Sindrom Lennox-Gastaut: Punca, Gejala & Rawatan

Sindrom Lennox-Gastaut adalah nama yang diberikan kepada yang jarang berlaku epilepsi sindrom. Bentuk yang sukar dirawat epilepsi terutamanya mempengaruhi kanak-kanak berumur antara 2 hingga 6 tahun.

Apakah sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) adalah nama untuk bentuk yang teruk epilepsi. Ia juga disebut sindrom Lennox dan dianggap sukar untuk dirawat. The keadaan terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak berumur dua hingga enam tahun, yang sering mengalami serangan epilepsi. Sindrom Lennox-Gastaut dinamakan sempena pakar neurologi Amerika William G. Lennox (1884-1960) dan doktor Perancis Henri Gastaut (1915-1995). Kedua-dua doktor menerangkan penyakit ini secara terperinci untuk pertama kalinya pada tahun 1950-an dan terlibat dalam penyelidikannya. Dengan berbuat demikian, mereka membezakan keadaan dari bentuk epilepsi lain. Terdapat anggapan bahawa bagi setiap 100 kanak-kanak yang terkena epilepsi, lima akan mengalami sindrom Lennox-Gastaut. Kanak-kanak lelaki lebih cenderung menderita LGS daripada kanak-kanak perempuan. Sebilangan kanak-kanak tidak menunjukkan kelainan sebelum bermulanya penyakit ini. Yang lain menderita epilepsi sebelum permulaan, yang kemudiannya menjadi LGS.

Punca

Tidak ada sebab tunggal untuk sindrom Lennox-Gastaut, jadi beberapa sebab permulaannya dapat dipertimbangkan. Satu daripada lima kanak-kanak menderita sindrom West, satu lagi bentuk epilepsi yang teruk, sebelum bermulanya LGS. Tidak jarang bayi yang baru lahir mengalami sawan atau kejang epilepsi umum sebelum permulaan. Pada kira-kira dua pertiga dari semua kanak-kanak yang terjejas, sindrom Lennox-Gastaut disebabkan oleh kerosakan pada otak. Begitu juga, penyakit lain atau gangguan perkembangan boleh menyebabkan LGS. Pencetus yang paling biasa termasuk penyakit metabolik, sklerosis tuberous, toksoplasmosis, meningitis (meningitis) atau encephalitis (keradangan otak). Sebab-sebab lain termasuk diucapkan otak gangguan organik kerana kekurangan oksigen semasa proses kelahiran atau kelahiran pra-matang, serta pelbagai trauma otak kecederaan. Dalam banyak kes, tidak ada penyakit mendasar yang dapat dikenal pasti dalam sindrom Lennox-Gastaut. Dalam perubatan, ini kemudian disebut sebagai LGS idiopatik atau kriptogenik.

Gejala, keluhan, dan tanda

Sindrom Lennox-Gastaut biasanya muncul antara usia 2 hingga 6 tahun. Kadang-kadang, permulaan tidak berlaku sehingga setelah berumur 8 tahun. Oleh kerana terdapat banyak persamaan dengan sindrom West, hubungan antara kedua penyakit itu disyaki. Gejala khas sindrom Lennox-Gastaut adalah kejadian berulang serangan epilepsi beberapa kali sehari. Ciri khas adalah pelbagai jenis kejang, yang mana jenisnya tidak diperhatikan dalam sindrom epilepsi lain. Selalunya, kanak-kanak yang terjejas menderita tonik sawan, yang biasanya berlaku semasa tidur dan disertai dengan kekejangan otot. Apabila letih, sawan mioklonik juga biasa berlaku, dengan serangan tiba-tiba otot berkeringat. Gejala LGS lain termasuk sawan atonik, sawan grand mal, fokal dan tonik-kejutan klonik, dan ketidakhadiran atipikal. Biasanya, sawan hanya berlangsung beberapa saat. Sebilangan kanak-kanak juga menderita apatis, kurang reaksi dan kekeliruan. Masalah lain adalah jatuh kerana sawan epilepsi, yang seterusnya boleh membawa hingga cedera. Atas sebab ini, kanak-kanak yang terjejas disarankan memakai topi keledar. Gejala lain dari sindrom Lennox-Gastaut adalah kecacatan kognitif, masalah tingkah laku, dan kelewatan dalam perkembangan badan secara keseluruhan.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Diagnosis sindrom Lennox-Gastaut dianggap sukar. Sebagai contoh, simptom sering mempunyai persamaan dengan gangguan lain. Di samping itu, tidak ada satu pun penyebab sindrom tersebut. Untuk membezakan LGS dari sindrom epilepsi lain, doktor yang memeriksa menjelaskan usia kanak-kanak pada penampilan pertama gejala. Dia juga melihat gambaran klinikal, kekerapan dan kebolehubahan serangan epilepsi, dan kemungkinan kelewatan perkembangan fizikal dan psikologi. EEG tidur dianggap kaedah diagnostik yang penting. Oleh itu, yang khas tonik sawan kebanyakannya muncul semasa tidur.A diagnosis pembezaan untuk sindrom pseudo-Lennox yang disebut, di mana kejang tonik tidak ada, juga penting. Pencitraan resonans magnetik (MRI) otak dapat dilakukan untuk mengenal pasti pencetus otak-organik. Sekiranya corak pergerakan kejang epilepsi muncul terutama pada bahagian otak tertentu, ini menunjukkan bahawa mereka mengalami kerosakan. Oleh kerana sindrom Lennox-Gastaut sukar diobati, penyakit ini jarang memberi hasil yang positif. LGS membawa maut pada kira-kira lima peratus daripada semua kes. Kekurangan neurologi juga sering berlaku, menyebabkan kelewatan perkembangan intelektual anak.

