Sindrom CREST: Punca, Gejala & Rawatan

Sindrom CREST adalah nama yang diberikan kepada bentuk sistemik tertentu scleroderma. Ia adalah salah satu daripada penyakit autoimun.

Apakah sindrom CREST?

Sindrom CREST adalah kolagenosis. Ia dianggap sebagai bentuk sistemik progresif tertentu scleroderma. Gangguan autoimun juga dikenali sebagai sindrom Thibierge-Weissenbach atau sistemik terhad scleroderma. Istilah CREST digunakan sebagai singkatan untuk calcinosis cutis, a kulit pengapuran; Sindrom Raynaud; disfungsi esofagus, yang merupakan disfungsi esofagus; sclerodactyly (jari keras tanpa rambut); dan telangiectasia, di mana dangkal kulit kapal melebarkan secara tidak normal. Sindrom CREST adalah bentuk scleroderma yang berlaku secara tempatan, yang terhad kepada manifestasi yang disebutkan. Dalam kes ini, yang organ dalaman perubahan dan kulit orang yang terjejas menebal. Walau bagaimanapun, kerana keterbatasan tempatan, perjalanan bentuk scleroderma ini agak lebih ringan.

Punca

Sebab-sebab perkembangan sindrom CREST belum dijelaskan. Faktor genetik dan racun persekitaran yang mencetuskan penyakit ini sedang dibincangkan sebagai kemungkinan penyebab penyakit autoimun. Pada kira-kira 70 peratus daripada semua pesakit, antibodi diarahkan terhadap sentromer dapat dikesan. Ini dikenali sebagai anticentromere antibodi. Mereka mewakili subtipe antinuklear antibodi.

Gejala, keluhan, dan tanda

Sindrom CREST dicirikan oleh lima gejala utama: satu adalah calcinosis cutis. Ini melibatkan kalsium deposit yang muncul di kulit. Ia berlaku terutamanya pada bahagian badan yang lebih jauh dari batang badan, seperti jari. Walaupun kemungkinan deposit ini dikeluarkan melalui pembedahan, sindrom CREST juga melibatkan masalah peredaran darah, meningkatkan risiko jangkitan dan penyembuhan luka masalah. Bahkan komplikasi yang mengancam nyawa berada dalam lingkungan kemungkinan. Satu lagi gejala utama sindrom CREST adalah Sindrom Raynaud. Ia dicirikan oleh perubahan warna putih pada jari individu atau bahagian jari atau bahkan seluruh tangan. Selalunya, perubahan warna kelihatan walaupun ringan sejuk. Oleh itu, serangan Raynaud lebih kerap berlaku pada musim sejuk berbanding musim panas. Walau bagaimanapun, serangan sudah dapat dipicu oleh sentuhan jari dengan pembeku dalam. Sebab serangan Raynaud adalah kekejangan vaskular seperti di arteri. Dalam perjalanan seterusnya sindrom CREST, terdapat risiko penyempitan arteri kekal, yang mengakibatkan teruk gangguan peredaran darah. Ini seterusnya mengancam kematian tisu. Istilah Inggeris esofagus bermaksud esofagus. Dalam disfungsi esofagus, tisu penghubung mengeras, yang seterusnya menyebabkan gangguan pergerakan pada esofagus. Sebagai peraturan, pesakit tidak menyedari gangguan ini. Walau bagaimanapun, pada peringkat lanjut, gangguan menelan sudah dekat. Satu lagi gejala utama sindrom CREST adalah sclerodactyly. The tisu penghubung perubahan. The tisu penghubung mengeras dan kehilangan keanjalan. Kulit di jari mengeras dan menjadi lebih ketat, sehingga mengetatkan di sekitar tulang. Di samping itu, pembentukan kawasan kulit terbuka adalah mungkin, penyembuhan yang berlangsung hanya perlahan. Gejala sindrom CREST kelima dan terakhir adalah telangiektasia. Ini merujuk kepada pelebaran kecil yang kecil darah kapal terletak jauh dari aorta. Mereka menjadi kelihatan seperti urat pada kulit, yang paling menonjol di wajah dan jari.

Diagnosis dan kursus

Peranan penting dalam diagnosis sindrom CREST dimainkan oleh pesakit sejarah perubatan (anamnesis), yang diambil oleh doktor yang menghadiri. Di samping itu, a pemeriksaan fizikal mengambil tempat. Sclerodactyly dan telangiectasia memberikan petunjuk penting untuk penyakit ini. Sekiranya doktor juga biasa Sindrom Raynaud, tidak sukar baginya untuk membuat diagnosis. Untuk mengesahkan penemuan tersebut, ujian makmal khas juga dilakukan untuk mengesan antibodi sentromere. Untuk tujuan ini, pemeriksaan imunofluoresensi dilakukan. Oleh itu, antibodi antinuklear (ANA) menunjukkan corak pendarfluor khas. Kursus sindrom CREST sukar dinilai. Walau bagaimanapun, penyakit ini biasanya kurang teruk daripada scleroderma.

