Sindrom Cogan-I, sebagai gambaran klinikal, adalah gabungan antara keradangan kornea mata (keratitis) dan gangguan deria seimbang kerana kerengsaan saraf kranial ke-8. Sindrom Cogan I, yang sering disebut sebagai sindrom Cogan, jarang berlaku keadaan.
Apa itu sindrom Cogan I?
Sindrom Cogan-I pertama kali dijelaskan pada tahun 1945 oleh orang Amerika pakar mata Cogan. Gambaran klinikal juga diketahui sebelum waktu itu, tetapi ia dianggap salah Penyakit Meniere dengan kursus yang tidak biasa. Gejala kedua penyakit serupa, tetapi Penyakit Meniere mempunyai sebab yang sama sekali berbeza. Sindrom Cogan I juga dikenali sebagai sindrom oculovestibuloauditory dalam bahasa perubatan. Mata dan telinga terutamanya dipengaruhi oleh sindrom Cogan I. Apa yang sering menyulitkan diagnosis dalam praktik perubatan adalah kenyataan bahawa banyak organ dan sistem organ lain juga mungkin terjejas, dan sebagai akibatnya, terdapat banyak gejala yang berbeza. Sindrom Cogan I selanjutnya dibahagikan kepada sindrom Cogan I yang biasa dan tidak biasa. Di samping itu, perbezaan terapi juga mesti dibuat dari sindrom Cogan II, yang tidak sama dengan sindrom Cogan I. Dalam sindrom Cogan II, keupayaan untuk menyelaraskan tindakan dan pergerakan mata terganggu. Oleh itu, sindrom Cogan II adalah bentuk apraxia oculomotor kongenital.
Punca
Punca sindrom Cogan I masih belum diketahui sehingga kini. Kerana ia jarang berlaku keadaan, penyelidikan mengenai penyebab sindrom Cogan I tidak dilakukan sejauh yang diperlukan untuk mengenal pasti penyebabnya dengan jelas, kerana kekurangan dana. Walau bagaimanapun, ini adalah masalah umum dalam penyelidikan penyebab penyakit jarang dan sangat jarang berlaku. Diasumsikan bahawa proses keradangan mendasari berlakunya sindrom Cogan I. Dapat diasumsikan bahawa penyebab sebenarnya adalah disebabkan oleh proses autoimun yang mana baiknya tisu penghubung struktur menjadi radang secara kronik dan seterusnya mencetuskan gejala penyakit. Dalam kes sindrom Cogan I, ini mungkin melibatkan proses keradangan vaskular dan interstisial dalam arti yang lebih sempit. Di satu pihak, dinding dalaman kapal diubah oleh proses keradangan kronik, dan di sisi lain, tisu interstisial juga diubah. Bergantung pada keparahan perubahan keradangan, sindrom Cogan I boleh berlaku dalam episod, dengan selang waktu hampir tanpa gejala. Walau bagaimanapun, di luar tahap kerosakan selular, gejala berterusan.
Gejala, keluhan, dan tanda
4 gejala utama sindrom Cogan I adalah keratitis, sensorineural hilang pendengaran, tinnitus, dan vertigo. Aduan ini biasanya berlaku dalam kedua-dua bentuk, iaitu sindrom Cogan I khas dan atipikal, dalam pelbagai tahap intensiti secara individu atau bersama. Jalannya penyakit dan berlakunya gejala boleh menjadi akut atau dalam jangka masa yang lebih lama, juga dalam bentuk kambuh. Semua pesakit yang didiagnosis dengan sindrom Cogan I mengalami kehilangan pendengaran yang lebih kurang semasa penyakit ini. Lagipun, semakin meningkat hilang pendengaran menyebabkan pekak lengkap pada sekitar separuh pesakit. Menyakitkan hati pening, vertigo, dan berdering di telinga, tinnitus, adalah gejala yang sering disertai pada kebanyakan pesakit. Gejala mata yang paling kerap adalah keratitis, dan skleritis atau panuveitis telah dijelaskan berlaku secara selari. Dalam sindrom Cogan I, perubahan patologi mata selalu terjadi pada kedua-dua mata dan boleh berbeza-beza dalam jangka masa, kebolehubahan dan keparahannya. Walaupun terdapat perubahan radang yang teruk pada mata, kehilangan visual yang biasa tidak berlaku. Pesakit juga tidak kehilangan penglihatan, kerana retina biasanya tidak terjejas oleh sindrom Cogan I. Selain telinga dan mata, seluruh bahagian badan boleh terkena vaskulitida. Jika jantung, aorta, tengah sistem saraf atau buah pinggang terjejas, ia juga disebut umum vaskulitis, akibatnya kira-kira 10 peratus pesakit dengan sindrom Cogan I mati. Umum limfa pembengkakan nod, sendi keradangan, dan demam mungkin juga berlaku dalam penyakit kronik.
