dari perubatan semula jadi. Pertama sekali, orang yang terjejas harus memperhatikan kebersihan diri yang ketat. Oleh kerana shunt biasanya ditempatkan dalam sindrom Budd-Chiari, ada peningkatan risiko jangkitan. Ini menjadikan cucian berkala menjadi lebih penting, terutama di kawasan yang terjejas. Senaman luaran sederhana dan sihat diet dapat meningkatkan pemulihan. Sekiranya kawasan yang terjejas menunjukkan tanda-tanda keradangan, doktor mesti dimaklumkan dengan segera. Doktor biasanya juga akan mengesyorkan rehat dan rehat di tempat tidur untuk pesakit. Rehat yang mencukupi sangat penting pada minggu-minggu pertama dan bulan-bulan, kerana penyakit ini dapat memberi tekanan pada tubuh dan minda. Untuk mengelakkan ketidakselesaan mental, seorang ahli terapi harus berunding untuk mengikuti rawatan fizikal. Pesakit yang merasa tertekan akibat penyakit atau menderita tidak biasa perubahan emosi sangat dinasihatkan untuk bercakap kepada doktor mereka. Selalunya gejala dapat dikurangkan dengan perubahan ubat, tetapi dalam beberapa kes rawatan lebih lanjut oleh ahli terapi atau psikoterapis ditunjukkan.