Komplikasi

Akibat sindrom CREST, terdapat gangguan yang teruk darah aliran. Ini boleh mempengaruhi kawasan tubuh yang berlainan. Dalam kebanyakan kes, jangkitan mudah juga boleh berlaku di laman web ini, dan orang yang terkena juga terus menderita apa yang disebut penyembuhan luka gangguan. The luka boleh menjadi radang dan sembuh hanya dengan sangat perlahan. Sekiranya gangguan peredaran darah berterusan dalam jangka masa yang lebih lama di laman web yang sama, tisu mungkin mati dalam keadaan terburuk. Ini mengakibatkan kelumpuhan dan sekatan pergerakan yang teruk. Gangguan menelan juga berlaku. Pesakit mengadu terdapat urat yang kelihatan pada kulit dan terutama pada wajah, yang boleh memberi kesan negatif pada penampilan estetik pesakit. Semasa penyakit itu berlanjutan, keradangan daripada sendi mungkin juga berlaku. Rawatan dijalankan dengan bantuan ubat-ubatan dan tidak membawa untuk komplikasi lebih lanjut. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit ini tidak positif dalam setiap kes dan tidak dapat diramalkan secara universal. Komplikasi berlaku apabila terdapat kerosakan pada organ dalaman. Kerana kerosakan ini, pesakit juga mungkin mati dalam keadaan terburuk.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Oleh kerana tidak ada penyembuhan diri dalam sindrom CREST, doktor mesti mendapatkan nasihat untuk penyakit ini. Terutama jika terdapat jarak yang meningkat antara kaki dan batang badan, pemeriksaan perubatan harus dilakukan. Begitu juga, gangguan di darah peredaran or penyembuhan luka mungkin menunjukkan penyakit ini dan mesti juga diperiksa oleh profesional perubatan. Semakin awal penyakit ini didiagnosis, semakin tinggi kemungkinan pemulihan sepenuhnya. Gangguan menelan atau penyempitan arteri juga merupakan gejala sindrom CREST, yang juga mesti diperiksa. Selanjutnya, doktor harus berunding sekiranya terdapat urat kecil yang kelihatan di kulit, biasanya di jari atau langsung di wajah. Dalam kebanyakan kes, sindrom CREST dapat didiagnosis dan dirawat oleh doktor umum. Aduan lain, seperti keradangan daripada sendi, dirawat oleh pakar masing-masing. Walau bagaimanapun, penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan dalam setiap kes.

Rawatan dan terapi

Untuk rawatan sindrom CREST yang berkesan, diperlukan banyak pengalaman oleh doktor. Atas sebab ini, terapi oleh pakar disyorkan. Pengalaman yang mencukupi biasanya dimiliki oleh doktor dalam reumatologi dalaman atau imunologi klinikal. Sebagai peraturan, pakar dermatologi dirujuk terlebih dahulu, kerana keluhan kulit muncul pada awal penyakit. Kadang kala rawatan gabungan oleh pakar dari pelbagai bidang mungkin diperlukan. Satu bahagian dari terapi adalah rawatan gejala. Ini merangkumi pentadbiran ubat-ubatan seperti kortison-sebenar anti-radang dadah. Mereka diberikan untuk merawat sakit keradangan daripada sendi. Di samping itu, istimewa dadah digunakan untuk melancarkan darah peredaran, dan terapi infusi juga mungkin. Sekiranya terdapat aktiviti autoimun yang jelas dari sindrom CREST, pendekatan terapi yang diubahsuai penyakit dianggap berguna. Dalam kes ini, pesakit diberikan ubat antirheumatik metotreksat, yang mempunyai kesan positif. Dalam beberapa kes, kemungkinan penyakit ini dapat dihentikan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, adalah mustahak untuk memulakan penyakit yang diubah suai terapi seawal mungkin. Di samping itu, organ-organ ini belum boleh berlaku kerosakan yang besar.