Diagnosis dan kursus
Diagnosis sindrom Cogan I hanya berdasarkan gejala dan penemuan. Kerana perubahan keradangan pada darah, fasa akut protein memainkan peranan penting dalam diagnosis. Sekiranya terdapat tanda-tanda okular yang ketara, diagnosis tidak menimbulkan masalah kepada pakar, tetapi jika ini hilang, penyakit ini masih tidak dikenali dengan betul selama bertahun-tahun. Sekiranya tiada penemuan okular, pembezaan tepat dari Penyakit Meniere juga sukar. Sindrom Cogan I dicirikan oleh kursus berulang dan berulang yang kronik.
Komplikasi
Dalam sindrom Cogan I, telinga pesakit terjejas terutamanya. Dalam kebanyakan kes, individu yang terjejas teruk hilang pendengaran and tinnitus. Kedua-dua gejala ini sangat membatasi kehidupan harian pesakit dan boleh juga membawa kepada masalah psikologi dan kemurungan. Kerana bunyi bip di telinga, gangguan tidur dan sakit kepala sering berlaku. Kualiti hidup banyak dikurangkan oleh gejala. Begitu juga, pening berlaku, membawa kepada penyelarasan masalah. Gejala tidak harus kekal, tetapi juga boleh hilang sendiri semasa hidup dan tiba-tiba muncul kembali. Dalam kes yang paling teruk, sindrom Cogan I mengakibatkan kehilangan pendengaran sepenuhnya. Dalam kes yang teruk, organ lain juga terjejas, seperti ginjal dan jantung. Sekiranya sindrom Cogan I tidak dirawat, kematian biasanya berlaku. Penderita sering mengadu bengkak dan keradangan of sendi dan tinggi demam. Rawatan dan penyembuhan gejala tidak mungkin dilakukan. Atas sebab ini, pemuatan sindrom Cogan I bertujuan untuk mengurangkan gejala. Imunosupresan ditadbir. Biasanya tidak ada komplikasi lebih lanjut, tetapi kehidupan orang yang terjejas sangat dibatasi oleh orang pekak.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sebagai peraturan, doktor harus mendapatkan nasihat untuk sindrom Cogan I setiap kali orang yang terkena mengalami ketidakselesaan di telinga. Ini mungkin melibatkan kesakitan di telinga atau kehilangan pendengaran sensorineural. Tinnitus juga boleh berlaku dengan sindrom Cogan I dan mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena. Sekiranya tinitus berterusan untuk jangka masa yang lama dan tidak hilang dengan sendirinya, pakar ENT harus berunding. Rawatan perubatan juga sangat berguna dan disarankan sekiranya berlakunya episodik dari aduan ini. Dalam keadaan terburuk, tuli mungkin berlaku. Dalam banyak kes, sindrom Cogan I juga membawa kepada keluhan psikologi atau kemurungan. Sekiranya aduan ini berlaku bersama demam atau dengan pembengkakan limfa simpul, pemeriksaan juga disarankan. Sekiranya terdapat masalah psikologi, pakar psikologi mesti mendapatkan nasihat. Diagnosis penyakit ini boleh dibuat oleh doktor umum atau pakar otolaryngolog. Walau bagaimanapun, rawatan selanjutnya dilakukan oleh pakar masing-masing dan sangat bergantung pada keparahan aduan.
Rawatan dan terapi
Penyembuhan untuk sindrom Cogan I tidak mungkin berlaku setakat ini kerana sebab-sebab yang tidak diketahui. Walau bagaimanapun, anti-radang dan imunosupresif terapi dapat mengurangkan simptom atau menyebabkannya hilang secara sementara. Pesakit yang terjejas sering harus menjalani terapi seumur hidup mereka. Sekiranya gejala hanya berlaku di mata dan telinga, jangka hayat umum tidak berkurang. Walau bagaimanapun, sekiranya vaskulitida berlaku pada organ dan sistem organ lain, kematian meningkat dengan ketara. Selain penggunaan tinggi-dos imunosupresan seperti siklofosfamid or kortison, pendengaran bantuan atau yang disebut koklea implan digunakan untuk mengimbangi kehilangan pendengaran telinga dalam. Dalam kes progresif, tuli dua hala tidak dapat dicegah terapi. Kesan sampingan teruk dari dadah digunakan juga menjadi masalah.
