Sindrom Erdheim-Gsell: Punca, Gejala & Rawatan

Istilah sindrom Erdheim-Gsell merangkumi perubahan patologi pada dinding kapal tengah (media) arteri besar, terutamanya aorta. Biasanya digambarkan sebagai idiopatik, sindrom penyakit mengakibatkan kerosakan otot licin dan serat elastik di media. Keanjalan media yang diubah meningkatkan risiko mengancam nyawa pembedahan aorta, terutamanya di cabang aorta menaik dan di lengkungan aorta, yang boleh membawa kepada aneurisme dissecans, pendarahan dan pembentukan aneurisme antara lapisan dinding kapal dalam dan luar.

Apakah sindrom Erdheim-Gsell?

Istilah sindrom Erdheim-Gesell atau medianekrosis sista atau mukoid Erdheim-Gsell digunakan untuk menggambarkan perubahan degeneratif pada media yang mempengaruhi arteri besar, terutama aorta. Ketika penyakit ini berkembang, terdapat kerosakan serat otot licin dan serat elastik di media, lapisan tengah dinding pembuluh arteri. Degradasi serat elastik sepadan dengan elastolisis dan degradasi sel otot licin biasanya berlaku melalui apoptosis, kematian sel yang diprogramkan. Oleh itu, mekanisme degradasi sel tidak sesuai dengan gambar nekrosis. Dalam perjalanan penyakit ini, media - dan dengan itu terjejas arteri itu sendiri - perubahan tingkah laku fizikalnya. Keanjalan menurun dengan mendadak dan media tidak lagi dapat secara aktif bertindak balas terhadap isyarat untuk menyempitkan atau melebarkan kerana sel otot licin yang sesuai tidak lagi ada. Ini mempunyai kesan yang sangat serius pada cabang aorta menaik dan di lengkungan aorta, kerana dinding kapal di bahagian aorta ini dikenakan syarat keanjalan yang sangat kuat untuk memenuhi fungsi kapal angin mereka.

Punca

Penyebab sindrom Erdheim-Gsell belum dapat ditentukan secara pasti, sehingga penyakit ini sering disebut sebagai median kista idiopatik nekrosis. Epitet idiopatik berasal dari Yunani dan bermaksud sesuatu seperti "sendiri" atau "dirinya sendiri" dan digunakan dalam perubatan secara sinonim dengan kata sifat penting. Idiopatik selalu bermaksud bahawa penyebab penyakit ini belum diketahui. Beberapa bukti menunjukkan bahawa penyebab genetik mungkin berperanan, seperti pada Sindrom Marfan, di mana keturunan tertentu tisu penghubung penyakit dikumpulkan. Sejauh ini, beberapa kawasan kromosom telah dikenal pasti mempengaruhi sifat media dan bertanggungjawab untuk penurunan serat elastik dan untuk memasukkan deposit seperti mukopolisakarida. Penyakit lain seperti hipotiroidisme, hiperkortisolisme, atau berpanjangan tekanan darah tinggi mungkin juga berperanan. Hypercortisolism adalah penyakit yang disebabkan oleh rawatan yang terlalu lama dan terlalu intensif dengan kortison.