Prospek dan prognosis

Dalam sindrom CREST, pesakit bergantung pada rawatan oleh pelbagai doktor. Umumnya, penyakit ini tidak dapat diubati sepenuhnya, jadi individu yang terkena penyakit akan selalu bergantung pada terapi sepanjang hidup mereka. Rawatan boleh dilakukan dengan campur tangan pembedahan dan dengan mengambil ubat. Walau bagaimanapun, tidak mungkin membuat ramalan umum mengenai perjalanan penyakit selanjutnya, kerana ini sangat bergantung pada keparahan sindrom CREST. Hanya dalam beberapa kes penyakit ini dapat dibatasi sepenuhnya. Terapi bergantung terutamanya pada pemeliharaan organ. Sekiranya tidak ada rawatan yang dimulakan dalam sindrom CREST, orang yang terkena mengalami kerosakan pada organ dan biasanya mati akibatnya. Keradangan pada sendi dan sangat lemah sistem imun juga terus berlaku. Walaupun dengan rawatan yang berjaya, ketidakselesaan dapat terjadi pada sendi, sehingga pesakit bergantung pada pelbagai latihan dan terapi untuk meningkatkan pergerakan mereka. Oleh itu, mereka biasanya bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Tiada ramalan umum boleh dibuat mengenai jangka hayat dalam sindrom CREST. Diagnosis dan terapi awal selalu memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini.

pencegahan

Tidak ada pencegahan sindrom CREST yang diketahui berkesan. Walau bagaimanapun, jika penyakit ini ada, disarankan untuk melindungi bahagian tubuh yang terkena sejuk dan untuk membuat persembahan latihan fisioterapi untuk mengekalkan mobiliti sendi.

Penjagaan selepas itu

Penyakit autoimun seperti sindrom CREST biasanya berterusan sepanjang hayat. Terapi kausatif tidak mungkin dilakukan, oleh itu rawatan memberi tumpuan kepada gejala individu. Individu yang terjejas mesti berjumpa doktor dengan kerap setelah rawatan awal selesai. Rawatan lebih lanjut mengenai gangguan imun serta kalsifikasi atau pengerasan boleh memakan masa beberapa tahun atau bahkan beberapa dekad, bergantung kepada keparahan penyakit. Pesakit mesti menjalani pemeriksaan perubatan sekali atau dua kali sebulan agar perjalanan penyakit dapat diperiksa. Kemudian, kitaran boleh dikurangkan kepada peperiksaan separuh tahunan atau tahunan. Pemeriksaan rutin perlu dilakukan, terutama pada orang tua dan orang yang sakit parah. Pesakit yang menderita sindrom CREST disarankan untuk membincangkan tindakan susulan langkah-langkah dengan doktor mereka pada peringkat awal. Selalunya, emosi tekanan dikaitkan dengan penyakit berpanjangan dapat dikurangkan dengan ketara melalui perancangan yang baik. Doktor kadang-kadang akan melibatkan doktor dan ahli terapi lain untuk rawatan susulan, selalu bergantung pada jenis dan keparahan gejala dan aduan. Sekiranya kursus itu positif, pemeriksaan susulan berkala dan apa-apa yang disertakan langkah-langkah (fisioterapi, perbincangan psikologi) dapat dikurangkan secara beransur-ansur.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Pesakit yang menderita sindrom CREST biasanya memerlukan rawatan perubatan yang komprehensif. Terapi perubatan dapat disokong oleh beberapa orang langkah-langkah. Gejala individu seperti gangguan peredaran darah biasa dapat dikurangkan dengan mengubah diet. Menenangkan teh herba, tetapi juga klasik ubat-ubatan rumah seperti hangat susu, membantu menentang kesukaran menelan. Sekiranya keradangan sendi berlaku, bahagian badan yang terjejas mesti terhindar. Terutama dalam fasa akut penyakit ini, penghidapnya harus menahan diri dari melakukan aktiviti yang berat secara fizikal dan, jika perlu, menggunakannya bantuan seperti tongkat. Sekiranya ini tidak memberi kesan, ubat mesti ditukar. Secara amnya, ubat yang diselaraskan secara optimum adalah faktor penting dalam rawatan sindrom CREST. Oleh itu, adalah lebih baik bagi pesakit untuk menyimpan buku harian di mana dia memperhatikan simptomnya, serta kesan sampingan dan interaksi. Mengiringi ini, berguna untuk melaksanakannya fisioterapi. Di bawah bimbingan seorang pakar, latihan dapat diselesaikan yang mengurangkan kesakitan dan sering juga mengatasi masalah peredaran darah. Mengiringi langkah-langkah ini, tutup pemantauan oleh pakar selalu diperlukan. Sekiranya sindrom CREST berkembang secara positif, kehidupan seharian dapat disambung semula setelah beberapa minggu hingga beberapa bulan.