Prospek dan prognosis
Tidak ada penawar lengkap untuk sindrom Cogan I. Dalam kes ini, sindrom hanya dapat dirawat secara simptomatik, kerana terapi kausal tidak mungkin dilakukan. Dalam beberapa kes, bagaimanapun, adalah mungkin untuk membatasi gejala sepenuhnya, walaupun batasan ini sering berumur pendek. Walau bagaimanapun, kejayaan rawatan sangat bergantung pada manifestasi tepat sindrom Cogan I, sehingga ramalan yang berlaku secara umum tidak dapat dilakukan di sini. Oleh itu, pesakit sering bergantung pada terapi sepanjang hayat untuk meningkatkan kualiti hidup mereka. Oleh kerana aduan biasanya hanya berlaku di telinga dan mata, jangka hayat pesakit tidak terjejas secara negatif. Namun, di kawasan tubuh yang lain, keluhan tersebut dapat mengurangkan kualiti hidup. Kehilangan pendengaran dapat dibatasi dengan bantuan pendengaran bantuan. Selain itu, mereka yang terjejas juga bergantung pada pengambilan ubat kuat, yang berkaitan dengan banyak kesan sampingan. Sekiranya tiada rawatan untuk sindrom Cogan I, kualiti hidup akan berkurang dengan ketara dan terdapat batasan yang teruk dalam kehidupan seharian. Selalunya, gejala terus bertambah buruk. Mungkin datang dengan demikian juga sebelum waktunya kematian yang bersangkutan.
pencegahan
Sindrom Cogan I berlaku sama pada semua peringkat umur dan kedua-dua jantina. Kerana profilaksis tidak mungkin dilakukan, prognosis bergantung terutamanya pada membuat diagnosis sedini mungkin, yang pada kebanyakan pesakit terjadi pada awal dewasa. Hanya implantasi koklea dua hala yang cepat dapat mencegah pekak progresif.
Susulan
Sindrom Cogan I adalah gangguan pelbagai sistem. Ini memerlukan tindak lanjut yang teliti kerana pelbagai kawasan yang terjejas dalam organisma. Walau bagaimanapun, masalah dengan semua penyakit yang jarang berlaku ialah sains perubatan tidak banyak mengetahui tentangnya setakat ini. Kekurangan penyelidikan juga mempengaruhi rawatan dan tindak lanjut. Pada kedua-dua sindrom Cogan I yang tipikal dan atipikal, pelbagai sekuel berlaku. Ini memerlukan rawatan simptomatik. Untuk ini, dan untuk tindak lanjut, doktor yang berbeza atau pendekatan antara disiplin boleh dipertimbangkan. Sekuel penyakit seperti keratitis, kehilangan pendengaran sensorineural atau tinnitus, dan vertigo mesti dirawat. Sekiranya pekak meningkat, pemasangan implan koklea mungkin diperlukan. Masalah mata yang semakin meningkat juga memerlukan tindak lanjut yang teliti dalam sindrom Cogan I. Yang sukar adalah yang umum vaskulitis boleh berlaku akibat proses keradangan. Kira-kira sepuluh peratus daripada semua pesakit yang menderita sindrom Cogan I dengan kursus kronik mati akibatnya. Malah rawatan susulan yang baik tidak dapat mencegahnya. Juga bermasalah bahawa banyak doktor tidak mengenali penyakit multisistem ini. Sekiranya sindrom Cogan I dikenali dengan betul, hanya rawatan simptomatik dan jumlah rawatan susulan yang sama dapat diberikan kerana kurangnya konsep terapi yang bermakna.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sindrom Cogan I adalah penyakit yang sangat jarang yang penyebabnya masih belum diketahui. Oleh itu, pesakit tidak dapat menolong diri sendiri langkah-langkah itu adalah penyebab. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa langkah-langkah yang dapat membantu mengatasi kehidupan seharian dengan lebih baik. Gejala khas penyakit ini teruk pening, tinitus dan gangguan rasa seimbang. Yang terakhir ini secara khusus dapat menyekat pergerakan mereka yang terjejas dan meningkatkan risiko kemalangan. Pesakit tidak perlu takut untuk menggunakan berjalan kaki bantuan dan, jika perlu, kerusi roda untuk membantu mereka mengelakkan terjatuh dan meningkatkan pergerakan mereka. Pada banyak penderita, pendengaran juga merosot. Alat pendengaran or implan biasanya menolong di sini. Walau bagaimanapun, kehilangan pendengaran sepenuhnya tidak dapat dicegah walaupun terdapat masalah ini. Sekiranya tuli lengkap berada di cakrawala, mereka yang terkena harus belajar bahasa isyarat seawal mungkin sehingga mereka masih dapat berkomunikasi setelah kehilangan pendengaran. Pengajaran lebih mudah selagi orang yang terkena masih memahami arahan yang diucapkan. Walaupun sindrom Cogan I adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, kumpulan pertolongan diri kini telah terbentuk di negara-negara berbahasa Jerman, yang juga aktif di Internet. Pesakit dan saudara-mara mereka harus memanfaatkan peluang untuk bertukar maklumat dengan orang lain yang terjejas.