Gejala, keluhan, dan tanda

Tanda dan gejala khas yang mungkin menunjukkan sindrom Erdheim-Gsell adalah teruk hingga sangat teruk sakit dada tepat di belakang tulang dada (sternum). The sakit dada biasanya disertai dengan gejala tidak spesifik seperti malaise, muntah, dan kegelisahan. Sekiranya terdapat tanda-tanda kejutan juga terbukti dan sakit dada terpancar ke belakang, membedah aneurisme kemungkinan besar sudah terbentuk di aorta dan memerlukan rawatan segera. Gejala lain berpunca dari kerosakan sekunder yang disebabkan oleh pendarahan ke media dengan pembentukan bersamaan yang mengancam nyawa aneurisme.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Sindrom Erdheim-Gsell menyebabkan beberapa gejala pada peringkat awal, sehingga penyakit ini cenderung ditemukan secara tidak sengaja pada tahap ini ketika menyiasat aduan tertentu yang tidak perlu berkaitan dengan sindrom Erdheim-Gsell. Aduan tidak berlaku sehingga penyakit ini berkembang ke tahap di mana pembedahan di aorta disebabkan oleh pemecahan serat otot dan gentian elastik dan penggabungan mukopolisakarida ke dalam media. Pembedahan aorta boleh didiagnosis oleh transesophageal echocardiography (TEE). Walau bagaimanapun, teknik pengimejan diagnostik lain, seperti CT dan MRI, memungkinkan untuk membuat kesimpulan yang lebih berbeza dan tepat. Sekiranya tidak dirawat, pembedahan aorta biasanya berkembang menjadi aneurisma yang mengancam nyawa apabila air mata terbentuk di dinding dalam kapal, intima, memungkinkan darah untuk mengalir ke media.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Kelainan umum pada organisma yang berlaku secara tiba-tiba dan tanpa sebab yang jelas harus dijelaskan oleh doktor. Sekiranya terdapat simptom seperti muntah, loya atau kelemahan umum, ada sebab untuk dibimbangkan. Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja gejala berlanjutan selama beberapa hari atau minggu. Dalam banyak kes, gejala berkembang secara beransur-ansur dalam jangka masa yang lebih lama. Hubungan dengan doktor harus dibuat sekiranya orang yang terlibat menyedari penurunan prestasi atau penurunan kesejahteraan. Keresahan dalaman atau gangguan tidur harus disiasat dan dirawat. Sekiranya terdapat gangguan di kepekatan, perasaan cemas atau masalah perhatian yang meresap, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya terdapat perasaan tekanan dalaman atau kesakitan dalam dada, penjagaan khas harus diambil. Lawatan ke doktor adalah dinasihatkan untuk menjelaskan sebabnya. Sekiranya kesakitan memancar ke belakang atau merebak lebih jauh di kawasan depan badan, doktor mesti melakukan pemeriksaan perubatan. Terdapat ancaman keadaan yang mengancam nyawa yang harus disampaikan kepada doktor pada waktunya. Sekiranya lebam terbentuk atau terdapat perubahan warna pada kulit dalam dada kawasan, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya pergerakan bahagian atas badan tidak lagi dapat dilakukan seperti biasa, disarankan berjumpa doktor.

Rawatan dan terapi

Rawatan yang bertujuan untuk menyembuhkan sindrom Erdheim-Gesell tidak wujud. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hubungan antara faktor penyebab tidak difahami dengan cukup, dan faktor genetik juga mungkin menjadi faktor penyebab. Oleh itu, rawatan hanya dipertimbangkan ketika timbul masalah akut, seperti pada pembedahan aorta. Di bahagian aorta yang menaik dan di lengkungan aorta terdapat beberapa cabang arteri penting, yang dapat dipindahkan oleh pembedahan atau ricih ke bawah. Bagi organ dan kawasan badan tertentu, situasi yang serius yang boleh mengancam nyawa timbul kerana keadaan yang tidak mencukupi darah bekalan, tanpa aneurisma telah terbentuk. Sekiranya pembedahan aorta didiagnosis tanpa bahaya akut, ubat terapi terutamanya bertujuan untuk menurunkan darah tekanan. Tujuannya adalah untuk menurunkan nilai sistolik di bawah 140 mmHg untuk mengurangkan risiko pembentukan aneurisma. Terapi lain langkah-langkah tersedia terutamanya pembedahan vaskular, yang melibatkan penyisipan prostesis vaskular, biasanya dengan penggunaan jantung-paru-paru mesin, dan mengembalikan fungsi mekanikal ke arteri yang telah putus atau koyak.

Prospek dan prognosis

Dalam kes terburuk, sindrom Erdheim-Gsell boleh membawa hingga kematian orang yang terjejas. Atas sebab ini, pesakit bergantung pada rawatan perubatan untuk mengelakkan kerosakan dan komplikasi. Tanpa rawatan, penyakit ini biasanya membawa maut dan menyebabkan jangka hayat pesakit berkurang dengan ketara. Mereka yang terjejas menderita teruk dada kesakitan dan juga muntah dan perasaan sakit umum. Kegelisahan juga biasa dan secara signifikan mengurangkan kualiti hidup pesakit. Oleh itu, kebanyakan mereka yang terjejas juga mengalami gangguan psikologi. Terdapat pendarahan lebih lanjut dan teruk sakit di bahagian belakang. Dalam kes yang teruk, sindrom Erdheim-Gsell juga boleh membawa kepada kejutan, di mana pesakit kehilangan kesedaran dan boleh mencederakan dirinya sendiri pada musim gugur. Walau bagaimanapun, diagnosis dan rawatan awal sindrom Erdheim-Gsell mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini. Dengan bantuan ubat, tekanan darah boleh diturunkan. Walau bagaimanapun, kebanyakan individu yang terjejas juga bergantung pada campur tangan pembedahan untuk menyembuhkan penyakit sepenuhnya.