Komplikasi

Sindrom Lennox-Gastaut biasanya menyebabkan pesakit mengalami peningkatan serangan epilepsi. Dalam prosesnya, ini dapat mengurangkan dan membatasi kualiti hidup orang yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, sawan juga berlaku membawa hingga teruk kesakitan dan sekatan selanjutnya dalam kehidupan seharian. Tidak jarang keluarga dan ibu bapa turut terkena sindrom Lennox-Gastaut juga, kerana aduan psikologi atau kemurungan. Pesakit juga menderita teruk keletihan dan tidak jarang otot berkeringat. Begitu juga, terdapat fleksibiliti, sehingga orang yang terjejas boleh mengalami gangguan penyelarasan and kepekatan. Kesannya, perkembangan anak-anak juga tidak jarang dibendung dan ditangguhkan. Dalam kebanyakan kes, sindrom Lennox-Gastaut juga menyebabkan masalah tingkah laku dan kecacatan lain pada pesakit. Kebolehan motor dan kognitif juga tidak terganggu oleh sindrom Lennox-Gastaut. Dalam zaman kanak-kanak, individu yang terjejas juga mungkin menderita mengusik atau membuli. Sindrom Lennox-Gastaut dirawat dengan bantuan ubat. Biasanya, tidak ada komplikasi tertentu yang berlaku. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, tidak ada penyakit yang positif sepenuhnya.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya kanak-kanak itu tiba-tiba menderita kejang atau berterusan keletihan, ini menunjukkan penyakit serius yang perlu dijelaskan. Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus membincangkan gejala tersebut dengan pakar pediatrik mereka. Sekiranya gejala berterusan, anak mesti diperiksa dan, jika perlu, dirawat dengan ubat. Sekiranya masalah tingkah laku atau tanda-tanda kecacatan kognitif berlaku, doktor juga harus berunding supaya diagnosis dapat dibuat dengan cepat. Sekiranya terdapat sindrom Lennox-Gastaut, anak mesti dipantau dengan teliti. Sekiranya tiada atau tidak mencukupi rawatan, jatuh dan komplikasi lain boleh berlaku akibat serangan epilepsi. Di samping itu, keadaan sering memberi kesan negatif terhadap keadaan psikologi anak. Rawatan terapi mengurangkan risiko serius sakit mental. Rawatan ubat disokong oleh fisioterapeutik langkah-langkah. Dalam kes yang teruk, campur tangan pembedahan mesti dilakukan untuk mengelakkan rasa tidak selesa yang lebih besar. Oleh kerana sindrom Lennox-Gastaut dapat berkembang dengan sangat berbeza, penjelasan perubatan selalu diperlukan.

Rawatan dan terapi

Berbanding dengan bentuk epilepsi lain, sindrom Lennox-Gastaut sukar dirawat. Walau bagaimanapun, rawatan masih dianggap lebih mudah daripada sindrom West. Namun, kejayaan rawatan tidak dapat dijamin walaupun dengan diagnosis awal. Sebilangan besar penghidap mendapat ubat untuk mengawal kejang. Ejen seperti valproate, felbamate, benzodiazepin, Topiramate, levetiracetam and lamotrigin digunakan. Satu masalah, bagaimanapun, adalah walaupun ini dadah tidak selalu dapat menjamin kebebasan dari serangan. Dalam terapi- epilepsi tahan, pelaksanaan ketogenik diet dianggap berguna. Oleh itu, protein seimbang dan karbohidrat terhad diet menyebabkan peningkatan gejala dalam satu daripada tiga kes. Sekiranya lesi otak-organik yang dirawat bertanggungjawab untuk sindrom Lennox-Gastaut, ada pilihan campur tangan pembedahan sebagai sebahagian daripada pembedahan epilepsi. Oleh itu, pembedahan untuk menghilangkan kerosakan dapat menyelesaikan kejang.