pencegahan

Tidak ada pencegahan langkah-langkah yang dapat meminimumkan risiko mengembangkan sindrom Erdheim-Gsell, kerana penyakit ini mungkin multifaktorial dan hubungan yang akhirnya mencetuskan sindrom Erdheim-Gsell belum (belum) difahami dengan baik. langkah-langkah mungkin untuk memeriksa aorta oleh ultrasound dari semasa ke semasa sekiranya kes sindrom Erdheim-Gsell lain diketahui dalam keluarga seseorang.

Susulan

Dalam sindrom Erdheim-Gsell, biasanya tidak ada pilihan penjagaan khas yang tersedia untuk orang yang terjejas. Dalam kes ini, pesakit terutamanya bergantung pada rawatan perubatan langsung penyakit ini untuk mencegah komplikasi selanjutnya. Dalam keadaan terburuk, jika tidak dirawat, ini juga boleh menyebabkan kematian orang yang terjejas, kerana jantung kegagalan biasanya berlaku. Atas sebab ini, diagnosis awal sindrom Erdheim-Gsell sangat penting. Dalam kebanyakan kes, penghidap penyakit ini memerlukan campur tangan pembedahan. Selepas operasi sedemikian, pesakit mesti selalu berehat dan menjaga badannya. Di sini, aktiviti berat atau aktiviti tekanan atau sukan lain harus dielakkan. Rehat tempat tidur yang ketat mesti diperhatikan untuk mempercepat penyembuhan sindrom Erdheim-Gsell. Selanjutnya, kebanyakan pesakit juga bergantung pada pengambilan ubat untuk menurunkan tekanan darah. Ini mesti diambil secara berkala dan dalam jumlah yang betul. Sekiranya terdapat keraguan, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Walaupun selepas prosedur yang berjaya, pemeriksaan berkala oleh doktor diperlukan untuk mengelakkan gejala sindrom Erdheim-Gsell berulang.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Bagi penghidap, tidak ada cara alternatif untuk perubatan konvensional untuk melegakan gejala sindrom Erdheim-Gsell. Langkah-langkah pertolongan diri terhad kepada mengurus keperluan fizikal dan juga emosi seseorang. Pesakit sindrom Erdheim-Gsell harus melindungi diri mereka daripada berlebihan dan berlebihan. Aktiviti fizikal harus disesuaikan dengan keperluan dan spesifikasi organisma. Sebaik sahaja tekanan darah bangkit, tindakan segera diperlukan. Relaksasi teknik, rehat dan hemat membantu menurunkan tekanan darah. Pesakit yang kerap menggunakan kaedah seperti yoga, meditasi or latihan autogenik mengalami penurunan dalam tekanan dan peningkatan ketenangan dalaman. Seimbang dan harmoni menguatkan rasa kesihatan mempunyai pengaruh positif terhadap sistem kardiovaskular. Muzik, hobi atau bermain mangkuk nyanyian juga membantu meningkatkan kesejahteraan dan mencari dalaman seimbang kepada tuntutan seharian. Dalam acara sehari-hari, konfrontasi yang dianggap sebagai tekanan emosi harus dielakkan jika mungkin. Mengoptimumkan tingkah laku seseorang sendiri, menerapkan sikap yang tidak meningkat, dan membangun pelbagai strategi untuk mengurus konflik sangat membantu. latihan kognitif dan mencari perbincangan yang jelas dapat diterapkan untuk menyelesaikan masalah. Di samping itu, untuk melegakan jantung, penjagaan harus diambil untuk menjaga berat badan dalam lingkungan BMI yang normal.