Prospek dan prognosis

Prognosis sindrom Lennox-Gastaut tidak baik. Terdapat kerosakan pada otak yang tidak dapat diperbaiki. Akibatnya, kualiti hidup pesakit terjejas dengan ketara. Tanpa rawatan perubatan, keadaan yang mengancam nyawa boleh berlaku. Kejang epilepsi mesti dipantau dan dikendalikan oleh doktor untuk mengurangkan risiko komplikasi. Dalam rawatan, usaha dilakukan untuk meminimumkan kejadian kejang dengan melakukan dadah. Sekiranya bahan aktif yang diberikan diserap dengan baik dan diproses oleh organisma, perjalanan penyakit yang baik dapat dicapai secara keseluruhan. Walaupun begitu, dadah penuh dengan kesan sampingan. Di samping itu, kejang boleh berlaku lagi pada bila-bila masa sepanjang hayat pesakit. Kebebasan dari gejala tidak dijamin. Pada beberapa pesakit, pembedahan mungkin dilakukan. Pembedahan juga dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan. Walaupun begitu, langkah rawatan ini adalah pilihan yang baik untuk beberapa orang yang terjejas, untuk melegakan simptom jangka panjang. Dalam prosedur pembedahan, kawasan otak yang rosak dikeluarkan. Sekiranya tidak ada komplikasi lebih lanjut, orang yang terkena mengalami peningkatan ketara dalam keseluruhannya kesihatan. Walau bagaimanapun, mesti diambil kira bahawa ini adalah campur tangan yang sangat kompleks di otak manusia. Sekiranya kawasan sekitarnya rosak dalam prosesnya, disfungsi yang tidak dapat dipulihkan teruk dalam organisma mungkin berlaku.

pencegahan

Pencegahan langkah-langkah terhadap sindrom Lennox-Gastaut tidak diketahui. Oleh itu, tidak ada satu pun penyebab berlakunya kejang epilepsi.

Susulan

Kerana sindrom Lennox-Gastaut tidak dapat disembuhkan, tindak lanjut secara berkala dan menyeluruh diperlukan. Individu yang terjejas biasanya mengalami sejumlah komplikasi dan ketidakselesaan, yang dalam prosesnya dapat membawa hingga kematian individu yang terjejas dalam senario terburuk. Oleh itu, penyakit ini harus dikesan dan dirawat pada peringkat awal untuk mengelakkan keluhan atau komplikasi selanjutnya. Pesakit harus berjumpa doktor secara berkala untuk memeriksa keadaan ubat dan kemungkinan kesan sampingan. Sokongan psikologi untuk saudara mara mungkin juga disarankan. Di samping itu, saudara-mara harus dilatih untuk mengenali seorang kejang epilepsi dan mengambil tindakan yang sewajarnya. Sekiranya berlaku penyitaan, perhatian perubatan kecemasan harus segera dihubungi, kerana boleh mengancam nyawa.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Sindrom Lennox-Gastaut dikaitkan dengan sawan epilepsi dan sering muncul pada anak-anak, jadi pengasuh memikul tanggungjawab terbesar berkenaan dengan rawatan perubatan dan sokongan pesakit yang sesuai. Pertama sekali, ibu bapa menemani anak yang sakit secara berkala ke pemeriksaan perubatan. Di samping itu, ibu bapa belajar pertolongan cemas langkah-langkah dan pengendalian kanak-kanak yang betul semasa sawan epilepsi. Oleh kerana ini berlaku dalam bentuk yang sangat teruk, anak kecil terdedah kepada peningkatan risiko kemalangan. Oleh itu, adalah disyorkan untuk pesakit memakai topi keledar untuk melindungi kepala dari kecederaan serius. Dalam kes yang teruk, ibu bapa juga melengkapkan anak dengan pelindung sendi, misalnya di lutut atau tangan. Kejang epilepsi secara signifikan membatasi kesejahteraan penderita. Di samping itu, kanak-kanak juga mengalami perkembangan kognitif yang terganggu, sehingga kehadiran di kemudahan penjagaan khas sering diperlukan. Kemudian, pesakit biasanya menghadiri sekolah khas untuk menyokong mereka mengikut kemampuan persepsi masing-masing. Di samping itu, hubungan sosial dengan kanak-kanak lain sering memberi kesan yang baik terhadap kualiti hidup pesakit. Kerana ibu bapa terdedah kepada banyak tekanan dari kanak-kanak yang sakit dan serangan epilepsi, mereka sering berkembang kemurungan, yang selalu memerlukan terapi.